流行病学

根据尸检结果估计，蛛网膜囊肿在人群中的发病率为0.1%左右，然而有症状的病例却很少见，提示大多数病例终身无症状。随着CT、MRI检查的广泛使用，很多无症状的病例意外被发现，CT检查发现有蛛网膜囊肿的比例为0.2%，MRI检查发现有蛛网膜囊肿的比例为0.8%～1.7%。蛛网膜囊肿多为散发和单发的，男性多于女性，左侧多于右侧。可见于任何年龄，但大多数病例在20岁以前被发现。

临床类型和分类

1、原发性（先天性）和继发性（获得性）

2、Nabors分类

（1）Ⅰ型a为硬膜外蛛网膜囊肿（无脊神经纤维）。

（2）Ⅰ型b为骶管内蛛网膜囊肿或称骶管内脊网膜膨出。

（3）Ⅱ型为硬脊膜外蛛网膜囊肿含神经根，包括神经鞘囊肿或称Tarlov囊肿。

（4）Ⅲ型为硬脊膜内蛛网膜囊肿。

病因与发病机制

（一）病因

1、先天性蛛网膜囊肿

由胚胎发育异常而形成的囊肿，与蛛网膜下腔、脑池关系密切。

2、继发性蛛网膜囊肿

又称假性蛛网膜囊肿，是由颅脑外伤、颅内感染或出血引起蛛网膜下腔炎症反应，导致脑脊液病理性积聚而形成的囊肿，囊壁可见炎性细胞或含铁血黄素沉着，囊液蛋白质含量高，可为黄色或血性。

（二）发病机制

对蛛网膜囊肿的发病机制尚存在争议。普遍被接受的解释是蛛网膜囊肿属于先天性发育异常疾病，而不是继发于其他病理条件，其支持依据包括：囊肿在新生儿和兄弟姐妹中发生、囊肿与脑池关系密切、可合并有其他发育异常疾病等。某些遗传性疾病中蛛网膜囊肿的发病率较高，如马方综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型、戊二酸尿症、Acrocallosal综合征（常染色体隐性遗传性疾病，表现为颅面畸形、多指或多趾畸形、胼胝体发育不全、精神运动发育迟缓），以及常染色体显性遗传的多囊肾疾病等。

症状

1、外侧裂蛛网膜囊肿

最为常见，外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。好发于20岁以下的青年，男性多见，一侧的大脑半球常受累，常有头痛、癫痫发作（可为局限性或全身性癫痫、精神运动性发作）、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视盘水肿及对侧轻偏瘫等症状。10%的患者伴有精神异常，在婴幼儿可能出现巨颅或不对称性头颅骨。

2、鞍区蛛网膜囊肿

囊肿位于鞍上或鞍内，鞍上者少见，可发生于任何年龄，多见儿童。囊肿小者可无症状，大者可被破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，出现症状包括视力障碍、内分泌功能紊乱症状，巨颅、生长发育迟缓、双侧颞叶的偏盲、点头娃娃症（头前后不随意运动，站立时出现，休息时消失，可被自主意识打断，发作时间短，因为第三脑室和背内侧丘脑核受压所致）。头痛是最常见的主诉。

3、大脑凸面蛛网膜囊肿

常见于婴儿或成人。婴儿凸面囊肿常见症状是头颅进行性增大，颅骨局限性膨出，两侧不对称，透光实验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高、癫痫发作、肢体活动障碍、进行性对侧轻偏瘫、失语等神经系统损害症状。

4、纵裂蛛网膜囊肿

常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良，有症状者70%患者存在高颅压症状，可见局部颅骨膨出，脑积水较少见。

5、四叠体囊肿

囊肿早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征，约1/4患者有Parinaud综合征表现。常见症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等，可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。

6、小脑囊肿

囊肿位于小脑半球、蚓部或枕大池部。最常见的症状是脑积水，高颅压引起的巨颅征（特别是在儿科患者中）、眼球震颤和小脑损害症状也很常见，也可见单侧或双侧的枕骨鳞部膨胀但较罕见。

7、小脑脑桥三角囊肿

早期有神经性聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。视盘水肿常见。

8、第四脑室囊肿

发病率低，儿童患者表现为梗阻型脑积水，成年人可出现类似于正常压力脑积水症状，记忆力减退，行路不稳，大小便失禁。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据典型的临床表现和常规的CT、MRI检查，即可诊断本病。

1、常见的临床表现

（1）颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

（2）颅骨局部膨隆。

（3）婴幼儿可出现头颅增大、前囟张力增高、颅缝分离、易激惹、生长发育迟缓等。

（4）癫痫发作。

（5）突然恶化：由于轻微的颅脑外伤或自发性的，导致囊肿破裂或桥静脉撕裂出血，较少见，引起囊内或硬膜下血肿，多发生在侧裂区蛛网膜囊肿。

（6）局灶性神经功能障碍。

（7）少见症状：精神分裂症样表现、认知功能障碍等。

2、影像学检查

脑池造影和相位对比MRI检查，可以帮助评估蛛网膜囊肿与周边蛛网膜下腔是否相通。

鉴别诊断

蛛网膜囊肿需要和其他CT囊性或低密度病变鉴别，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、星形细胞瘤和慢性硬膜下血肿等。通常CT平扫就足够鉴别蛛网膜囊肿和其他逆行病变，蛛网膜囊肿的囊壁菲薄，在CT上不显示，而其他囊性肿瘤的囊壁会有显示，增强CT扫描，蛛网膜囊肿的囊壁没有强化。颅咽管瘤的囊壁经常会有钙化，而蛛网膜囊肿没有。

MRI检查有助于鉴别原发性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿，前者的信号和脑脊液相似，后者因出血等原因，信号可异于脑脊液。许多囊性病变的MRI都可以表现为T1W低信号、T2W高信号，但囊壁的边缘、邻近脑组织的水肿、增强后的强化等可以提供有价值的鉴别诊断线索。质子波谱分析可以分析囊性病变中特定代谢物的含量，蛛网膜囊肿的内容物类似于脑脊液，代谢物含量低、乳酸峰值低。弥散加权成像检查有助于鉴别蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，前者呈低信号，后者呈高信号。

治疗

（一）治疗

蛛网膜囊肿最佳的治疗方案尚无前瞻性随机对照研究。由于大多数囊肿保持大小不变，少数可自发消失，对无症状的病例，一般主张采取保守治疗，因为手术毕竟有风险。也有主张对无症状的病例进行手术治疗，以减轻囊肿对邻近发育中的脑组织的压迫，减少因轻微颅脑外伤导致囊肿破裂或出血，以及病情突然恶化的风险。目前被认同的手术指征有：①有症状的蛛网膜囊肿，包括：颅内压增高、梗阻性脑积水、癫痫发作、局灶性神经功能障碍等；②合并有囊内或硬膜下血肿的蛛网膜囊肿；③影像学显示占位征明显。

手术方法包括：

1、开颅囊肿切除和开窗术

目前该术式仍是一线的治疗方案，采用显微外科手术将囊壁切除，使囊壁与蛛网膜下腔、脑池或脑室之间相交通，但因囊壁与正常的神经结构或血管之间粘连紧密，很少能全切除囊壁。术后复查，多见囊肿缩小，少见囊肿完全消失，以症状的改善和脑积水的缓解来判断手术疗效，长期随访手术成功率达75%，手术成功的病例可以避免永久性植入分流装置。囊肿复发往往是由于手术过于保守，囊壁切除过少，囊腔再次闭合。该术式存在突然减压导致颅内出血的风险。

2、囊肿-腹腔分流术

由于部分病例在开颅囊肿切除和开窗术后，症状无改善或囊肿复发，仍需要行囊肿-腹腔分流术，因此有作者建议直接行囊肿-腹腔分流术。该术式的优点是创伤小、复发率低；缺点是需要永久性植入分流装置和分流手术相关的并发症；分流装置故障、感染等。单纯的囊肿-腹腔分流术，通常采用低压阀门；合并脑积水的病例，可通过“Y”形接头，行囊肿-脑室-腹腔分流术，建议采用高压阀门或流量限制阀门，以降低分流过度的风险。

3、神经内镜引导开窗术

目前该术式越来越流行，其优点是创伤小，但面临的困难是蛛网膜囊肿与邻近脑池之间的隔膜经常有增厚和纤维化。相比而言，显微外科手术有更好的视野，能够更安全地进行更大范围的开窗术。

（二）预后

成功的囊液引流手术不能保证囊肿腔的消失，因为局部颅骨的扩大和脑实质慢性移位很难恢复。有些病例还可能出现脑积水，原来的症状如内分泌改变等会持续存在。

日常护理

1、体位

抬高床头15°～30°，以利于颅内静脉回流，减轻脑水肿。

2、给氧

持续或间断吸氧，改善脑缺氧，使脑血管收缩，降低脑血流量。

3、饮食与补液

控制液体摄入量。不能进食者，成人每日补液量不超过2000ml，保持每日尿量不少于600ml。神志清醒者，可予普通饮食，但需适当限盐，注意防止水、电解质紊乱。

4、症状护理

（1）缓解头痛

适当应用止痛剂，但禁用吗啡、哌替啶，以免抑制呼吸中枢；避免使头痛加重的因素，如咳嗽、打喷嚏，或弯腰、低头以及用力活动等。

（2）呕吐护理

及时清理呕吐物，避免误吸，观察并记录呕吐物的量、性质。

（3）高热护理

因高热可使机体代谢率增高，加重脑缺氧，故应及时采取有效降温措施。

5、病情观察

监测病人意识状态、生命体征、瞳孔变化，警惕颅内高压危象的发生。有条件者可做颅内压监测。

（1）意识状态

传统方法分为清醒、模糊、浅昏迷、昏迷和深昏迷五级。

①意识模糊

保持简单的精神活动，但对时间、地点、任务的定向力发生障碍。

②浅昏迷

无自主活动，对声光无反应，对疼痛有防御反应，角膜反射、瞳孔对光反射、吞咽反射存在。

③昏迷

对周围事物及各种刺激均无反应。剧烈刺激可出现防御反应，角膜反射、瞳孔对光反射下降。

④深昏迷

全身肌肉松弛，对各种刺激无反应，深浅反射均无。Glasgow昏迷评分法根据病人睁眼、语音及运动反应进行评定，得分相加表示意识障碍程度，最高15分，表示意识清醒，8分以下为昏迷，最低3分，分数越低表明意识障碍越严重。

Glasgow昏迷评分法

A、睁眼反应

自动睁眼4分；呼唤睁眼3分；痛时睁眼2分；不能睁眼1分。

B、语音反应

回答正确5分；回答错误4分；吐词不清3分；有音无言2分；不能发音1分。

C、运动反应

遵命动作6分；定痛动作5分；肢体回缩4分；异常屈曲3分；异常伸直2分；无动作1分。

（2）生命体征

注意呼吸节律和深度、脉搏快慢和强弱以及血压和脉压变化。若血压上升，脉搏缓慢有力，呼吸深慢，提示颅内压升高。为避免病人躁动影响准确性，可先测呼吸，再测脉搏，最后测血压。

（3）瞳孔变化

正常瞳孔等大、圆形，在自然光线下直径3～4mm，直接、间接对光反应灵敏。严重颅内压增高继发脑疝时可出现相应变化。

（4）颅内压监护

将导管或微型压力感受器探头安置于颅腔内，另一端与颅内压监护仪连接，将颅内压压力变化动态转变为电信号，显示于示波屏或数字仪上，并用记录仪连续描记压力曲线，以便随时了解颅内压情况。通常监护时间不超过1周。监护前注意调整记录仪与传感器的零点，一般位于外耳道水平。病人保持平卧或头抬高10°～15°。避免外来因素干扰监护，保持呼吸道通畅，躁动病人适当使用镇静药。防止管道阻塞、扭曲、打折及传感器脱出，监护过程严格无菌操作，预防感染。

6、避免引发颅内压骤升的因素

（1）避免情绪激动、正确处理躁动

劝慰病人安心休养，以免血压骤升而增加颅内压。对躁动病人应寻找原因及时处理，切忌强制约束，以免病人挣扎而使颅内压进一步增高。

（2）保持呼吸道通畅

因呼吸道梗阻时，病人用力呼吸致胸腔内压力增高以及PaCO₂增高致脑血管扩张、脑血流量增多，均可使颅内压增高。故应加强呼吸道护理，预防肺部并发症，及时清除呼吸道分泌物和呕吐物；舌根后坠者可托起下颌或放置口咽通气道；防止颈部过曲、过伸或扭曲；必要时，应配合医师尽早行气管切开术。

（3）避免剧烈咳嗽和便秘

因咳嗽和用力排便均可使胸腹腔内压力骤然升高，故应避免并及时治疗呼吸道感染。注意饮食调理，防止便秘。对已有便秘者，予以开塞露或低压小剂量灌肠，必要时，戴手套掏出粪块。禁忌高压灌肠。

（4）及时处理癫痫发作

遵医嘱定时定量给予抗癫痫药物；一旦发作应及时给予抗癫痫药物及降颅内压处理。

7、相关治疗的护理

（1）脱水治疗的护理

准确记录24小时出入液量，观察脱水治疗的效果。并注意是否出现电解质紊乱。脱水治疗期间，为防止颅内压反跳现象，脱水药物应按医嘱定时、反复使用，停药前逐渐减量或延长给药间隔。

（2）激素治疗的护理

由于激素可引起消化道应激性溃疡出血，并增加感染机会，应在按医嘱给药的同时加强相应观察及护理。

（3）过度换气的护理

根据病情，按医嘱给与肌松剂后，调节呼吸机的各项参数。过度换气的主要副作用是脑血流减少，有时会加重脑缺氧，因此应定时进行血气分析，维持病人PaO₂于90～100mmHg、PaCO₂于25～30mmHg水平为宜。

（4）冬眠低温治疗的护理

①降温的护理

根据医嘱首先给予足量冬眠药物，待病人御寒反应消失，进入昏睡状态后，方可加用物理降温措施。否则，病人会出现寒战，可使机体代谢率升高、耗氧量增加、无氧代谢加剧及体温升高，从而增高颅内压。采用头部戴冰帽，在颈动脉、腋动脉、肱动脉、股动脉等主干动脉浅表部放置冰袋，或以降低室温、减少盖被、体表覆盖冰毯或冰水浴巾等方法降低体温。降温速度以每小时下降1℃为宜，体温以降至肛温32～34℃，腋温31～33℃较为理想。体温过低易诱发心律失常、低血压、凝血障碍等并发症，且病人反应极为迟钝，影响观察；体温高于35℃，则疗效不佳。注意避免体温大起大落，使病人体温稳定在治疗要求的范围内。

②严密病情观察

注意生命体征、意识状态、瞳孔和神经系统病征。冬眠低温期间，若脉搏超过100次/分，收缩压低于100mmHg，呼吸次数减少或不规则时，应及时通知医师处理。

③饮食

随着体温的降低，机体代谢率也降低，对能量及水分的需求量也相应减少。每日液体入量不宜超过1500ml。食物温度应与当时体温相同。低温时病人肠蠕动减弱，应观察病人有无胃潴留、腹胀、便秘、消化道出血等，注意防止反流和误吸。

④预防并发症

A、肺部并发症

由于病人处于昏睡状态且因药物作用，肌肉松弛，病人易出现舌下坠，吞咽、咳嗽反射均较正常减弱，故应定时为病人翻背、拍背、予以雾化吸入，以防肺部并发症。

B、低血压

低温使心排出量减少，冬眠药物使周围血管阻力降低而引起低血压，在搬动病人或为其翻身时，动作要缓慢、轻稳，以防发生体位性低血压。

C、冻伤及压疮

冰袋外加用布套并定时更换部位，观察放置冰袋处的皮肤及肢体末端，如手指、脚趾、耳郭（廓）等处的血循环情况，定时局部按摩，以防冻伤；加强皮肤护理，避免压疮。

D、暴露性角膜炎

冬眠低温时，角膜反射减弱，保护性分泌物减少，应注意眼的保护。

⑤复温的护理

停用冬眠低温治疗时，应先停物理降温，再逐渐减少药物剂量或延长相同剂量的药物维持时间直至停用；为病人加盖被毯，让体温自然回升，必要时加用电热毯或热水袋复温，温度应适宜，严防烫伤，复温不可过快，以免出现颅内压“反跳”、体温过高或酸中毒等。

（5）脑室引流的护理

①妥善固定

避免引流管滑脱，适当限制病人头部活动范围，活动及翻身时应避免牵拉引流管。导管开口需高于侧脑室平面10～15cm，以维持正常的颅内压。

②保持引流通畅

导管不可受压、扭曲、成角、折叠，注意观察引流管是否通畅，若引流管内不断有脑脊液流出、管内的液面随病人呼吸、脉搏等上下波动则表明引流管通畅；若引流管无脑脊液流出，应查明原因。可能的原因有：

A、颅内压低于12～15cmH₂O，可将引流袋放低再观察有无脑脊液流出。

B、引流管放入脑室过深、过长，在脑室内盘曲成角，X线摄片可判断引流管位置。处理方法是将引流管缓慢向外抽出至有脑脊液流出，然后重新固定。

C、管口吸附于脑室壁，可将引流管轻轻旋转，使管口离开脑室壁。

D、引流管被小凝血块或挫碎的脑组织阻塞，可在严格消毒管口后，用无菌注射器轻轻向外抽吸，切记此时不可冲洗，以免管内阻塞物被冲至脑室系统狭窄处，引起日后脑脊液循环受阻。经上述处理后，仍无脑脊液流出，必要时换管。

③观察并记录脑脊液的颜色、量及性状

正常脑脊液无色透明，无沉淀，术后1～2日脑脊液可略呈血性，以后转为橙黄色。若脑脊液中有大量血液，或血性脑脊液的颜色逐渐加深，常提示有脑室内出血。一旦脑室内大量出血，需紧急手术止血。脑室引流时间一般不易超过5～7天日，时间过长有可能发生颅内感染。感染后脑脊液混浊，呈毛玻璃状或有絮状物，病人有颅内感染的全身及局部表现。

④维持适当引流速度和量

术后早期尤应注意控制引流速度，若引流过快、过多，可使颅内压骤然降低，导致意外发生。因此，术后早期应适当将引流袋挂高，以减低流速，待颅内压力平衡后再放低。此外，因正常脑脊液每日分泌400～500ml，故每日引流量以不超过500ml为宜；颅内感染病人因脑脊液分泌增多，引流量可适当增加，但同时应注意补液，以避免水电解质失衡。

⑤严格遵守无菌操作原则

每日定时更换引流袋时，应先夹闭引流管以免管内脑脊液逆流入脑室，注意保持整个装置无菌，必要时做脑脊液常规检查或细菌培养。需要搬动病人时应将引流管暂时夹闭，防止脑脊液反流引起感染。

⑥拔管

拔管前应抬高引流袋或夹闭引流管24小时，以了解脑脊液循环是否通畅，有无颅内压再次升高的表现。若病人出现头痛、呕吐等颅内压增高症状，应立即放低引流瓶袋或开放夹闭的引流管，并告知医师。拔管时应先夹闭引流管，以免管内液体逆流入脑室引起感染。拔管后，切口处若有脑脊液漏出，也应告知医师妥为处理，以免引起颅内感染。

（6）脑脊液分流术后的护理

严密观察病情，判断分流术效果。警惕有无分流管阻塞和感染等并发症。观察有无脑脊液漏，一旦发现，应及时通知医师妥为处理。

8、脑疝急救护理

快速静脉输入甘露醇、山梨醇、呋塞米等强力脱水剂，并观察脱水效果。保持呼吸道通畅，吸氧。准备气管插管盘及呼吸机，对呼吸功能障碍者，行人工辅助呼吸。密切观察呼吸、心跳、瞳孔变化。紧急做好术前特殊检查及术前准备。

防治措施