流行病学

卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，多发生在10～30岁的青少年和年轻妇女，患者最小12岁，最大31岁，平均年龄21岁。占卵巢恶性肿瘤的2%～4%。卵巢无性细胞瘤在卵巢恶性生殖细胞瘤中所占的比例，国内与国外的报道有一些区别。国外一般认为无性细胞瘤是其中最常见的一种，而国内统计的数字无性细胞瘤仅占20%。北京协和医院166例恶性生殖细胞瘤中有无性细胞瘤18例，仅占11%。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

卵巢无性细胞瘤肿瘤来自胚胎发育时期的原始生殖细胞故命名为无性细胞瘤。

（二）发病机制

无性细胞瘤多为单侧性，仅5%～10%为双侧，因右侧性腺分化及发育较左侧迟缓，因此右侧多于左侧。

1、大体

肿瘤为表面光滑的实性结节；切面呈灰粉或浅棕色，肿瘤较大者可有出血、坏死灶；成片的出血、坏死或囊性区常提示合并绒癌或卵黄囊瘤，灶性钙化则有合并性母细胞癌的可能。外检取材时，应仔细观察并在肉眼形态不同的区域分别取材。

2、镜下

瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成；细胞直径15～25μm，细胞之间边界清楚；细胞核大而圆，核膜清楚，呈空泡状，核仁明显，嗜酸性；分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由不等量的纤维结缔组织和淋巴细胞构成，偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成；有时可见由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

3、组织化学

与睾丸的精原细胞瘤和纵隔等其他部位的生殖细胞肿瘤相似，肿瘤细胞在组织化学和超微结构上均与原始生殖细胞相同。肿瘤细胞的胞质富于糖原，PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白（cytokeratin）阴性，可用于与胚胎性癌或卵黄囊瘤相鉴别；胎盘碱性磷酸酶（placentaspecificalkalinephosphatase，PLAP）阳性，可用于与其他非生殖细胞肿瘤鉴别。

4、内分泌

6%～8%的无性细胞瘤含有个别或小簇合体滋养细胞，而形成此瘤的亚型。这些合体滋养细胞HCG（绒毛膜促性腺激素）免疫反应阳性，甚至可使患者血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。含有合体滋养细胞的无性细胞瘤，其生物学行为与纯型无性细胞瘤相似，而绒癌的恶性程度则更高。

5、无性细胞瘤与两性畸形的关系

在卵巢无性细胞瘤患者中，因为有少数表现为两性畸形，因而有些作者对无性细胞瘤与两性畸形的关系进行研究。Fathalla收集文献报道36例两性畸形并有无性细胞瘤或精原细胞瘤患者。根据发生肿瘤的性腺及对侧性腺的检查结果，以及性染色质及染色体的测定，均证明发生肿瘤的性腺绝大多数为发育不好的睾丸组织。由于睾丸精原细胞瘤与卵巢无性细胞瘤在病理形态上极为相似，而患者表型为女性，即常被诊断为卵巢无性细胞瘤，实则应称之为性腺生殖细胞瘤。Teter分析了55例经剖腹探查证实性腺发育不良的患者，其中35例核型为XX或XO者无一例发生性腺肿瘤。而20例核型为XY或XO/XY镶嵌型者，其中10例有性腺肿瘤，占50%。因此，他认为性腺不发育患者其核型有Y染色体时才有好发肿瘤的倾向。故卵巢无性细胞瘤患者中所见到的少数两性畸形患者，其核型及性腺多为男性型，是有Y染色体的两性畸形。

症状

开始腹部增大，继之发现包块，随着肿块的增大渐感腹痛、腹胀，部分病例因肿瘤扭转、包膜破裂或肿瘤坏死而有急腹症表现。无性细胞瘤常并发性畸形，约10%的患者月经异常，10%～15%有性的改变，约半数为两性畸形，性染色体及性染色质均可能异常。生殖细胞肿瘤常合并XY性腺发育不全，表现为女性表型、发育不全的副中肾管、性腺发育不全或性腺缺乏，无月经初潮、染色体核型为46，XY。

并发症

卵巢无性细胞瘤由于生长快，并发淋巴结转移是相当多见的。盆、腹腔转移虽然大多数为表面种植，但也可直接浸润到脏器的黏膜层。卵巢无性细胞瘤的转移发生率各作者报道的数字相差较大，为20%～66%。北京协和医院8例转移患者中6例为腹主动脉旁淋巴结转移，占转移病例的75%。其原因可能是由于手术时探查不够细致，特别是淋巴结转移易被遗漏，故有些报道的转移率偏低。转移途径多通过淋巴管及直接种植，所以腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器为常见的转移部位，其次为纵隔淋巴结、锁骨上淋巴结及大网膜等。个别病例可转移到肺、肝和脑。

实验室检查

血清乳酸脱氢酶（LDH）和绒毛膜促性腺激素（hCG）检查：血清LDH和hCG水平可能升高。

诊断要点

根据症状及体征。妇科检查肿块为实质性、结节状，约半数能推动。合并性腺发育不良或两性畸形者，应检查性染色体及性染色质，如有异常则无性细胞瘤的可能性大；合并胚胎性癌时，血清中AFP值升高；合并绒毛膜癌时，hCG水平升高。

鉴别诊断

混合型肿瘤所含的卵黄囊瘤、未成熟畸胎瘤及绒癌，其恶性程度远远超过无性细胞瘤。如果不予以鉴别，就不能对其预后做出正确估计，必将妨碍正确总结无性细胞瘤的特点和发展规律。在治疗方面，混合型亦有所区别。无性细胞瘤是放射治疗高度敏感的肿瘤，放射对晚期或复发性无性细胞瘤非常有效，而其他类型的恶性生殖细胞瘤效果很差。故明确肿瘤类型的性质，更有利于选用正确的治疗方案。

治疗

（一）治疗

年轻妇女患无性细胞瘤，无论期别均应尽量保留子宫及对侧正常卵巢，切除患侧附件。Ⅰa期肿瘤直径＜10cm、腹膜冲洗液及对侧卵巢快速切片阴性者，可切除患侧肿瘤或附件。术后化疗有很好的疗效。无性细胞瘤对放疗较敏感，对转移病灶可全腹加盆腔及（或）腹主动脉旁淋巴结照射。如腹主动脉旁淋巴结已有转移，则3～6周后再照射纵隔及左侧锁骨上淋巴结。但因卵巢组织对放疗非常敏感，较小剂量的放疗足以破坏卵巢功能。因此，目前术后化疗已逐步取代放疗作为无性细胞瘤的首要辅助治疗。

（二）预后

单纯型无性细胞瘤预后良好，5年生存率可达80%～90%，平均为70%～75%。混合型无性细胞瘤如合并未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌，则预后不良，5年生存率仅25%～30%。此瘤术后约半数复发，复发易见于下列情况：年龄在20岁以下者；肿瘤破裂或为双侧者；肿瘤直径＞15cm；血管丰富及合并未成熟的畸胎瘤者。

日常护理

1、心理护理

该病会给患者带来心理上的压力和负担。因此家属在治疗期间需要多陪伴鼓励患者，给予患者心理上的支持，帮助患者树立克服疾病的信心，同时患者自己也要调整自己的心态，积极的配合医务人员的治疗。

2、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

3、饮食护理

患者在化疗期间很容易引起胃肠道反应，所以在饮食上应少食多餐，进食易消化的富含营养的食物，如新鲜蔬菜、水果，但是需要注意避免过甜，过油腻的食物，平时多喝水，补充足够的水分。

4、生活管理

患者平日注意休息，避免劳累。在疾病恢复期间可以适量活动，但严禁剧烈运动。同时注意保暖，预防感冒。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施

定期筛查、早期诊断、早期治疗、做好随访。