流行病学

流行病学估计发生率为1/10万或1.3/10万。随着影像学（特别是MRI）检查的普及，无症状的前庭神经瘤可能会增加。成年人多见，平均发病年龄为37.2岁，发病年龄高峰为30～49岁，占总数60%；15岁以下和65岁以上罕见，女性略多于男性。华山医院近10年资料为；平均年龄47.6±12.2岁，发病高峰年龄为40～60岁，占总数57.2%；20岁以下及80岁以上占1.1%，男女比例为0.8∶1，女性略多发。前庭神经瘤大多数位于一侧，基本平均分布于左、右两侧，少数为双侧。绝大多数前庭神经瘤发生于听神经的前庭神经支，故近来也称之为前庭神经鞘瘤（vestibularschwannoma），而少数不到10%的发生于耳蜗神经支的神经瘤则命名为耳蜗神经瘤。

临床类型和分类

听神经瘤主要分为两种类型，即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。NF1型常为单侧性，占全部听神经瘤病例的95%。NF2型为罕见疾病，部分病例的发生可能与常染色体显性遗传有关，多表现为双侧性，仅有2%的NF-2型患者发生单侧听神经瘤或并发脊髓神经纤维瘤。

病因与发病机制

前庭神经鞘瘤起源于外胚层，由前庭神经的鞘膜细胞增生瘤变，逐渐形成肿瘤。研究显示，60%前庭神经瘤的NF₂基因（一种抑癌基因）突变和编码蛋白质merlin失活。这些事件主要见于小的移码突变，导致截短的蛋白质产物。突变发生在整个基因编码序列和基因内部，伴染色体22q野生型等位基因丢失；也有报道仅染色体22q丢失，无NF₂基因突变。但是不管有否前述的突变或等位基因丢失，免疫组化和Wertern蛋白电泳均显示merlin功能丧失，提示merlin功能丧失是前庭神经瘤成瘤的主要原因。近来发现merlin参与CD44受体EGFR和信号通路Ras/raf、canonicalWnt以及与胞核内E₁泛素配体CRL₁相互作用，提示merlin在肿瘤的发生中起着重要作用。较少报道有染色体22、1p丢失，9q34和17q扩增。

双侧听神经瘤是神经纤维瘤，见于NF₂患者，它是常染色体显性遗传的系统性疾病，可伴其他颅神经瘤、脊髓和皮肤神经瘤、脑和脊髓脑膜瘤、胶质瘤、错构瘤或青少年晶状体浑浊等。

症状

前庭神经瘤的病程进展缓慢，从发病到住院治疗平均时间为3.6～4.9年。其首发症状主要是前庭耳蜗神经的症状，包括头晕、眩晕、单侧耳鸣和耳聋等，占70%以上，其他的首发症状有颅内压增高症状、三叉神经症状、小脑功能障碍、肢体乏力和精神异常。头晕、眩晕一般不剧烈，不伴恶心呕吐，多在早期出现，不久后即可因前庭神经被完全破坏而消失；耳鸣多为连续性高调音，类似蝉鸣或汽笛声，可伴听力减退，大多并不严重，一般不影响患者的生活及工作，故易被患者及主管医师忽视；耳聋则比较突出，几乎发生于所有病例中，而耳鸣仅发生于60%的病例，但单侧耳聋如不伴明显耳鸣多不为患者所察觉，不少患者是在听电话时才发现一侧耳聋，或伴有其他症状时才发现。

前庭神经瘤主要引起桥小脑角综合征，包括听神经及邻近各脑神经的刺激或麻痹症状、小脑症状、脑干症状和颅内压增高等症状。其症状的演变取决于肿瘤的生长部位和速度以及是否囊变、出血等；肿瘤较大时，前极影响三叉神经可引起患侧面部疼痛、麻木、角膜反射迟钝或消失及咬肌和颞肌的萎缩等，侵及展神经，可出现复视，该侧眼球内收。肿瘤累及幕上，可有同侧动眼神经麻痹的症状。肿瘤压迫面神经可引起该侧面肌抽搐、周围性面瘫。肿瘤向内侧扩张可压迫脑干，出现对侧肢体的轻瘫和锥体束症，小脑脚受压可引起同侧的小脑性共济失调。肿瘤向下可压迫舌咽神经、迷走神经及副神经而产生吞咽困难、进食呛咳、呃逆、声音嘶哑等，舌下神经影响较少。肿瘤压迫第四脑室或中脑导水管可导致慢性脑积水，长期慢性的颅内压增高可使视盘继发性萎缩而引起视力减退甚至失明。

Cushing对前庭神经瘤的症状作了较详尽的描述，认为其症状发展的规律如下：

1、前庭及耳蜗神经的症状，如头晕、眩晕、耳鸣和耳聋等。

2、枕额部头痛及患侧枕大孔区的不适。

3、邻近脑神经受损症状，如患侧面部疼痛和感觉减退、面肌抽搐、周围性轻面瘫等。

4、小脑性共济失调。

5、颅内压增高症状，如视神经盘水肿、呕吐、头痛及复视等。

6、晚期症状如吞咽困难、进食呛咳等。

上述观点得到当时多数学者的认同，并曾被用为前庭神经瘤临床诊断的重要依据。但现在看来，其仅适用于约70%典型的前庭神经瘤病例。同时，由于前庭神经瘤的具体临床表现的演变与肿瘤的大小发展有关，故常将肿瘤的表现分为四期。

第一期：肿瘤直径＜1cm，仅有听神经受损的表现，除耳鸣、听力减退、头晕、眩晕和眼球震颤外，无其他症状，故常被患者忽视或求医于耳科，临床上与听神经炎不易鉴别。

第二期：肿瘤直径＜2cm，除听神经症状外出现邻近脑神经症状，如三叉神经和面神经症状，小脑半球症状，一般无颅内压增高，内听道可扩大。

第三期：肿瘤直径在2～4cm，除上述症状外可有后组脑神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经等）及脑干功能的影响，可有明显的小脑症状，并有不同程度的颅内压增高，脑脊液蛋白质含量增高，内听道扩大并有骨质吸收。临床诊断已无困难。

第四期：肿瘤直径＞4cm，病情已到晩期，上述症状更趋严重，语言及吞咽明显障碍，可有对侧脑神经症状，有严重的梗阻性脑积水，小脑症状更为明显，有的可出现意识障碍，甚至昏迷，并可有角弓反张等发作，直至呼吸骤停。

其他常用的分级还有koos和samii的分级。

上述分期可作为前庭神经瘤的诊断、预后估计、手术方案的制订及临床治疗效果的比较等方面的参考，考虑到个体差异的因素，肿瘤部位、生长速度的不同，临床症状与肿瘤的大小并不如上述分期典型，应灵活应用。

并发症

实验室检查

1、听力试验

主要用于区分传导性或感音（神经）性耳聋。从耳科角度看，传导性耳聋为中耳病变，感音性耳聋为耳蜗或第Ⅷ脑神经病变，而前庭神经瘤则被认为是耳蜗后的病变，在肿瘤局限于内听道内时，该类检查具有早期诊断价值。

最简单的听力试验是音叉试验，传导性耳聋为气导＜骨导，即气导骨导比较试验（Rinne）为阴性，而感音性耳聋为气导＞骨导，即Rinne试验为阳性；两侧骨导比较试验（Weber），传导性耳聋音偏向患侧，感音性耳聋偏向健侧。音叉试验只是大致了解耳聋的情况，在两耳听力相差太大时，骨导可传至健侧而产生假象，可用电测听机进行严格的检查。

（1）纯音听力检查

前庭神经瘤主要表现为高频纯音听力丧失的感音性耳聋。但不能鉴别耳蜗病变及耳蜗后病变。

（2）语言辨别率测定

测定语音辨别率对判断听力障碍的性质具有较大参考价值，传导性耳聋的辨别率不变，曲线在横坐标上右移，感音性耳聋有语音辨别率的下降，曲线形态有明显不同。前庭神经瘤均有语音辨别率的下降，甚至可低达0%～30%。

（3）复聪试验

也称为双耳交替音响平衡试验（ABLB）。指在感音性耳聋中，如耳蜗病变，增加纯音的强度时，患耳响度的增加速度大于正常，因此测定双耳对某一音频判断为等响度时所需增加的分贝数，患耳必定少于健耳，为复聪阳性。复聪试验可用于鉴别耳蜗器官疾病和耳蜗后病变，耳蜗病变如Meniere病、耳蜗型耳硬化、迷路炎等均为复聪阳性，而前庭神经瘤或听神经损伤均为复聪阴性。

（4）强度辨别阈试验（DL）

有复聪现象的患耳对声强的微小变化敏感，故可用该试验进一步明确有无复聪现象。

短增量敏感指数试验（SISI）

同样可明确有无复聪现象，辨别耳蜗病变或耳蜗后病变，前庭神经瘤其指数常在20%以下。

（5）阈音衰减试验（MTDT）

正常耳及传导性耳聋没有阈音衰减，耳蜗病变衰减程度较轻，而耳蜗后病变阈音衰减明显，其对前庭神经瘤的诊断率据报道为70%～80%。

（6）Békésy听力计试验

是一种特殊的能自动记录的听力计，可发生100～10000Hz缓慢增频的连续音和各种频率的间断音，根据两者之间的关系分为四型，3、4型多见于耳蜗后病变，在前庭神经瘤中常见。

（7）镫骨肌声反射试验

可用来区别耳蜗病变和耳蜗后病变。镫骨肌反射弧见，耳蜗病变其反射仍在正常范围，而耳蜗后病变则反射减弱或消失。其在纯音检查较正常的患者中诊断率可高达90%。

2、前庭功能试验

（1）冷热水（变温）试验

可发现患侧的前庭功能消失或减退，是诊断前庭神经瘤的常用方法。但由于前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于浅部，易受较大桥小脑肿瘤压迫，故可有10%健侧的前庭功能受损。

（2）前庭神经直流电刺激试验

该试验可鉴别迷路病变与前庭神经病变，用于早期诊断鉴别前庭神经瘤和耳蜗病变。直流电刺激前庭系统时可引起平衡失调及眼球震颤，眼球震颤的快相总是指向阴极一侧，迷路病变该反应存在，而前庭神经病变则完全消失。

3、脑干听觉诱发电位（BAEP）

用短声反复刺激双耳，从头皮电极可记录到一组由连续的7个波形组成的电位活动。在前庭神经瘤中最具特征性的BAEP表现是患侧Ⅰ～V波的波间潜伏期延长和两耳Ⅴ波的潜伏期差异的扩大，据此可明确区别耳蜗病变和耳蜗后病变，并可发现直径小于1cm、普通CT难以显示的小型前庭神经瘤。同时，BAEP也可用于术中听力保护的监护手段。

4、面神经功能试验

由于面神经、听神经同位于内听道内，较小的前庭神经瘤即可影响面神经的功能，故测试面神经功能有助于前庭神经瘤的早期诊断。

（1）味觉定量试验和流泪试验

患侧的味觉减弱和流泪减少均有助于前庭神经瘤的早期诊断。

（2）眼轮匝肌反射试验

用单次电脉冲刺激三叉神经的眶上支或面神经的颧颞支可引起同侧眼轮匝肌的收缩反应，分别称为三叉神经面肌反射和面神经面肌反射。早反应限于刺激侧的眼轮匝肌，迟反应见于双侧眼轮匝肌，早反应潜伏期延长或消失，迟反应潜伏期明显不对称、延长或消失等现象，均可见于前庭神经瘤，但只有肿瘤影响三叉神经及面神经时才出现，故对听神经瘤的早期诊断价值不大。

5、听觉脑干反应（ABR）

测定是较灵敏的听觉检查，对于听神经瘤的诊断尤为重要。ABR可以详细记录听觉刺激引起的耳蜗神经和听路的神经活动，灵敏度71%～98%，特异度74%～90%。在微小听神经瘤患者，ABR的灵敏度明显降低。ABR可用于听神经瘤的早期诊断。也可用于术前评估听力保留可能性。

诊断要点

按照上述典型的临床表现及病程发展，结合各种听力测试、前庭和面神经功能试验及影像学检查，前庭神经瘤的诊断并不困难。但此时肿瘤多已偏大，神经功能的保留较困难，手术危险性也较大。近年来国内外多致力于前庭神经瘤的早期诊断，即肿瘤仅在第一、第二期时就能明确诊断并进行治疗。随着CT、MRI等的普及，只要临床医师有高度的警惕性和责任感，对成年人不明原因的耳鸣，进行性的听力下降及时进行各种检查，尤其是CT及MRI等检查，前庭神经瘤的早期诊断应成为现实，而且必将极大地提高本病的治疗效果。

鉴别诊断

1、与其他原因所致的前庭神经和耳蜗神经损害的鉴别

早期前庭神经瘤应与内耳性眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害鉴别，并与耳硬化症、药物性耳聋鉴别，要点为前庭神经瘤有进行性耳聋、无复聪现象、多同时有邻近的脑神经如三叉神经、面神经的症状及体征，伴内听道扩大，脑脊液蛋白质增高，CT及MRI均有相应表现。

2、与桥小脑角其他肿瘤鉴别

（1）脑膜瘤

多以颅内压增高为主要表现，可伴有患侧面部感觉减退和听力下降，常不以前庭神经损害为首发症状，CT和MRI可见肿瘤边界清，肿瘤多呈均匀强化，沿岩骨嵴的肿瘤基底较宽，可有邻近硬膜强化的“尾症”，可见岩骨嵴及岩尖骨质吸收。

（2）上皮样囊肿

病程较长，多以三叉神经刺激症状为首发症状，且多为累及第三支，面神经、听神经的损害多不明显，多无骨质变化，CT呈无明显强化的低密度影，MRI可见T₁为低或高信号，T₂为高信号，与前庭神经瘤有显著不同。

（3）胶质瘤

与前庭神经瘤不易鉴别的胶质瘤多来源于脑干或小脑，长向桥小脑角，一般以颅内压增高及脑干和小脑症状为首发，病变发展快，骨质无变化，内听道不扩大，CT和MRI可见肿瘤内侧面与脑干和小脑多无明显边界。

3、与桥小脑角内的其他病变鉴别

桥小脑角内的血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿、粘连性蛛网膜炎、脑脓肿等均较罕见，其病史、临床表现各有其特殊性，且与前庭神经瘤有明显不同，CT、MRI及DSA均有其特征性的影像表现，应能鉴别。

治疗

（一）治疗

前庭听神经瘤是良性肿瘤，治疗原则首选手术治疗，尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。多数学者认为在达到肿瘤全切除后，可获得根治。其次随着γ刀、射波刀等立体定向放射外科技术的临床应用和普及，部分小型前庭神经瘤（直径＜2.5cm）和大型前庭神经瘤术后残留者均使用γ刀或射波刀治疗，在肿瘤控制和神经功能保留等方面获得满意疗效。因此如患者高龄、有系统性严重疾患或肿瘤巨大、与脑干粘连紧密等情况下，不应强求肿瘤的全切除而可做次全切除或囊内切除，残余肿瘤用γ刀照射。随着显微解剖和显微外科手术技术和方法的不断发展，包括面神经术中监护及术中脑干诱发电位监测等技术的使用，前庭神经瘤的手术全切除率和面神经、听神经的保留率均显著提高，因此在手术切除和γ刀治疗、肿瘤全切和神经保留等问题上可以综合考虑，谨慎选择，制订个体化的治疗方案。

值得强调的是，前庭神经瘤属脑外病变，其与周围的脑神经、脑干和血管之间均有蛛网膜间隙，因此在大多数情况下，术中镜下较易分离，可有效避免神经、血管的损伤。故在前庭神经瘤手术中，应重视蛛网膜间隙的辨认和保护。

1、手术入路和方法

（1）枕下-内听道入路

Dandy（1941）开创用颅后窝枕下入路治疗前庭神经瘤，并为神经外科医师所普遍应用，成为前庭神经瘤手术的经典入路，但面神经、听神经常在肿瘤的前下方，故保留面神经较困难。Rand和Kurze（1965）改良该入路，在显露内听道口后即磨开内听道后唇，形成枕下-内听道入路，从而获得较高的面神经保留率。

手术体位有侧卧、仰卧和半坐位，切口可有各种变化，可以根据实际情况，调整切口大小和骨窗的范围，但是需暴露横窦、乙状窦边缘及其交角。有高颅压者可先于侧脑室枕角穿刺，留置引流管，缓慢放出脑脊液。骨窗一般位于一侧枕下，外缘应暴露乙状窦，上缘暴露横窦，枕大孔后缘和寰椎后弓不必显露。剪开硬膜后，放出小脑延髓池脑脊液，小脑大多能满意塌陷。小肿瘤（直径≤2cm）应先磨除内听道上壁，自内听道内向颅内分离，切除肿瘤。大肿瘤（直径＞2cm）则应先分离肿瘤周围的蛛网膜间隙，囊内分块切除肿瘤，达大部切除后，游离囊壁，妥善处理肿瘤周围的神经血管及脑干面，然后处理内听道（同小型前庭神经瘤），在保留面神经的同时，应争取保留听力，因为约10%的大型前庭神经瘤（直径＞3cm）患者可有残余听力，术后听力保留率可达3%～22%。

（2）经颅中窝入路

体位为仰卧位，耳前颧弓上“S”形切口，骨窗2/3位于外耳道前方，1/3在外耳道后方，靠近颅中窝底。磨除内听道上区的骨质，达内听道硬脑膜，向内显露颅后窝硬膜，向内可暴露面神经管口，手术在肿瘤的前面进行，有利于分离保护面神经。但应注意保护小脑前下动脉襻。

（3）经迷路入路

仅限于小型前庭神经瘤。耳后切口，将岩骨磨除达内听道口，切除内听道内的肿瘤，整个手术可清楚看到面神经、耳蜗神经等与肿瘤的关系，面神经的保留率提高，患者反应轻，恢复快。但因迷路破坏，故听力在术后将完全丧失，且脑脊液耳漏机会多，在较大肿瘤易致颅内出血。

术前应准备神经电生理监测或面神经监护仪，以确保最大限度地保留面神经功能。电极插入到同侧的眼轮匝肌和口轮匝肌。铺巾前确认监护仪器工作正常。当试图保留听力时，术中的ABR监测是必要的。在前庭神经瘤的手术中，术中的面神经功能保护是最重要的，其次是肿瘤的全切和听力的保留。患者如果术前就出现严重的面瘫，术中面神经的解剖保留意义有限。许多研究表明，肿瘤的大小与术后面神经的功能密切相关，肿瘤越大，面神经越容易损伤。有报道在肿瘤＞4cm时，有62.5%的患者术后即刻H-B分级为3级或以上；而肿瘤＜2.5cm，仅有35.3%的患者术后即刻H-B分级为3级或以上；然而，约75%的患者在术后6个月后，面神经功能可恢复正常或接近正常。证实即便肿瘤较大，仍然有机会保留面神经功能。常用的面神经功能评价分级系统是House&Brackmann分级。

2、手术并发症

进入20世纪90年代后，虽然手术技术和疗效不断提高，但前庭神经瘤的手术并发症仍无法完全避免，常见的有脑脊液漏：2%～10%，颅内血肿：2%左右，术后脑积水：2%，颅内感染：1.2%～10%。

术后面瘫仍是大型前庭神经瘤最常见的并发症，如颅内面神经断端可以确认，应及时进行缝合，如两端连接不起来，应行神经移植，一期修复；如面神经断端无法辨认，可于术后2～4周内行颅外的面-副神经、面-舌下神经或面-膈神经吻合，于术后3～6个月可见到面肌的自主活动。术后由于面瘫，眼睑闭合不能，尤其三叉神经也受影响，则极易形成角膜溃疡导致眼内感染而失明，应及时做眼睑缝合，等神经功能恢复后拆开。对于术后共济失调和后组脑神经的损伤，及早进行术后正规的康复训练，大多数患者症状均会好转和恢复。

3、药物治疗

近来，由于分子生物学的深入研究，发现merline在神经鞘瘤发生发展的重要作用以及可干扰的靶点，为神经鞘瘤患者，特别是双侧前庭鞘瘤者，提供药物治疗手段。可是，目前的研究报告多属临床Ⅰ～Ⅱ型，尚缺乏Ⅲ型和长期随访高级别的研究资料。

（1）贝伐单抗

是一种人单克隆IgGl的抗体，抑制VEGF，已用于治疗包括胶质母细胞瘤等。MautnerVF（2010）报告静脉滴注avastin5mg/kg，初始90′，渐减至30′，每2周一次，治疗2例双侧前庭神经瘤，一例治疗6个月后肿瘤缩小40%，听力改善，另例MR示脑干受压明显减轻，空洞变小，但听力不改善，此例因有高血压，同时服用血管紧张素受体阻滞剂。PlotkinSR（2009）等报告治疗10例进展型双侧前庭神经瘤患者，瘤缩小和听力中度改善9例。

（2）PTC299

是VEGF合成上游的抑制剂，通过阻断转录后处理。目前在进行临床二期研究。虽然上述药物有一定效果，但仅部分患者有效。这是由于血管生成仅是肿瘤增生一个方面，还需寻找其他作用靶点和进行大样本验证。

（3）曲妥珠单抗

是ERBB2（鸟类verb-b2成红细胞白血病病毒癌基因同源2或神经/同源胶质母细胞瘤衍生癌基因）受体抑制剂，体外研究证实可抑制前庭脑细胞增生。它与erlotimb（也是ERBB抑制剂）可抑制裸鼠种植前庭施万细胞生长。

（4）厄洛替尼

是一种口服EGFR酪氨酸激酶抑制剂。目前用于治疗非小细胞肺癌和胰腺癌。它能促使前庭神经膜细胞死亡，但临床治疗11例双侧前庭神经瘤患者，MR未见肿瘤缩小，听力未改善。由于它作用于EGFR各体以外肿瘤增生的分子通路，值得进行临床二期验证。另一优点是没有细胞毒性化疗剂的副作用，可长期服用。

（5）拉帕替尼

是一种同时抑制EGFR和HER2[百同源E6-AP（UBE3A）羧端域和染色体浓缩调控因子（CHCI）样域（RLD）2]制剂，也能抑制ERBB2磷酸化。2007年美国FDA批准治疗乳腺癌脑转移，效果令人鼓舞。目前正在临床前期研究。

双侧听神经瘤约占听神经瘤总数的1%～2%。多为多发性神经纤维瘤病的一种或部分表现，也将其归入Ⅱ型神经纤维瘤病，为常染色体显性遗传，发病年龄较轻。患者除有双侧听神经瘤外，可伴有皮肤、皮下组织、周围神经和脊髓的多发性神经纤维瘤，有时还伴有颅内其他肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤等，或伴各种先天性畸形，皮肤上可有棕褐色斑，称为“牛奶咖啡斑”。

双侧听神经瘤的手术效果很差，术后听力损害和面瘫的发生率较高，手术的关键在于如何保留面神经功能和听力，因双侧永久性面瘫和失聪将是正常生活的重大障碍。因此如双侧听神经瘤导致明显的颅内高压，威胁患者的生命时，可手术切除一侧较大的肿瘤，保留较小的肿瘤，用γ刀控制其生长。如双侧肿瘤均较大，也可双侧同时手术或分期手术，但至少要保留一侧的面神经，如一侧不能保留面神经，则对侧只能做包膜下切除，残余肿瘤进行γ刀治疗，绝不可强求双侧肿瘤的全切除。如双侧肿瘤均在2.5cm以内，可同时手术切除，但应努力保留双侧面神经和听力，也可同时行γ刀治疗。

（二）预后

由于手术入路的不断改进和显微外科技术的普遍应用，进入21世纪以来，前庭神经瘤的手术效果显著提高，至90年代，前庭神经瘤的手术全切除率已达90%以上，死亡率已降至0～2%，直径2cm以下的前庭神经瘤面神经功能保留率达86%～100%，2cm以上的肿瘤面神经保留率也在70%以上；听力保留率在直径lcm以下肿瘤为36%～59%，2～4cm肿瘤为1%～29%。

γ刀作为一种基本无损伤，反应轻的治疗方法，适用于直径2.5cm以下的前庭神经瘤。据统计，γ刀治疗后，80%肿瘤得到控制，约50%瘤体可见缩小，面神经功能保留率达98%（剩余2%为永久性的不完全性面瘫），原有听力保留率达45%左右，术后脑积水的发生率为2%～5%。大型前庭神经瘤不主张γ刀治疗。术后残留者γ刀也能有效控制肿瘤生长。

随着对前庭神经瘤生物学特性的研究不断加深和显微外科技术的发展，前庭神经瘤的治疗已经从全力保留面神经功能发展到努力保留听力的阶段。对于小型前庭神经瘤（＜2cm），如患者术前存在有效听力，应积极行能保留听力的手术治疗（如枕下内听道入路），而对于没有听力的小型前庭神经瘤，则可随访观察。但是对于大型前庭神经瘤，因其为良性肿瘤，预后取决于肿瘤的切除程度，在全切除的病例中，极少复发，可获得根治，故首先应争取肿瘤全切，在未能全切的病例中，应争取γ刀治疗，以尽量控制肿瘤生长。

日常护理

1、术前

（1）对听力障碍的患者应加强生活护理。

（2）巨大听神经瘤已引起颅内压增高者，严密观察病情变化，监测意识、瞳孔、生命体征。

（3）指导患者多进食高蛋白质、高热量、易消化的清淡饮食，以提高机体抵抗力和术后组织修复能力。

（4）了解患者心理状态，劝慰患者及其家属正确对待疾病，并讲解手术的必要性、并发症及治疗效果，指导其家属共同解除患者的消极、紧张、恐惧心理。

2、术后

（1）术后体位

麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，麻醉清醒，生命体征平稳后抬高床头15°～30°。巨大听神经瘤者，翻身时严格遵循头、颈、躯干一致轴线翻身法，且动作轻柔平稳，防止呼吸中枢受压引起呼吸骤停。

（2）氧气吸入

给予面罩吸氧，定时给予翻身、叩背，必要时给予吸痰，保持呼吸道通畅。

（3）病情观察

密切观察患者意识、瞳孔、肢体活动及生命体征变化。对于频繁呕吐者，头偏向一侧，防止误吸，同时注意体温变化。

（4）伤口护理

保持患者切口处敷料清洁、干燥，枕头上铺上无菌巾，以便观察切口有无渗血、渗液，如果切口处不断有血液渗出，及时通知医师给予处理，减少探视，保持病室环境清洁，预防切口感染。

（5）管路护理

妥善固定引流管，防止脱落；翻身和护理操作时避免牵拉引流管，防止引流管扭曲、受压，保持引流通畅；严密观察并详细记录引流液的颜色、性状和量，如果引流管内有新鲜血液流出，应考虑有再出血，及时通知医师。

（6）并发症的预防和护理

①术后伴有面神经、三叉神经损伤，引起周围性面瘫、感觉功能减退或丧失者，患者进食时速度宜慢，食物不可过冷过热；已出现声嘶、咽反射消失及吞咽困难的患者，术后3d禁食，必要时给予鼻饲饮食，鼻饲饮食应少食多餐，鼻饲前应检查胃管的位置；待患者吞咽功能恢复后方可进流食，进食后观察有无食物残留，做好口腔护理。

②术后伴有面神经、三叉神经损害者，导致眼睑闭合不全者，应滴眼药水或涂眼药膏，外出时戴眼罩，必要时通知医师行眼睑缝合术，以保护角膜。

③及早发现面部带状疱疹，涂抹红霉素眼药膏，防止继发感染。

（7）心理护理

对于出现周围性面瘫、眼睑闭合不全的患者应加强心理护理，鼓励患者保持积极乐观的心态，树立早日康复的信心。

3、健康教育

（1）休息与运动

生活不能完全自理者，应加强基础护理，防止摔伤，确保安全。

（2）饮食指导

患者伴有面瘫时，进食应健侧在下，防止食物残渣滞留在病侧的齿颊间隙内，引起口腔炎症；若伴有呛咳，轻者可进黏稠食物，缓慢进食，重者应鼻饲进食，直至恢复正常。

（3）用药指导

出现面瘫眼睑闭合不全时，嘱患者继续保护眼睛，白天滴氯霉素眼药水，晚涂红霉素眼膏，必要时凡士林纱布覆盖保护，防止因角膜干燥而致角膜炎。

（4）心理指导

鼓励患者保持积极乐观的心态，愉快地配合治疗和康复。

（5）康复指导

出现面瘫者，指导患者做闭嘴鼓腮锻炼，必要时行理疗、针灸，促进康复。

（6）复诊须知

出院1个月后复查，不适随诊。

防治措施