流行病学

小脑星形细胞瘤占儿童颅内肿瘤的比例差别较大，Matson（1968年）报告占儿童颅内肿瘤的20%，Sutton（1989年）报告占儿童颅内胂瘤的28%，罗世祺（192年）报告占儿童颅内肿瘤的12%。约75%的小脑星形细胞瘤发生在儿童（Deren，1987年），占儿童后颅窝肿瘤的1/3（Rorke，1989年）。在性别上无明显的差异，男孩稍多于女孩，男孩占54%，女孩占46%（Matson，1969年；张玉琪，2002年）。小脑星形细胞瘤的发病高峰在9～10岁，平均发病年龄98岁（6月～15岁）（张玉琪，2002年）。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

病因迄今未明，与细胞染色体上存在癌基因及遭受物理、化学、生物等多重因素有关。

（二）发病机制

肿瘤压迫第四脑室或中脑导水管，导致梗阻性脑积水，出现颅内压增高征，此外肿瘤可刺激延髓及邻近的一些神经出现相应的症状。

症状

由于肿瘤生长比较缓慢，小脑星形细胞瘤的临床症状和体征具有隐匿性，当病儿出现临床表现时，肿瘤已经生长到很大的程度。最常见的表现是由于脑积水引起的间歇性头痛，伴有恶心和/或呕吐。头痛常表现为额部隐痛。如为枕部头痛，可伴有颈强直和角弓反张，此表现提示有小脑扁桃体下疝。恶心常发生在早晨，此时间后逐渐减退或消失。有些病儿可表现为长期的间歇性呕吐，逐渐加重为持续性、喷射状呕吐。病儿父母常误认为是胃肠道疾病，而延误小脑星形细胞瘤的诊断。

约90％以上的病儿有视乳头水肿，长期的视乳头水肿可导致视神经萎缩，引起病儿的视力减退。约95％的病儿有躯干性或肢体性共济失调，走路时步态不稳或笨拙样步态。多数病儿有指鼻不准和患侧注视时的眼震。极少数病儿表现有癫痫发作。

小脑星形细胞瘤可发生在小脑半球和蚓部，两者没有明确的优势。小脑蚓部肿瘤常引起躯体性共济失调，小脑半球肿瘤常引起肢体性共济失调。约30％以上的小脑半球星形细胞瘤可侵犯脑干，这些病人可有脑干和颅神经受侵犯的症状和体征。

当肿瘤较大占据第四脑室或压迫阻塞大脑导水管时，可引起梗阻性脑积水，并引起相应的临床表现。合并梗阻性脑积水的小脑星形细胞瘤应视为病情严重的表现，应尽快做开颅术切除肿瘤，或在术前做幕上脑室持续外引流，或做脑室-腔分流术。

并发症

小脑星形细胞瘤术后的并发症有伤口感染，假性脑膜膨出（仅对于硬膜未缝合、骨瓣未复位的病例）后颅窝颅神经损伤、小脑性缄默征和假性球麻痹等。这些并发症并非小脑星形细胞瘤手术所特有，所有后颅窝肿瘤的手术均有可能发生这些并发症。许多并发症的发生与术者的手术技术有明显的关系。

实验室检查

脑脊液白细胞多正常，生化检查蛋白增高。

诊断要点

小脑星形细胞瘤多表现为颅内压增高征象和小脑型共济失调，结合影像学特点，发病部位、肿块密度、形态、伴随体征即可诊断。

鉴别诊断

1、小脑半球出血

从发病年龄讲，小脑星形细胞瘤多发生在儿童和青少年。CT上两者都表现为局灶性高密度区，但星形细胞瘤多不规则，注射造影剂后血肿周围强化。后者为边缘轮廓清晰的高密度影，新鲜出血密度均匀。

2、髓母细胞瘤

该肿瘤更多见于小脑蚓部，常侵入第四脑室，病灶多为略高密度，边界清楚，强化后肿瘤均匀强化，髓母细胞瘤有时可发生囊变，但相对较少。

3、室管膜瘤

起源于四脑室的室管膜瘤多与小脑蚓部或小脑半球相连，但该肿瘤囊变率低，常常为分叶状，可有斑点状钙化。从年龄上讲室管膜瘤多在20岁以后发病。

4、血管母细胞瘤

该肿瘤周围大多无水肿带，边缘清楚，囊内密度较星形细胞瘤低，瘤内有壁结节，增强扫描后壁结节明显强化。本病的发病年龄比星形细胞瘤大，有的病人有家族史或者体内伴发其他部位的血管瘤。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

对于小脑星形细胞瘤的手术目的是要求肿瘤的全切除或近全切除，如能达到肿瘤的全切除或近全切除，病儿的25年生存率可在95％以上。毛细胞型星形细胞瘤全切后的复发率是0％（SuttonLN，1996年）。对于不同影像学的小脑星形细胞瘤的手术切除方法有所不同。实性肿瘤应将整个瘤体切除。无增强的囊性肿瘤壁（瘤在囊内），此光滑的囊壁上无肿瘤成分，只需将肿瘤结节切除即可，无需切除囊壁。有增强的囊壁（囊在瘤内），此增强的囊壁是肿瘤的一部分，应将肿瘤结节和囊壁一并切除。

应在手术后24小时内做头颅CT检查，术后1～2周做头颅MRI检查，此可客观地确定手术切除肿瘤的程度，做为随访的影像学基础。在术后两年内，每6个月复查一次头颅CT或MRI；以后每年复查一次头颅CT或MRI。

对于复发的小脑星形细胞瘤，有四种治疗选择：再次手术、放疗、化疗和观察。我们主张应积极地进行第二次手术，这是治愈肿瘤或延长病儿生命最有效的方法。许多学者发现没有完全切除肿瘤的病儿，在相当长的时间内残存的肿瘤在影像学没有太明显的进展。因此，对于侵犯重要神经或血管的小脑星形细胞瘤，在手术时要充分地权衡手术的安全性和全切除肿瘤可以引起的危险性。

对于有脑积水的病儿，不主张做术前脑室-腹腔分流术。切除小脑肿瘤，是解决由于肿瘤引起的脑积水的最好方案。如肿瘤切除后脑积水没有被解除，可做脑室-腹腔分流术。约10～50％小脑星形细胞瘤全切除术后病儿需要做分流术以解决脑积水，这种术后脑积水可能是脑脊液吸收障碍所引起。

2、放射治疗和化疗

对于实性肿瘤和囊在瘤内的肿瘤，应做术后的常规外放疗。术后放疗可有效地控制肿瘤生长，应使用局部普通的外放疗，不提倡X-刀或γ-刀。因为立体定向放疗不能确定肿瘤和正常脑的界面，可造成放疗范围过大或缩小。由于立体定向放疗的局部剂量很大，可造成正常脑的坏死，或不能控制放疗范围外的残存肿瘤。另外，也不提倡全脑放疗，尤其对于36个月以下的病儿。放射线可对儿童的中枢神经系统的发育造成危险，引起认知、内分泌和血管方面的放疗副作用。放疗的副作用，在全脑放疗比局部脑放疗更具危险性。现代放疗技术的改进，使得放疗的副作用大大减轻和减少。

有较多的临床资料显示化疗对儿童低恶性胶质瘤有一定的治疗作用，如卡铂（或顺铂）、依托泊苷（V-16）和大剂量的环磷酰胺。这些化疗药物可以单独使用，也可联合使用，目前多使用联合化疗方案。对于不能采用放疗的病儿，术后化疗是一种理想的辅助治疗选择。目前，还需对化疗的副作用和长期疗效进行观察。

（二）预后

儿童的小脑星形细胞瘤是一种比较偏良性的颅内肿瘤，如能做到肿瘤的全切除或近全切除，并做术后放疗，病儿可以获得长期生存或终身治愈。一般病儿的5年生存率在90％以上，更有资料报告5年生存率为100％。

日常护理

1、术前护理

（1）密切观察体温、脉搏、呼吸、血压及瞳孔的变化。

（2）及时发现颅内压增高症状，当出现头痛、呕吐、颈项强直时应立即通知医生并做好抢救准备工作如脑室穿刺用物、20％甘露醇，必要时做术前准备。

（3）对婴幼儿要注意观察囟门的大小及压力的变化。

（4）当患儿呕吐频繁时应保持呼吸道通畅，防止误吸。

（5）头痛剧烈时应遵医嘱给予对症处理。

（6）当患儿出现上肢共济失调时，应给予其生活护理，如饮食、如厕、沐浴，若合并下肢共济失调时，应注意保护患儿防止摔伤。

（7）当患儿出现癫痫发作时，应注意保护患儿，防止外伤发生，并做好抢救准备工作。

2、术后护理

（1）麻醉后去枕平卧，防止呕吐引起窒息。待麻醉清醒、血压平稳后，抬高床头15～30°，以利于颅内静脉回流。

（2）给予心电监护，注意观察生命体征意识及瞳孔的变化。如出现异常，及时与医生联系。

（3）保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，患儿有烦躁不安、呼吸困难时给予雾化吸入、吸痰；患儿呕吐时将其头转向一侧以免误吸。

（4）有脑室引流者应预防感染，适当约束患儿，防止引流管脱出，并严格记录引流液量、性质。

（5）手术日禁食，第2天可按医嘱给予饮食。

（6）术后卧床休息。

3、出院指导

（1）注意保证良好的营养和休息。

（2）遵医嘱按时服药，不可自行减量或停药，若有疑问可打电话咨询或就近医院就诊。

（3）注意保暖，预防感冒。

（4）定期复查，随时有情况出现，应随时到医院就诊。

防治措施