子宫内膜间质肉瘤（endometrialstromalsarcoma，ESS）是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%。子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症，1946年，Henderson提出了子宫内膜间质异位症，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病等，较为混乱。2003年WHO将其命名为子宫内膜间质肉瘤的概念，避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。

流行病学

子宫内膜间质肉瘤发病率为0.19/10万，约占所有女性生殖道恶性肿瘤的0.2%。是一种浸润性生长、低级别、高分化的肿瘤。其发病过程隐匿，首次诊断时约50%患者已发生子宫外蔓延。

临床类型和分类

以往根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS），即现称为子宫内膜间质肉瘤（ESS）和高度恶性子宫内膜间质肉瘤（HG-ESS），即现称为未分化子宫内膜肉瘤（UES）。前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好，而后者恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。

病因与发病机制

子宫肉瘤的发病原因不明了。有人从组织发生学上认为其与胚胎细胞残留与间质细胞化生有关。

症状

1、年龄

子宫内膜间质肉瘤发病年龄为45～50岁，低度恶性者发病年龄较年轻，多为绝经前妇女，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者多为绝经后妇女，平均年龄为50.8岁。

2、症状

最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液，贫血，下腹痛等。

3、体征

可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。

4、盆腔检查

子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似，当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。

北京大学的资料显示，子宫内膜间质肉瘤常见的症状有阴道流血（69.6%），压迫症状（39.1%），下腹包块（30.4%），阴道排液（17.4%），下腹胀痛（17.4%）。

并发症

实验室检查

1、大体标本检查

肿瘤形成息肉状或结节自子宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除；肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。对可疑病例，应行冷冻切片检查，但最终诊断还要靠石蜡切片检查。

2、诊刮

术前诊刮对子宫内膜间质肉瘤有一定价值。文献报道，其诊刮阳性率达80%左右，高于子宫平滑肌肉瘤的40%，但低于子宫恶性中胚叶混合瘤的80%～90%。也有人认为子宫内膜间质肉瘤息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性，建议宫腔镜下行活组织检查。

诊断要点

患者有不规则阴道出血，当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，在诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。结合大体标本检查、诊刮、彩色多普勒测定等相关辅助检查有助于确诊。

鉴别诊断

1、子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤

两者存在许多不同之处，临床上常难区别，主要依靠病理学检查进行鉴别。ESS多发病于绝经前，35岁左右，细胞形态大小一致，核分裂象：3～5/HPF，DNA为2倍体，ER、PR阳性，激素治疗有效；UES多发病于绝经后，50岁左右，细胞形态大小不一，异型性明显，核分裂象：﹥10/HPF，DNA为多倍体、异倍体，ER、PR阴性，激素治疗效果较差，尤其含卵巢性索成分时较差。

2、子宫内膜息肉

内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小，而子宫内膜间质肉瘤多为单发息肉样肿物，基底宽或蒂粗，常伴有出血坏死和感染，阴道排液多等。

3、子宫黏膜下肌瘤

子宫内膜间质肉瘤可由宫腔脱出至阴道，临床表现与黏膜下肌瘤相似，鉴别诊断较为困难，多需手术病理确诊。但子宫内膜间质肉瘤生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高等。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

手术治疗是主要治疗方法，手术范围同子宫平滑肌肉瘤。

（1）子宫内膜间质肉瘤的恶性程度虽然较低，预后较好，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术。对年轻患者也不宜保留卵巢。因肿瘤易向宫旁及附件浸润，宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤，如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。因此，不宜缩小手术范围。有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗，预后良好。

（2）未分化子宫内膜肉瘤术后易复发，再次手术效果不好，因此，对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

2、放疗

相关研究认为，子宫内膜间质肉瘤对放射线较为敏感，放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好，手术辅以放疗能提高子宫肉瘤的疗效，对子宫内膜间质肉瘤尤为明显，混合性中胚叶肉瘤次之，而对低度恶性的平滑肌肉瘤，放疗则无助于改善预后。国外报道，手术加放疗和单纯手术进行比较，前者能降低子宫内膜间质肉瘤患者盆腔和远处复发，改善患者的生存情况。子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应证有：Ⅰ期以上患者；术后有残存病灶者；未分化子宫内膜肉瘤。

术后体外照射：需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如盆腔中心部位有肉瘤残存，全盆腔照射肿瘤量可提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy，如盆壁肿块较大，在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy，如证实腹主动脉旁淋巴结阳性可另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移照射野行体外照射。

腔内放射：如术前明确诊断为子宫肉瘤，尤其是子宫内膜间质肉瘤时，可术前采用遥控后装腔内放疗，其剂量仍以子宫颈癌腔内放疗的参考点（A）点为准，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。A点的剂量以15～20Gy为宜。

术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，对术前误诊为良性疾病而施行子宫次全切除者，仍可利用颈管进行腔内放射。

3、化疗

子宫内膜间质肉瘤术后或复发后化疗，预后良好，化疗多用以DDP或异环磷酰胺（IFO1.5g/m²，qd，5日，q3w）为主的方案；而未分化子宫内膜肉瘤化疗效果较差，有用IAP方案（IFO+ADM+DDP）治疗有效的报道。

4、孕激素类药物治疗

子宫内膜间质肉瘤及一部分未分化内膜肉瘤为性激素依赖性肿瘤。孕激素受体、雌激素受体多阳性，对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。多数复发患者经孕激素治疗获无瘤或带瘤长期生存。但孕激素治疗缺乏长期疗效，往往于停药后肿瘤又复发，不过经再次用药仍可有效。因此，应长期应用。孕激素的常用剂量和用法如下。

（1）甲羟孕酮（MPA）：200mg口服，每天1次，长期维持。

（2）甲地孕酮：160mg口服，每天1次，长期维持。

（3）己酸孕酮：500mg肌注，每日1次，1个月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

（4）他莫昔芬：有主张对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬（TAM10mgbid，po），增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用DMA或MA。一般主张应用孕激素类药物1年以上。

（二）预后

子宫内膜间质肉瘤（ESS）复发常在3～5年内，也可在首次诊断后30年，可能长期限于局部复发，高达50%的患者出现盆、腹腔复发，Ⅰ期患者中约10%会发生肺转移，因此建议长期随访。随访内容包括：术后2年内每3个月、2年后每6～12个月行体格检查；每年行胸部X线检查；临床需要时行CT/MRI检查；教育患者了解复发相关症状。考虑到放射线暴露问题，对初次治疗的年轻妇女，无症状时不推荐频繁行常规影像学检查。目前一致认为子宫内膜间质肉瘤即使发生复发和转移，预后也很好，5年生存率为67%～100%，肿瘤分期是ESS患者复发及生存的最佳预测指标。

未分化子宫内膜肉瘤（UES）预后很差，大部分患者在诊断后2年内死亡。最近一项研究表明，血管侵犯是唯一有统计学意义的重要预后因素，没有血管侵犯时5年总生存率为83%，而出现血管侵犯时仅为17%（P=0.02）。治疗主要为手术切除，因淋巴结转移率高，推荐行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术。子宫外病灶是UES疾病无进展生存期和总生存期的强相关因素，对子宫外病灶是否行肿瘤细胞减灭术尚存在争议：Nordalet等认为首次手术彻底去除肿瘤及保证切缘干净是总生存期最重要的独立预测因素，甚至比肿瘤分期本身更重要；Leath等报道当残余病灶小于2cm时，伴有子宫外病灶的“高度恶性子宫内膜间质肉瘤”总生存期显著延长。

日常护理

1、心理护理

患者常因对疾病的恐惧，产生焦虑、不安、沮丧等不良情绪，家属要关注患者情绪变化，及时给予患者安慰和关心，缓解不良情绪，鼓励患者积极面对疾病，保持良好、乐观的心态，增加治疗信心，积极配合治疗。

2、饮食护理

合理膳食，加强营养。给予患者高蛋白质、高维生素、清淡饮食，多食粗纤维素饮食、新鲜水果和蔬菜，保持排便通畅，少食油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒。

3、生活护理

（1）营造良好、舒适、安静环境，保持室内合适的温湿度，有利于患者放松、休息；

（2）注意个人卫生，应勤洗澡，勤换内裤，保持外阴部清洁；

（3）规律作息，保证充足睡眠，不熬夜，劳逸结合，适当进行体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力；

（4）手术患者术后注意保持切口干燥、卫生，定期换药，防止感染；

（5）术后遵循医嘱，禁止盆浴及性生活3个月，避免影响切口愈合，延误疾病康复；

（6）术后患者应尽早下床活动，促进胃肠蠕动，防止肠粘连及下肢静脉血栓形成。

4、用药护理

遵循医嘱，正确用药，了解药物的疗程、用量及不良反应，避免擅自停药或调整药物用量，以防影响治疗效果。治疗期间注意药物的副作用，一旦发生不适，要及时告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

5、病情监测

术后严密监测患者的体温、血压、脉搏等生命体征情况，注意切口愈合情况，若有切口发炎、疼痛或出现腹部不适等异常时，要及时告知医生，并进行相关治疗。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，如有不适，及时就医诊治。

防治措施