流行病学

单侧畸形较多见，为双侧的3～6倍，男性比女性多发。

临床类型和分类

病因与发病机制

胚胎第6周在第一鳃弓和第二鳃弓上形成的6个丘样结节，逐渐隆起，融合、卷曲至胚胎第三个月，合成耳廓雏形。其中第一结节发育为耳屏及耳垂的前部，第二、三结节成为耳轮脚，第四、五结节成为对耳轮与耳轮，第六结节成为对耳屏及耳垂的后部，第一、二鳃弓之间的鳃沟中央的上半部将形成耳甲、下半部成为屏间切迹，随胚胎发育，耳廓体积增大，至出生后九岁时可近成人状。在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳廓发育致出现畸形。

症状

1、移位耳

耳廓的位置向下颌角方向移位，其耳道口亦同时下移，且常伴有形态和大小变化。

2、隐耳

为耳廓部分或全部隐藏在颞侧皮下，不是正常45°角展开，表面皮肤可与正常相同，软骨支架可以触及，形态基本正常或略有异常。

3、招风耳

耳廓大小、形态正常或稍大，特征为立位，过分前倾，至颅耳角接近90°谓之招风耳。

4、猿耳

人胚胎第5个月的一段时间内，在耳廓上缘与后部交界处有一向后外侧尖形突起，相当于猿耳的耳尖部，一般至第6个月时已消失，若有明显遗留，属返祖现象，称猿耳；若仅有部分遗留称为达尔文结节。

5、杯状耳

杯状耳因对耳轮及三角窝深陷，耳轮明显卷成圆形，状似酒杯而得名，其体积一般较正常为小。

6、巨耳

巨耳多为耳廓的一部分或耳垂过大，耳部整体成比例增大者较少，可以呈单耳或双耳。

7、副耳

副耳是除正常耳廓外，在耳屏前方或在颊部、颈部又有皮肤色泽正常之皮赘突起，大小和数目、形态多样，内可触及软骨，部分形似小耳廓，属第一、二鳃弓发育异常所致，此类病例常伴有其他颌面畸形。

8、小耳

小耳的耳廓形态、体积及位置均有不同程度的畸形，且常与耳道狭窄、闭锁及中耳畸形伴发。按畸形程度可分三级：

（1）第一级

耳席形体较小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄小，亦有完全闭锁者。

（2）第二级

耳廓正常形态消失，仅呈条状隆起，可触及软骨块，但无结构特征，附着于颞颌关节后方或位置略偏下，无耳道，且常伴中耳畸形。

（3）第三级

在原耳廓部位，只有零星不规则突起，部分可触及小块软骨，位置多前移及下移，无耳道，常伴有小颌畸形，中耳及面神经畸形，少数可伴有内耳畸形，此为早期发育障碍所致，如腭弓发育畸形综合征（BOR），发病率较低，约为外耳畸形的2%左右。

并发症

实验室检查

1、听功能检查

（1）音叉

Weber试验内耳正常偏患侧，不正常偏健侧。Rinne试验内耳正常阴性，不正常为阳性或假阴性。

（2）电测听

纯音气、骨导测试，内耳功能正常者呈传导性听力障碍曲线，内耳功能不正常者呈感音神经性听力障碍曲线。

（3）听性脑干电位（ABR）

可以帮助确定患耳听阈。

2、影像检查

耳部X线光和CT检查，可以确定骨性耳道，乳突气房、鼓室、听骨链及内耳结构是否存在、大小及形态是否正常。

诊断要点

应询问患者家庭中有无类似病例及母亲妊娠时有无染病或服药史。耳廓病变，根据视、触所见即可确诊，但应作全面检查，排除身体其他伴发畸形。为明确是否伴有中耳、面神经及内耳畸形，按需要行相关检查。

鉴别诊断

根据耳廓的形态进行鉴别移位耳、隐耳、招风耳、猿耳、杯状耳、巨耳、副耳、小耳。

治疗

因耳廓形态奇异，影响外观要求治疗者，可根据病情于6岁以后（最佳为15岁以后）安排行整形手术矫治之。双耳重度畸形伴耳道闭锁者，为改善听力，可在学龄前行内耳正常侧耳道及鼓室成形术治疗，或配用骨导助听器改善听力。

日常护理

1、术前护理

（1）心理状况评估及护理

常有自卑心理，性格孤僻、多疑、焦虑不安、恐惧。应根据受术者不同年龄阶段的特点，给予有针对性的、有侧重点的、个性化的心理护理。

（2）术前皮肤准备

术前2～3天，每天清洗外耳道及耳廓，去除污垢。手术前1天剃光头，洗澡、洗头，注意勿剃破皮肤。胸廓备皮：上至锁骨，下至髂前上棘连线水平，左起左侧腋前线，右至右侧腋中线。

（3）睡姿训练

指导患者进行睡姿的适应性训练，绝对禁止患侧再造耳受压，以免引起皮瓣血运障碍以及支架外露，在易受压部位如健侧耳部、肩峰等处给予软垫，以确保患者体位舒适。

（4）术前常规检查

血液检查、胸片、心电图、CT、纯音测听等。

（5）术前准备

准备监护仪，全麻术后急救、吸痰、吸氧等物品，注射术前针。

2、术后护理

（1）一般护理

密切观察生命体征的变化。全麻术后去枕平卧6h，待血压平稳后可抬高头部30°或取半坐卧位，术后24h可下地行走。为减少面部肌肉过度活动而牵拉手术部位和造成疼痛，应尽量减少张口的动作和大声说话。给予患者高蛋白的流质或半流质饮食，以后根据情况过渡到普食。

（2）负压引流的护理

术后需保留负压引流管5～7天，以引流切口内积血、积液，起塑型作用。引流管妥善固定，防止受压、扭曲、折叠、阻塞及脱出。密切观察引流液的量、颜色、性质。

（3）再造耳的局部护理

指导患者取健侧卧位或平卧位，再造耳绝对不得受压，提高自护意识。加强观察耳廓皮瓣区颜色，肿胀程度，常规测皮温，检查毛细血管反应，发现异常情况及时处理。观察局部出血情况，保持外敷料干洁。注意患者对耳廓疼痛的主诉，如术后3天疼痛不减轻反而加重，则有血肿或血管危象的可能。

（4）供肋软骨区的护理

①观察胸部切口出血情况，及时更换敷料。

②I期手术因取自体Ⅵ～Ⅷ肋软骨，术后难免出现较剧烈的疼痛，可用胸带加压包扎，以减少呼吸时胸廓的活动度；鼓励患者做深呼吸，指导患者正确咳嗽或咳痰方法，疼痛难忍遵医嘱应用止痛药。

③取自体肋软骨最常见的并发症是：气胸和胸廓畸形。术后应观察患者的呼吸形态，注意有无反常呼吸。

3、出院指导

（1）再造耳廓的痛觉、温觉均较差，软骨支架的弹性与正常的耳廓软骨差距较大，故出院后患者仍需注意自我护理。

（2）嘱患者注意避免再造耳的外伤、冻伤，要保持局部清洁，避免感染、受压，切忌搔抓，尤其在术后6个月内。

（3）术后2～3个月时恢复体育活动和一般体力劳动。

（4）部分患者会出现刀口瘢痕，可外用抑制瘢痕增生的药物。

（5）6个月后回院行下一期手术治疗。

防治措施