线状IgA大疱性皮肤病（linearIgAbullousdermatoses，LABD），本病是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积而得名。后来有学者将此病分为二型，将发生于成人者称成人线状IgA大疱性皮肤病，将发生于12岁以下儿童者称儿童线状IgA大疱性皮肤病，即儿童良性慢性大疱性皮肤病或幼年类天疱疮。

流行病学

临床类型和分类

此病分为成人线状IgA大疱性皮肤病及儿童良性慢性大疱性皮肤病。

病因与发病机制

近年的研究表明，本病为一种自身免疫性疾病，少数患者为药物诱发，所用药物有万古霉素、青霉素、呋塞米、格列苯脲、白介素-2和γ-干扰素等。自身抗原为LAD抗原或BP180、BP230、Ⅶ型胶原等。

1、组织病理

病理上表现为上皮下疱伴中性粒细胞沿基底膜浸润，与疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮相类似。

2、免疫病理

水疱周围皮肤直接免疫荧光检查可见基底膜带有均质型线状IgA沉积，间接免疫荧光检查少数患者血中有抗基底膜带IgA抗体。

症状

临床皮损有自限性，病情呈慢性经过，预后良好。皮肤以水疱、脓疱为主要表现，尼氏征阴性。水疱常排列成弧形或环形，还可有风团及丘疹。自觉微痒。黏膜较少受累。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、临床上以水疱、脓疱为主。临床类似大疱性类天疱疮，儿童在口周及外生殖器反复发生大疱，即应考虑本病。

2、组织病理为表皮下水疱，疱液中、疱底及真皮内有中性及嗜酸性粒细胞浸润。

3、直接免疫荧光显示基底膜带有均质型线状IgA沉积。

鉴别诊断

1、?寻常性天疱疮

男性中老年多发，40岁以上多见。水疱较小，疱壁松弛而薄，易破裂。黏膜多发可见于任何部位，口腔受损可达100%且严重，常先发于皮肤，损害以头、躯干为多。尼氏征阳性，有周缘扩展，不易愈合上。组织病理为上皮内疱，有棘层松解。免疫荧光显示抗细胞间抗体阳性，呈鱼网状翠绿色荧光带。全身状况可伴有发热、感染，逐渐衰弱不良，预后不良。

2、?大疱性天疱疮

女性略多于男性，60岁以上老年多见，水疱较大丰满，疱壁紧张不易破裂。口腔损害较少见约占1/3，且较轻。皮肤损害较多见，躯干好发。尼氏征阴性，多无周缘扩展，易愈合。组织病理为上皮下疱，无棘层松解。免疫荧光显示基底膜有免疫荧光带状抗体。全身状况一般较好，可有或无全身不适，预后较好。

3、?良性黏膜类天疱疮

老年女性较多见水疱为小疱或大疱，疱壁较厚不易破裂，疱液清亮。口腔牙龈好发，似剥脱性龈炎，眼结膜易被累及，黏膜损害易发生瘢痕粘连，约1/3有皮肤损害发于胸、腋下、四肢屈侧。尼氏征阴性，无周缘扩展，愈合较慢。组织病理为上皮下疱，无棘层松解。免疫荧光显示基底膜抗体阳性呈翠绿色荧光带。全身状况良好。预后良好。

治疗

（一）治疗

1、氨苯砜（DDS）为首选药物，成人50mg/次，1天2～3次。儿童2mg/（kg.d），分2次服。约1～2周可控制病情，以后减量维持。

2、部分严重患者，可采用小剂量的皮质激素，如泼尼松用30～40mg/d，儿童0.5～lmg/kg。如与DDS或磺胺合用，效果更明显，以后逐渐减至最低的有效量，如需长期用药应过渡为隔天给药。

3、磺胺嘧啶或长效磺胺对部分病例有效。

（二）预后

预后良好。

日常护理

1、养成良好的生活习惯，健康规律的生活，劳逸结合。注意卫生，保持皮肤清洁。

2、避免使用诱发疾病的药物。

3、加强营养，戒烟限酒，避免辛辣刺激食物。

4、树立乐观的心态，积极配合治疗。

5、遵医嘱用药，做好病情监测，不适随诊。

防治措施