流行病学

临床类型和分类

肺先天发育不全根据其发生程度分为三类。

1、肺未发生

一侧或双侧肺缺如。

2、肺未发育

支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质。

3、肺发育不全

可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和（或）容积减少，患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

病因与发病机制

肺先天发育不全是由于胚胎期肺生长发育障碍所致。病因包括遗传性染色体疾病，母亲妊娠早期病毒感染以及妊娠晚期羊水少影响胎儿骨关节、肌肉和肺的发育等。胸廓骨骼发育不全、先天性膈疝和其他胸腹腔占位性疾病使胸腔容积减小可致肺发育受阻。先天性心血管疾病尤其肺动脉发育异常，影响肺的供血也可引起肺发育不全。

症状

病情轻微者可无明显临床症状，仅见于常规胸部X线检查时发现。严重病例出生后即死亡或表现呼吸困难、发绀、呼吸衰竭以及反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减低或消失。

并发症

本病可并发肺部感染。

实验室检查

血气分析：显示低氧血症而二氧化碳分压正常。

诊断要点

根据病史、临床表现及胸部X线检查不难诊断，确诊有赖于支气管造影。

鉴别诊断

本病应与肺不张、胸膜肥厚粘连、右位心和先天性肺隔离症等疾病相鉴别。一侧或中下肺野均匀致密阴影伴气管、纵隔、心脏一致性完全移至患胸和健肺代偿性气肿为本病影像特征，结合肺增强CT、心脏彩超和支气管镜检查不难与其他疾病鉴别。

治疗

（一）治疗

1、无症状者无需治疗。

2、有反复呼吸道感染者，选用抗菌药物治疗。

3、肺切除适用于单侧肺畸形者，有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧突的进一步发展，但远期疗效尚不确切。

（二）预后

严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。

日常护理

1、心理护理

当患者有呼吸困难等症状时往往会产生恐惧害怕等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

有反复感染的患者，在专业医师指导下用药，不可自行滥用药物以免导致不良后果。

3、饮食护理

肺先天发育不全的患者平时可适量吃一些养肺的食物如梨、豆制品、胡萝卜、白萝卜、银耳、山药等。忌食辛辣刺激性和肥腻过咸的食物。

4、生活管理

日常生活中注意保证充足的休息，避免过度劳累，症状较重的患者应避免进行剧烈运动。做好家庭及个人卫生，注意御寒保暖，预防肺部感染。

5、病情监测

日常生活中应这主意观察患者的意识状态，若出现呼吸困难、发绀、晕厥等不良事件时应及时送医，以免耽误病情。

6、复诊须知

患者谨遵医嘱按时复查，在医生安排下复查血气分析、胸部X线、肺功能等相关检查。复诊时携带既往病历，有助于医生评估病情是否好转。

防治措施