高颅压性脑积水（highcranialpressurehydrocephalus）是指由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞，引起脑室内平均压力或搏动性压力增高产生脑室扩大，以致不能代偿而导致脑脊液在颅内过多蓄积的疾病。高颅压性脑积水多数为继发性，可有明确的病因如蛛网膜下腔出血或脑膜炎等。常发生在发病后2～3周，在原有病情好转后又出现头痛、呕吐等症状，或症状进一步加重，多数病人原因不明或继发于颅内肿瘤等疾病。

流行病学

脑积水在人群中的总发病率尚不清楚，在新生儿的发病率为0.3%～0.4%。在婴幼儿中脑积水作为单一先天性病变发生率为0.09%～0.15%；伴有脊柱裂和脊膜膨出者中，其发生率为0.13%～0.29%。获得性（后天性）脑积水有各种明确病因，其发生率因原发病不同而各异。

临床类型和分类

1、按脑室系统和蛛网膜下腔是否相交通分为：

（1）交通性脑积水

其特点是全脑室扩大，脑室系统和蛛网膜下腔是相交通的。

（2）梗阻性脑积水（也称非交通性脑积水）

其特点是梗阻发生在脑室系统或第4脑室出口，使脑脊液全部或部分不能流入蛛网膜下腔，梗阻部位以上的脑室扩大。现代的观点则认为所有脑积水都是梗阻性的，交通性脑积水的梗阻发生在第4脑室出口远端，即蛛网膜下腔（以基底池多见）、蛛网膜颗粒或静脉回流。

2、按发病年龄分为小儿脑积水和成人脑积水。

3、按压力分为高压性脑积水和正常压力脑积水。

4、按脑积水部位分为脑室内脑积水和脑外脑积水（一种由于脑脊液吸收障碍引起的蛛网膜下腔扩大，婴幼儿发病，具有自愈倾向）。

5、按病程分为急性脑积水（数天）、亚急性脑积水（数周）和慢性脑积水（数月或数年）。

6、按临床症状有无分为症状性脑积水和无症状性脑积水。

7、按病情进展与否分为进展性脑积水和静止性脑积水。

病因与发病机制

（一）病因

高颅压性脑积水实质上是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞，引起脑室内平均压力或搏动性压力增高产生脑室扩大，以致不能代偿。

其病因如下：阻塞脑室系统的常见肿瘤：①侧脑室脉络丛乳突状瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、胶质瘤、转移癌和脑膜瘤、透明隔神经细胞瘤。②第三脑室内的肿瘤；脑室内有星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤及胶样囊肿和寄生虫性囊肿。第三脑室前后区：松果体区瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、异位松果体瘤、下丘脑和视神经胶质瘤、脊索瘤、畸胎瘤、鞍结节脑膜瘤和转移癌。③中脑导水管本身的肿瘤少见，但该部位胶质瘤多产生继发性导水管阻塞，中脑导水管阻塞最常见的病因是先天性中脑导水管阻塞。④第四脑室。室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、血管网状细胞瘤、表皮样囊肿和寄生虫性囊肿。小脑肿瘤可阻塞第四脑室，产生脑积水，如小脑星形细胞瘤、血管网状细胞瘤和转移癌。桥小脑角肿瘤压迫第四脑室，如听神经瘤和脑膜瘤。蛛网膜下腔阻塞原因有：头外伤性和动脉瘤性蛛网膜下腔岀血，各种细菌性脑膜炎、脑膜癌瘤病及其他一些蛛网膜下腔和部分脑凸面占位性病变，包括半球胶质瘤、胶质瘤病、硬膜下血肿和蛛网膜囊肿等。

（二）发病机制

1、脑脊液循环通路的发育异常

以中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围的神经胶质细胞增生为多见，导水管狭窄患者常因近端的脑积水将间脑向下压迫使导水管发生弯曲，从而加重狭窄和阻塞的程度。此外，Dandy-Walker综合征患者及Arnold-Chiari畸形患者均可有脑脊液循环通路的阻塞。脑脊液循环通路阻塞多为不全性，完全性阻塞者难以成活。

2、炎症性粘连

脑脊液循环通路的炎症性粘连是引起脑积水的常见原因之一。部位多见于导水管、枕大池、脑底部及环池，也可发生于大脑半球凸面，部分病人可伴有局部的囊肿，引起相应的压迫症状。粘连可由于脑内出血，炎症及外伤引起，颅内出血可引起脑底炎症性反应，血液机化形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒，从而影响脑脊液的疏通循环及吸收。各种原因引起的颅内炎症，尤其是脑膜炎如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎亦易引起颅内的粘连或阻塞蛛网膜颗粒而引起脑积水。颅脑手术病人亦可因术后颅内积血的吸收及炎症反应而导致脑积水。有些颅内肿瘤如颅咽管瘤、胆脂瘤内容物手术过程中外溢后的反应而引起脑积水改变。

3、颅内占位性病变

凡是位于脑脊液循环通路及其邻近部位的肿瘤皆可引起脑积水，如侧脑室内的肿瘤及寄生虫性囊肿等阻塞室间孔可引起一侧或双侧侧脑室扩大；第三脑室内的肿瘤或三脑室前后部的肿瘤如松果体肿瘤、颅咽管瘤等可压迫第三脑室导致三脑室以上脑室系统扩大；四脑室及其周围区的肿瘤如四脑室肿瘤、小脑蚓部及半球肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角肿瘤可压迫阻塞四脑室或导水管出口引起四脑室以上部位的扩大；其他部位病变如半球胶质瘤，蛛网膜囊肿亦可压迫阻塞脑脊液循环通路引起脑积水。

4、脑脊液产生过多

如脑室内的脉络丛乳头状瘤或增生，可分泌过多的脑脊液而其吸收功能并未增加而发生交通性脑积水。此外，维生素A缺乏亦可导致脑脊液的分泌与吸收失去平衡而引起脑积水。

5、脑脊液吸收障碍

如静脉窦血栓形成。

6、其他发育异常

如无脑回畸形、扁平颅底、软骨发育不全均可引起脑积水。

症状

蛛网膜下腔出血和脑膜炎并发的高颅压性脑积水，常在发病后2～3周内发生，这些病人多能预料，有些特殊病因的脑积水病人可只有脑积水症状而没有局部定位症状，特别是脑室内肿瘤。

脑积水症状、体征有头痛、恶心、呕吐、共济失调和视物不清。头痛以双额部疼痛最常见。由于卧位时，脑脊液回流较少，故头痛在卧位或晨起时较重，坐位时可缓解，病情进展，夜间有痛醒，出现全头持续性剧痛，颈部疼痛，多与小脑扁桃体凸入枕大孔有关。恶心、呕吐常伴有头痛，与头部位置无关，其特点是在早晨头痛严重时呕吐，这可与前庭性呕吐区别，共济失调多属躯干性，站立不稳，宽足距，大步幅，而小脑半球病变产生的脑积水，可表现肢体性共济失调。视力障碍，包括视物不清，视力丧失和外展神经麻痹产生的复视，后期病人可有近期记忆损害和全身不适。视乳突水肿是颅高压的重要体征，外展神经麻痹提示颅内高压而不能做定位诊断，中脑顶盖部位受压有上视和调节受限。脑积水本身可伴有躯体性共济失调，也可提示小脑蚓部病变。其他局灶性体征可能预示特殊病变位置。

并发症

高颅压性脑积水有时可表现出原发病变的症状。如四脑室囊肿或肿瘤可有强迫头位或头位改变后症状好转等，松果体瘤引起的脑积水病人可有眼球上视困难，瞳孔散大或不等大，可伴有性早熟或性征发育迟缓。

实验室检查

脑脊液检查：脑脊液压力可升高，生化指标一般正常。但颅内压过高时行腰椎穿刺可能诱发脑疝，需引起注意。

诊断要点

对有颅高压脑积水临床表现的病人头颅CT扫描是重要的检查方法，在平扫同时应做增强扫描，这既可观察脑室扩大的程度，也可进一步明确病因。核磁共振检查对脑积水的诊断和鉴别诊断均有意义，尤其是对低级星形细胞瘤、脑室内囊肿的诊断更有意义，同时，MRI可作为脑脊液动力学的检查，这对局限脑室扩大者，可与囊肿区别。

鉴别诊断

应与低级星形细胞瘤、脑室内囊肿鉴别，可通过MRI进行鉴别，也需要与局限性脑室扩大相鉴别。

治疗

（一）治疗

对于急性高压力性脑积水治疗应以手术治疗为主。手术方法根据可有以下三个方面：针对病因的手术如切除引起脑积水的颅内肿瘤等手术；减少脑脊液产生的手术如脉络丛切除术等已少用；脑脊液引流或分流术，是目前脑积水的主要治疗方法。

除手术治疗外亦可应用药物治疗，主要使用脱水剂如甘露醇、利尿剂如氢氯噻嗪（双氢克尿噻）等增加水分的排出，或以乙酰唑胺（醋氮酰胺）以抑制脑脊液分泌，但药物治疗不宜长期应用。

对颅高压性脑积水引起视力急剧减退或丧失者，应急症处理，行脑脊液分流术，暂无分流条件，应在病房重症监护室内行脑室穿刺，持续外引流。常用穿刺部位：在鼻根后10cm，中线右侧旁开3cm（即额部），头皮局部浸润麻醉，颅骨钻孔或锥孔，穿刺额角，可以留置穿刺针，置入硅胶管更好，并在出头皮切口以前在头皮下穿行3～5cm，这可减少颅内感染。这种引流可持续5天。

在脑积水病人病情允许情况下，应选择脑室分流术或切除颅内原发病变解除脑积水。近年来，随着神经影像的发展和显微外科技术的进步，更多地提倡切除原发病灶以解除梗阻性脑积水。

曾有文献提出，肿瘤引起的梗阻性脑积水，可在肿瘤切除前做脑室分流术，可防止出现术前颅高压和术后脑室系统阻塞不缓解产生的危险，但是，也有研究表明：对肿瘤产生的脑积水，在肿瘤切除前分流与否，术后结果相近似，并且，小脑中线部位肿瘤较大时，分流后有出现小脑幕裂孔上疝的可能。如痫灶属于恶性肿瘤，有肿瘤细胞沿分流管扩散到其他部位的危险。在肿瘤切除手术时，先做脑室穿刺，放出脑脊液，这有利于术中的肿瘤暴露，并穿刺骨孔，也可为术后急性脑室穿刺放液、持续性外引流提供方便。

（二）预后

对于由于明确病灶引起的高颅压性脑积水，切除原发病灶解除梗阻后，脑积水可以得到彻底治愈，预后良好。

日常护理

1、注意观察神志、瞳孔、生命体征的改变，及时发现颅内压增高的症状。

2、注意头痛、呕吐的性质，以确定颅内压增高的程度。

3、行脑室穿刺术后，应观察引流管是否通畅，引流液的色、量，防止扭转、脱出、阻塞，防止感染。

4、行脑脊液分流术后，抬高床头20～30°，有利于引流。

5、脑脊液分流术后，注意观察有无腹部不适，如腹胀、腹痛。

防治措施