食管动力性疾病（esophagealmotilitydisorders）分为原发性或继发性运动紊乱。继发性食管动力障碍可源于胃食管反流病（GRD）、肿瘤（如食管癌、贲门癌）、炎症感染（如食管念珠菌病、北美锥虫病）、结缔组织疾病（如系统性硬化症）、神经肌肉病变（如糖尿病性神经病、肌萎缩侧索硬化、慢性特发性假性小肠梗阻）、代谢紊乱（淀粉样变、酒精中毒）等。原发性食管动力障碍包括贲门失弛缓症、胡桃夹食管弥漫性食管痉挛、下食管括约肌高压症及非特异性食管动力障碍（NEM）等。食管动力障碍可表现为动力过强、动力减弱或紊乱。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

食管动力疾病的病因尚不完全清楚，大致可分以下几类：

1、中枢和周围神经病变

如脑血管卒中、椎-基底动脉供血不足、脑炎、颅脑外伤、脑部肿瘤、wilson病、脊髓灰质炎及周围神经脱髓鞘病变等均可影响食管的神经支配，引起吞咽困难、反呛等。

2、食管肌肉病变

人的食管肌肉与许多哺乳动物（猫、猴、猪、马、负鼠）一样，上段为骨骼肌，下段为平滑肌，中段为两种肌肉交织部分。多种肌肉病变均可波及食管，如强直性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎、重症肌无力、代谢性肌病、硬皮病等均可引起食管动力障碍。

3、系统性疾病

全身代谢性疾病或自身免疫性疾病等，如糖尿病、淀粉样变、黏液性水肿、红斑狼疮、干燥综合征、结节病、Chagas病等亦侵及食管平滑肌，引起食管动力异常。

4、原发性动力异常

临床最为多见。一些食管本身的动力障碍原因尚不清楚，如原发UES异常（UESP增高或降低；UES松弛延迟，过早关闭等）、易激性食管、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管和咽异感症等，如同肠易激综合征（IBs）一样，可能有较复杂的病理生理机制，包括精神心理因素。

（二）发病机制

既往研究认为贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管和其他非特异性原发动力紊乱是食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致。一般认为，贲门失弛缓症属神经源性疾病，病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻。最近的研究也显示贲门失弛缓症患者的LES肠神经丛抑制性神经缺乏。贲门失弛缓症分为典型型和强力型，前者食管明显扩张且蠕动缺乏；后者食管扩张较轻，有高振幅的同步。药理和生理学的研究证明弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管患者存在支配食管肌肉抑制性神经的减少或过度的神经兴奋性。

症状

主要有胸痛、食管综合征（吞咽困难、吞咽痛、反酸等）及食管外综合征（如因反流吸入引起的慢性肺支气管病变，患者主诉咳嗽、咳痰、呼吸困难和哮喘）。

贲门失弛缓症的临床表现为：

1、?吞咽困难

症状时轻时重，轻时能连续进餐，胸骨后滞留或有堵感，进食延长，无反食，不影响进食量。重时进干、流食均困难，与他人共餐时常加重。当食管极度扩张时，常存留大量食物和黏液，吞咽困难反而减轻。

2、?反食

多数患者在进食过程中或进食后不久发生反食，为未消化食物，常伴夜间反流。严重者体重下降明显，甚至出现营养不良。因贲门失弛缓时反流物未进入胃腔，故无胃内呕吐物酸臭的特点，并发食管炎、食管溃疡时反流物可含有血液。

3、?胸痛

约半数患者有胸痛，可能因：①食物潴留，扩张食管；②LES压明显升高；③食管体部出现高幅的同步性收缩。胸痛常发生在进餐或冷饮后，喝热水常使之减轻。

4、?气道症状

尤其是夜间有反流的患者，常伴咳嗽、咳痰、气促及睡眠有鼾声等。睡前如取头低位，引流食管内容物，或大量饮水以利食管内容物进入胃内，可减轻症状。

并发症

实验室检查

1、食管测压

是经鼻将测压导管插入食管，测定UES、LES和食管体部动力功能的检查技术。24小时动态测压能获得食管运动的资料，与pH检测联合应用，就能更好地研究睡眠、清醒状态及进餐等各种生理情况下食管运动功能的改变。

2、食管pH监测

24小时食管pH监测能详细显示酸反流、昼夜酸反流规律、酸反流与症状的关系以及患者对治疗的反应。目前已能实现食管pH与胆汁反流监测同步进行。

3、食管传输时间测定

测定固体、半固态或液体从咽部至胃通过食管全长所用的时间。可采用核素法、钡剂法或吞水音图检查等。主要用于估计食管动力障碍的程度，同时也可评判治疗效果。其中，核素法还能测算节段性食管传输时间。

4、食管感觉检查

（1）Bernstein酸灌注试验

如酸灌注试验激发心绞痛样胸痛发作，而盐水灌注不诱发胸痛则为试验阳性，提示为食管源性胸痛。

（2）气囊扩张试验

用气囊扩张食管下段，食管源性胸痛患者60%诱发胸痛，而正常组只有20%有胸痛，非心源性胸痛患者引起胸痛的膨胀容量明显低于正常组。

（3）依酚氯铵试验：依酚氯铵为胆碱酯酶抑制药。在18%～30%的非心源性胸痛患者中可诱发胸痛，但在正常人中则不诱发。

5、高分辨率食管测压

高分辨率测压导管传感器总数较传统型更多，可以获得食管收缩活动时的解剖和压力梯度数据，提高了对食管动力性疾病的诊断能力。依据HRM的结果，可将贲门失弛缓分为3种亚型：经典型、贲门失弛缓伴食管增压、痉挛性贲门失弛缓。HRM还常用于区分胡桃夹食管和远端食管痉挛等临床亚型，HRM还可用于指导治疗及评判预后。

诊断要点

食管动力性疾病必须结合临床表现和各种检查方法，才能作出正确的病因学诊断。对反复发作性胸骨后或胸骨下疼痛的患者，首先应排除心脏疾患。然后进行常规食管钡剂造影、内镜检查，以明确食管是否有功能或结构的异常，必要时进行食管动力学特殊监测。部分患者胸痛与食管异常的因果关系不易确立，因此尚需进行激发试验。

鉴别诊断

需和胃食管反流病相鉴别。

治疗

对于继发性食管动力疾病，首先治疗其原发病。

1、贲门失弛缓症的治疗

尚无有效方法恢复已损害的肌间神经丛功能。对本病的治疗目的在于解除LES的松弛障碍，降低LES的压力和预防并发症。目前可用于本病治疗的手段主要有药物治疗（如硝苯地平10mg饭前舌下含服）、肉毒杆菌毒素注射（LES处注射肉毒杆菌毒素，每象限20U）、气囊或水囊扩张、LES切开（如腹腔镜下Heller肌切开术）等四种。荟萃分析显示药物治疗疗效最差，其次是肉毒素注射治疗和球囊扩张腹腔镜微创手术疗效最持久。气囊扩张和Heller切开术能有效缓解85%患者症状5～10年。气囊扩张主要并发症为食管穿孔（平均3%），Heller术主要副作用是反流性食管炎（约25%）。近十年来，暂时性金属内支架扩张技术开始广泛用于贲门失弛缓症的治疗，术后吞咽困难症状明显改善。该法操作简便、并发症较少，长期疗效优于气囊扩张术。

经口内镜下肌切开术（POEM）治疗贲门失弛缓症，短期疗效肯定，可以迅速解除患者的吞咽困难，创伤小于腹腔镜，但其长期疗效及远期并发症仍有待随访观察。

2、食管蠕动失调和高张性食管动力紊乱的治疗

药物治疗可改善弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、高压性LES和非特异性食管运动障碍等的症状，常用药物有硝酸甘油类、抗胆碱能药、钙拮抗药等。整个食管远端的纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。

3、食管动力紊乱者躯体症状的治疗

首先使患者充分了解这是一个良性病变，从而解除其思想顾虑。焦虑、抑郁明显者可进行心理暗示治疗消除患者的精神紧张，同时可给予镇静或安眠类药物如地西洋、多塞平、SSRI等治疗。

日常护理

1、心理护理

吞咽困难、胸痛、呛咳、反流和一些并发症常常给病人带来痛苦，长期以往病人容易产生焦虑、抑郁等异常心理，故家属尽量理解、支持、关心、包容患者，缓解患者的心理压力，使患者情绪稳定；同时患者应正确认识疾病，充分了解这是一个良性病变，增加治疗信心、克服不良情绪，积极主动治疗才有利于疾病康复。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，饮食清淡、少食多餐，多吃新鲜水果蔬菜，增进食欲；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒；进食时不要着急、应细嚼慢咽，注意呛咳或误吸，以免引起支气管炎或肺炎。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜；室内多通风换气，保持温度适宜；注意个人卫生和食品卫生；适当参加体育锻炼，增强体质；注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施