颅内巨型动脉瘤（intracranialgiantaneurysm）是一种神经系统疾病。由于局部血管异常改变产生的脑血管瘤样突起称为颅内动脉瘤，颅内巨型动脉瘤指颅内的等于或超过2.5cm的动脉瘤。巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部、大脑中动脉主干分叉部、基底动脉及椎基底动脉的连接部。多见于中年人，女性多于男性。多表现为瘤体压迫症状，包括颅神经功能障碍及内分泌障碍等，以及蛛网膜下腔出血、脑缺血、全身症状等。

流行病学

颅内巨型动脉瘤发病率低，仅占颅内动脉瘤的7.8％，以女性多见，年龄多在30～60岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因包括以下方面：

1、先天性因素，如血管壁的中层有裂隙、胚胎血管的残留、先天动脉发育异常或缺陷（如内弹力板及中层发育不良）都是动脉瘤形成的重要因素。

2、动脉粥样硬化。

3、感染。

4、颅脑开放性或闭合性创伤、手术创伤。

5、一些少见的原因如肿瘤等。

上述原因加上血流动力学的冲击因素造成颅内巨型动脉瘤形成。

症状

1、压迫症状

瘤体压迫周围组织而引起的症状。多为局部神经功能障碍。包括颅神经功能障碍及内分泌障碍等。约64％的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。

2、蛛网膜下腔出血

因此就诊的占36％。常伴有脑室内或脑内出血，临床分级差，死亡率高。

3、缺血症状

巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血，或血栓形成而引起脑梗死。巨型动脉瘤内血液蓄积较多时，也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血，产生盗血现象。

4、全身症状

巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水。婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰，使病人发绀，发育迟缓。此外，巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。

颅内巨型动脉瘤的体征包括脑膜刺激征、局部颅神经障碍、不同程度的意识障碍等。

并发症

最严重的并发症是颅内巨大动脉瘤破裂出血。此外还可并发脑积水、颅内压升高、脑梗塞、脑血管痉挛等并发症。

实验室检查

怀疑蛛网膜下腔出血时，可行腰椎穿刺检查。脑脊液多呈粉色或血色，红细胞数在每立方毫米几十至几十万不等，甚至高达百万。无红细胞者亦不能完全除外动脉瘤的存在及出血。少量渗血或血液局限在脑内，腰椎穿刺脑脊液的红细胞就可能在正常范围内。

诊断要点

颅内巨型动脉瘤诊断主要依靠影像学检查，同时结合病史、体征和实验室检查，最后确定诊断有赖于脑血管造影。造影能显示动脉瘤的部位、大小、形态、数目、囊内有无血栓，动脉硬化及动脉痉挛的范围、程度，有无颅内血肿或脑积水，瘤蒂大小及是否适于夹闭等。此外还可了解血管的正常与变异、侧支循环。

鉴别诊断

1、颅内肿瘤

鞍上区动脉瘤常误诊为鞍区肿瘤，但鞍上区动脉瘤没有蝶鞍的球形扩大，缺乏垂体功能低下的表现，颅内肿瘤卒中出血多见于各种胶质瘤，转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，脉络丛乳头状瘤等，在出血前多有颅内压增高及病灶定位体征，无再出血现象，据CT扫描及脑血管造影可容易鉴别。

2、脑血管畸形

一般病人年龄较轻，病变多在大脑外侧裂，大脑中动脉分布区，出血前常有头痛（66％），癫痫（50％以上）及进行性肢体肌力减退，智能减退，颅内血管杂音及颅内压增高的表现，多无脑神经麻痹的表现。

3、高血压性脑出血

年龄多在40岁以上，有高血压史，突然发病，意识障碍较重，可有偏瘫，失语为特征性表现，出血部位多在基底节丘脑区。

4、烟雾病

年龄多在10岁以下及20～40岁，儿童常表现为脑缺血性症状伴进行性智能低下，成人多为脑出血性症状，但意识障碍相对较轻，脑血管造影可见颅底特征性的异常血管网，以资鉴别。

5、外伤性蛛网膜下腔出血

可见于任何年龄，有明显的头外伤史，受伤前无异常，可伴有其他颅脑外伤的表现，如头皮裂伤及颅骨骨折等。

6、脊髓血管畸形

多在20～30岁发病，出血前常有双下肢或四肢麻木，无力及括约肌功能障碍，发病时多无意识障碍，出现剧烈背痛伴急性脊髓压迫症，不难鉴别。

治疗

（一）治疗

1、约1/5病人由于各种原因，只能保守治疗，包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、抗纤维蛋白溶解剂、控制血压、降颅压、预防及治疗脑动脉痉挛等；4/5能行手术治疗。

2、手术治疗。

（二）预后

手术死亡率及致残率与下列因素有关：出血及其神经障碍的严重程度、脑血管痉挛和缺血程度及手术损伤。其死亡率及致残率皆比一般动脉瘤为高，动脉瘤被夹闭成功的约占3/4，其中，75％的长期效果良好，一些病人的神经障碍能完全恢复。巨型动脉瘤未被夹闭成功的，罕有完全恢复的，其以后的死亡率及致残率皆在40％以上，比前者高得多。巨型动脉瘤夹闭并切除后，限局性神经障碍，如偏瘫等常能恢复。颈动脉结扎加颅内外动脉吻合的，能显著地降低残废率。球囊栓塞动脉瘤的效果较好。但无法解除动脉瘤的压迫。婴儿巨型动脉瘤患者在结扎载瘤动脉及切除动脉瘤后，心衰可恢复。效果不好与占位效应，附着有重要血管及重要穿通支，瘤壁有动脉硬化及瘤内有血栓有关。

日常护理

1、术前护理

急性期绝对卧床休息，避免一切可引起血压或颅压增高的因素，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动、便秘等，尽量少搬动患者，避免震动其头部，保持病室安静，减少探视。避免声光刺激可适当使用镇静剂，以保证休息质量，以利自然止血和脑血管修复。患者常因剧烈头痛而焦躁不安，应鼓励患者保持情绪稳定，创造安静休息的环境，避免一切精神干扰，可适当使用镇痛剂，为明确诊断需行腰穿和脑血管造影检查，患者常因惧怕而失眠，担心操作是否顺利，应向患者耐心解释，放下思想包袱，积极配合检查。提倡低渣饮食，有助于减少大便次数和大便量，但应富含有营养，多食蔬菜和水果，避免辛辣食物，戒烟酒。定时监测血压、血氧饱和度、中心静脉压，准确记录每天的出入水量。

2、术后护理

术后必须严密观察生命体征，尤其是血压的变化，注意观察患者有无头晕、头痛、呕吐、失语等神经症状出现。股动脉穿刺术后沙袋压迫穿刺点6h，制动。并伸髋静卧2天，定时协助患者翻身，更换卧位，在不影响患者治疗的前提下尽量保持患者的舒适。观察穿刺点局部有无渗血、瘀斑、血肿，肢体皮肤温度，颜色、感觉、足背动脉搏动及腹部情况。颈动脉穿刺术后，沙袋压迫穿刺点8～10h后加压包扎，并去枕平卧2天。如出现异常立即报告医生，及时预防术后并发症的发生。

防治措施