流行病学

肾血管平滑肌脂肪瘤的发病率为1/5000～1/1500，女性多发，高发年龄为40～60岁，青春期前很少发病。超过50%的AML是在非特异性症状腹部超声检查中无意间发现的。有20%～30%的AML合并有结节性硬化综合征，约有50%的结节性硬化综合征的患者会发生AML。我国肾错构瘤合并结节性硬化者较国外少见。其中，散发的肾错构瘤约占80%。

临床类型和分类

肾血管平滑肌脂肪瘤过去较为少见，近年来日趋增多，可能与诊断技术提高有关。本病分为两类：

1、伴发结节性硬化症

结节性硬化是常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。见于青少年，80%的患者面部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官，如脑、眼、心、肺亦有病变。表现为大脑发育迟缓、智力低下，有癫痫发作。肾脏为潜伏性病变，肿瘤小，多发生于双侧肾脏或多发，有时肾门淋巴结受累肿大，这并非肿瘤转移，认为是多中心病灶。

2、不伴发结节性硬化症

无家族史，女性多见，肾肿瘤较大，多为单侧、单发，往往出现尿路症状。国内肾血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化。此类肿瘤是由血管、平滑肌、脂肪混合构成的结缔组织良性肿瘤，表面无包膜覆盖。由于血管丰富，管壁无弹力组织，故常有瘤体的内出血，肿瘤破裂后常出现休克和急腹症表现。该肿瘤不侵及肾周围器官，不转移。

病因与发病机制

肾血管平滑肌脂肪瘤病因不明，伴有结节性硬化症者，局部出现蝴蝶状红斑块属皮脂腺瘤，多有家族史。随着肿瘤逐渐增大，可压迫肾实质，引起肾功能损害。血管破裂可引起致命性大出血，肿瘤属良性，由平滑肌、成熟的脂肪组织及发育不良的血管组成，癌变罕见。尽管有恶性报道，目前认为，肾外或淋巴结受累，反映了肿瘤多中心而非转移。

症状

1、肿块

多数因肿块而就诊。肿块位于上腹部，边界清楚，表面光滑，中等硬度，有一定弹性。可随呼吸而活动。

2、疼痛

为腰部或上腹部间歇性疼痛，多为胀痛、隐痛，也可呈发作性疼痛。若肿瘤破裂出血，则引起突发性剧痛。

3、出血

表现为腰、腹部疼痛加重，伴有压痛及反跳痛。可触及迅速增大的肿块。若破入集合系统，则出现严重血尿，严重出血可导致休克。

4、血尿

一般很少发生或仅为镜下血尿，但肿瘤破裂入肾盂时，则出现大量肉眼血尿。

5、其他

可表现发热、高血压及消化不良。如系双肾病变，可能有神经系统改变，及面部皮脂腺瘤、四肢结节性硬化症的表现。

并发症

实验室检查

1、尿液检查

由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。

2、肾功能检查

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。

诊断要点

根据病史、症状体征及泌尿系造影、肾动脉造影、超声、CT、MRI等检查可作出诊断。

鉴别诊断

1、肾细胞癌

也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿，但无痛性间歇性肉眼血尿更常见、更明显。发现腰腹部肿块往往病程已较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。泌尿系造影肾盂肾盏除受压、移位、变形以外，多有破坏征象；肾动脉造影实质期可见肾影增大、造影剂聚积及血管池等表现；超声检查呈低回声或不均质回声的软组织块影；CT检查显示明确的肿块影，密度高，CT值为正值。上述临床及影像学特点与肾血管平滑肌脂肪瘤明显不同。

2、肾胚胎瘤

其主要表现为进行性增大的腹部肿块，为首发的和最重要的临床表现，且多发生于儿童为其特点。病情进展迅速且伴恶病质表现。泌尿系造影似肾癌改变。超声、CT、MRI检查除显示巨大的肾肿块和少量肾组织以外，由于瘤内常有出血、坏死、囊变，肿块常为不均质性，甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变，但囊壁厚而不规则。

3、多囊肾

腹部肿块和腰痛与本病相似。但病程进展缓慢。多为镜下血尿，高血压和肾功能损害较为明显。泌尿系造影检查双肾影明显增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；肾功能严重受损时，双肾显影不良。超声检查显示双肾明显增大，肾实质内布满大小不一的囊状低密度区，囊状液性暗区彼此不交通。CT及MRI检查表现与超声检查表现类似。

4、实质脏器破裂

表现突发性腹痛压痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌、肝海绵状血管瘤等。外伤或剧烈活动常为出血的诱因，无血尿表现。泌尿系造影、肾脏B型超声、CT及MRI检查均正常。

治疗

（一）治疗

1、无症状的直径小于4cm的病变，不需治疗，应随访。

2、肿瘤直径大于4cm者，则行选择性肾动脉栓塞术或保留肾单位的手术（肿瘤剜出术或部分肾切除术）。

3、瘤体较大或出血严重保守治疗效者，应行肾切除术。

（二）预后

单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于此病会有疼痛、血尿等症状，很容易给老年患者带来一些心理负担，所以此时家属要积极的安慰患者，缓解患者的消极情绪，使患者能有一个稳定的心态，并积极配合医务人员的治疗。

3、饮食护理

尽量给予患者高纤维、高维素的新鲜蔬菜和水果，如胡萝卜、芹菜、菠菜等等，也可以多吃一些新鲜的瘦肉、鸡蛋、牛奶等，但是忌辛辣、油腻等刺激性食物。

4、生活管理

患者要养成良好的生活习惯，早睡早起，预防便秘。平时注意休息，可以适量的运动，但要劳逸结合，避免剧烈运动。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施