流行病学

室管膜瘤的年发病率为（0.2～0.8）/10万，约占室管膜细胞肿瘤的3/4，占颅内肿瘤的1.2%～7.8%。室管膜瘤多见于儿童，发病高峰年龄为5～15岁。男性稍多见，男女性别比为（1.2～1.5）∶1。室管膜瘤以幕下好发，幕上室管膜瘤以成人多见。

临床类型和分类

病因与发病机制

研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。

症状

1、幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%～80%）与头痛（60%～70%），以后可出现走路不稳（30%～60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视乳头水肿（72%）、脑神经障碍（20%～36%）与腱反射异常（23%）。

2、第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。

3、幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。

4、位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。

2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

并发症

幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经（Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ）损害症，呕吐也很常见。可形成播散转移。

实验室检查

脑脊液检查：脑脊液检查压力与蛋白量大多增高。第四脑室者脑脊液蛋白显著增高，可达200mg%以上，但不建议行脑脊液检查。

诊断要点

1、多见于儿童，男性稍多见。

2、多位于脑室内。

3、幕下室管膜瘤患者病程较长，以发作性恶心、呕吐与头痛为主，幕上室管膜瘤以颅高压症状为主。

4、肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。MRI显示T₁W为低信号、等信号影，质子加权与T₂W呈高信号。

鉴别诊断

1、髓母细胞瘤

髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。

2、室管膜下瘤

无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。

3、中央性神经细胞瘤

侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。

4、多形性黄色星形细胞瘤

多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。

2、放射治疗

对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。

（1）无中枢神经系统播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗。

（2）而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。

局部照射野设定是：远离室管膜腔的原发于颅内的室管膜瘤根据术前和术后的影像（通常用MRI的增强T₁W和FLAIR/T₂W）来限定颅内肿瘤的靶区范围，给予每次1.8～2Gy，照射总剂量54～59.4Gy。虽然缺乏临床随机研究的证据，但许多回顾性研究显示辅助放疗能够显著提高肿瘤控制率和生存率，5年生存率为33%～88%。对于间变性室管膜瘤，术后辅助放疗成为标准治疗。

3、化学治疗

由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在5岁以后接受放疗。

（二）预后

室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳，10岁以下患者平均生存期为2年，而15岁以上患者平均生存期达4.3～6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变，预后较差。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

头痛、呕吐、强迫体位使病人生活自理缺陷，手术的风险及相对高额的医疗费用，使病人产生焦虑，恐惧，睡眠紊乱等心理情绪反应。①护士应在与病人交谈前，与负责医生及主刀医生沟通，了解手术可能出现的并发症，以保证在治疗及预后上提供的答案是一致的。②在与病人交谈时，病人提出的问题，应给予必要的回答，但应注意沟通技巧，以减轻病人焦虑、恐惧，同时避免日后医疗纠纷的发生。③让病人亲眼目睹同种手术治愈的效果，给病人以心理安慰。④及时处理头痛、呕吐，使病人感觉舒适，减轻自觉症状。

（2）饮食

吞咽困难影响病人饮食营养的摄取，应做到：①给予鼻饲流质。②静脉补充营养，以保证机体的需要。③指导并详细交代家属不要强迫病人从口进食，以免呛咳或误吸而引起窒息。

（3）体位

强迫体位者给予抬高床头，使用软垫轮流减轻局部受压。步态不稳、偏瘫病人不要单独外出，防止跌伤；动员家属陪伴；卧床时使用床栏，防止坠床。

2、术后护理

（1）心理护理

术后麻醉反应，伤口疼痛，对预后的担忧，使病人产生焦虑、无助的心理反应。应理解、同情病人的心理感受，通过护理减轻病人焦虑无助感。①轻柔平稳地将病人搬上病床，注意保护手术切口部位，妥善固定各种引流管，防止牵扯或脱落。②告诉病人术后恶心呕吐常为麻醉反应，待麻醉反应消失后，可自行停止。③呕吐时将病人头偏向一侧，以防误吸；及时清理呕吐物，减轻对病人的不良刺激；观察并记录呕吐次数，呕吐物的量、颜色，排除颅内血肿及脑水肿所致的呕吐；遵医嘱给予镇静剂或止吐药，控制呕吐。

（2）饮食

麻醉清醒及恶心、呕吐反应消失后，给予流质饮食，以后逐渐过渡到软食、普食，指导并鼓励摄取高蛋白，高热量和高维生素饮食（如鸡、鱼、蛋、瘦肉、蔬菜、水果等），以利伤口愈合及术后康复。吞咽困难者参见术前饮食护理。

（3）体位

手术创伤及麻醉对呼吸、循环功能影响较大，病人可发生呼吸、循环功能不稳定，特别是第四脑室室管膜瘤等后颅窝占位病变，肿瘤切除后，颅腔内留有较大空隙，头部不正确地搬动，病人可出现呼吸、循环衰竭，甚至死亡，翻身及搬动病人时注意保护病人头部。全身麻醉未清醒的病人，去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内分泌物或呕吐物易于流出，避免吸入气管。意识清醒后取斜坡位，以利颅内静脉回流，如病情许可，术后3～4日开始，鼓励并协助病人离床活动。

（4）症状护理

①伤口疼痛：麻醉作用消失后，病人即感觉伤口疼痛。应耐心倾听病人的主诉，安慰和鼓励病人，消除对疼痛的恐惧；遵医嘱适当应用罗通定等止痛剂，缓解疼痛。手术48小时后伤口疼痛仍未减轻或加重者，应观察伤口及体温是否异常，及时发现和处理伤口感染。

②呕吐：麻醉反应可引起恶心、呕吐，术后脑水肿、颅内出血也可出现呕吐，但后者常伴有意识、瞳孔、生命体征的改变，应注意区别。必要时遵医嘱予以甲氧氯普胺肌内注射。

防治措施