肠气囊肿（pneumatosiscystoidesintestinalis，PCI）又称为肠气肿、囊性淋巴积气症、肠壁囊样积气症、肠囊样积气症、Duvernoy综合征、腹气囊肿等，其主要病理特征为小肠、结肠的黏膜或浆膜下有众多充气性囊肿，亦可见于肠系膜、肝胃韧带、大网膜及其他部位，但很少侵犯到肌肉组织。

流行病学

该病临床较为少见，可发生于任何年龄，发病高峰多于41～50岁，儿童也可罹患本病。男女发病率大致相同。文献统计发病率约为0.03%。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病的病因及发病机制目前尚未完全明了，较为普遍接受的有如下几种学说。

1、机械学说

即气体经过破损的胃肠道黏膜进入肠壁，沿着组织间隙扩散至小肠、结肠黏膜或浆膜下，导致肠气囊肿的发生。胃肠道梗阻、肠道炎症、肠道肿瘤、系统硬化症、上下消化道内镜检查、消化性溃疡、哮喘、剧烈咳嗽均可能是导致肠气囊肿发生的病因。机械学说能够部分支持肠气囊肿的临床表现、实验室检查和病理结果，但胃肠道黏膜破损的病变非常多，而肠气囊肿的发病率却非常低，且极少的患者伴有纵隔气肿，是该学说无法解释的。

2、肺部学说

有学者考虑由破裂的肺泡逸出的气体进入纵隔，再沿肠系膜血管、主动脉等周围间隙进入肠系膜、肠道黏膜、浆膜、胃肠韧带等处从而致病。但很多肠气囊肿患者并未发现有肺部相关疾病。

3、细菌学说

即感染学说，导致肠气囊肿的气体来源为肠道细菌代谢而产生。有学者从肠气囊肿模型大鼠中培养出产气荚膜梭状芽孢杆菌（C.Perfringens）；而同样有报道将C.Perfringens注入动物体内，可以复制出肠气囊肿模型；新生儿细菌感染性疾病如伪膜性肠炎、肠道憩室病、坏死性肠炎等，均可同时并发有肠气囊肿。但目前尚缺乏直接的证据来证实细菌感染与肠气囊肿有着直接的联系。

4、营养和化学学说

即缺乏某些营养素或化学药物导致机体肠腔内酸性物质増多，促进细菌发酵产生大量气体，并可导致肠壁的通透性增加，从而导致CO₂等气体增加，最终导致肠气囊肿的发生。但该学说尚未能在人体中得到证实。

5、免疫抑制学说

肾、肝、心、肺等脏器移植术后均有岀现肠气囊肿，系统性红斑狼疮和AIDS等免疫系统疾病，长期糖皮质激素使用者中也发现伴有肠气囊肿。

6、化学制品和药物

有研究发现，长期接触三氯乙烯以及服用乳果糖也是肠气囊肿的可能病因或诱因。

以上几种学说均不能单独解释肠气囊肿的病因、发病机制及演变过程，普遍认为肠气囊肿是由多种原因共同作用所致的结果。

症状

该病自身常无特殊症状，常以所伴随的疾病表现出的症状为主，如幽门梗阻、胃肠道溃疡、肠道炎性疾病、胃肠道肿瘤等。其常见的临床症状如下。

1、腹泻

最为常见，可达8～10次/日，粪便稀软或呈黏液水样便，偶可伴有血便。

2、便血

多为泡沫状血便，常由隆起的病变部位黏膜稀薄易受损而导致出血。

3、腹痛

多见于左季肋部或下腹部，疼痛性质较为轻微。

4、其他症状

肠气囊肿患者还可出现腹胀、便秘、里急后重及体重下降等，若为广泛性病变，则可出现吸收不良综合征等。

并发症

肠气囊肿并发症包括肠扭转、肠梗阻、自发性气胸、张力性气腹、肠出血、肠穿孔等。

实验室检查

诊断要点

因该病临床较为少见，且患者症状常不典型，故本病诊断较为困难。诊断主要依靠影像学检查。常见的有腹部X线、CT、MRI、胃肠造影、纤维肠镜等检查，各检查具体所见如上所述。

鉴别诊断

1、肠源性囊肿

该病好发于儿童，最常累及部位为远端回肠，常为单发肿物。

2、肠道息肉和肠道肿瘤

X线钡餐造影以及内镜检查有助于鉴别。息肉和肿瘤行钡剂检查的充盈缺损密度高于肠气囊肿，且充盈缺损的大小和形态并不会随钡剂的量而发生改变。内镜检查及活检可确诊。

3、肠淋巴管瘤

手术探查时，外观上难以辨认，但淋巴管瘤囊内有液体可助鉴别。

治疗

（一）治疗

1、原发病因治疗

因该病多为继发性疾病，针对原发病因的治疗，如肠梗阻、肺气肿等，是治疗的关键。

2、氧疗

连续高流量、高浓度的氧气或高压氧舱治疗常有效，但可复发。

3、营养支持

给予充分的营养支持及适量维生素B类药物可缓解症状，疗效较好。

4、药物治疗

甲硝唑等抗生素可抑制肠道细菌的生长和繁殖控制症状，缩短病程。

5、内镜治疗

纤维内镜治疗具有创伤小、耐受性好、安全简便等优势，对于明确诊断和治疗均有重要的价值。

6、手术治疗

对于严重感染导致肠气囊肿急性发作，伴有反复出血、肠梗阻、肠穿孔等并发症的患者，可考虑行外科手术治疗。

（二）预后

继发性肠气囊肿的预后与原发性疾病治疗密切相关，手术治疗肠气囊肿预后良好，复发率较低。

日常护理

1、心理护理

患者常因便血、腹泻、腹痛等症状，出现焦虑、不安、烦躁等表现，家属要多关注患者，了解患者情绪变化，及时给予安慰和关心，缓解患者不良情绪。患者还可通过与医生进行交流或学习疾病相关知识，了解疾病发生的原因和治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

2、饮食护理

合理膳食，给予清淡、高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，保证机体营养的摄入。禁食辛辣刺激性食物，避免胃肠道刺激。必要时可配合肠外营养方法，保证机体营养充足。

3、生活管理

（1）营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度；

（2）注意休息，不熬夜，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯；

（3）注意天气变化，及时添减衣物，避免受寒；

（4）手术患者术后注意切口卫生，保持局部干燥、清洁，定期进行换药，避免感染。

4、用药护理

遵循医嘱正确用药，了解药物的用法、疗程，不可自行停药或减量，以免延误治疗。注意药物的不良反应，一旦出现不适要及时进行就医治疗。

5、病情监测

注意患者的一般情况，观察患者腹泻、腹痛、便血等症状是否减轻，若突发剧烈腹痛等不适症状，要及时告知医生以便及时进行治疗，避免耽误病情。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施