流行病学

国外研究资料显示，因长期喘鸣而接受纤维支气管镜检查的小儿中有11%～15%患有气管、支气管软化症，国内报道的发病率为8%～10%，男女发病比例为3：1。原发性气管支气管软化症发病年龄多在出生6个月以内。

临床类型和分类

病因与发病机制

原发性气管、支气管软化症是由于气管及主要支气管的结缔组织先天性萎缩或弹力纤维缺陷，软骨缺损或发育过软，以及肌层变薄引起管腔狭窄所致。主要见于婴幼儿，其病因不明，可能与胚胎期发育不良、早产、妊娠期营养不良、缺钙有关。后天性又称继发性气管软化症，通常发病年龄较大，有较明确的病因，如气管内插管、外伤、气管切开术、胸骨下甲状腺肿、纵隔肿瘤、甲状腺肿瘤、肿大淋巴结、囊肿、心房心室扩大、肺动脉韧带、血管环、复发性多软骨炎、反复感染、气管慢性炎症、长期剧烈咳嗽，肺移植术后血供不足等。其病理机制可能由于占位长期压迫气管软骨环和（或）局部供血不足或局部缺血，引起软骨环变细、变薄，弹性减弱，久则造成缺血性无菌坏死，使气管环局部吸收消失，呈膜性组织，气管壁失去正常的牵拉和支撑。呼气或屏气时，气管支气管管周的压力高于外界大气压，软化的气管支气管部分塌陷、内陷，造成肺泡内气体及气道分泌物的排出受阻，形成局限性肺气肿及肺部炎症。

症状

临床症状多样，与软化面积大小和程度有关，主要症状有大气道性呼吸困难，反复喘息，剧烈持续性咳嗽甚至犬吠样咳嗽，因引流不畅而反复肺部感染及肺不张等。可有夜间憋醒，醒后窒息感，侧卧入睡较少发生憋醒。查体发现大气道部位闻及高调、单音性、呼气相喘鸣，对β受体激动剂无反应。呼气屏气时及活动增多时症状和体征加重，吸气时，由于膈肌及其他辅助呼吸肌的强烈收缩，肺内压力低于外界气压差，同时支气管因反射作用使部分塌陷的管腔暂时性扩张，空气进入肺泡并不受阻，症状减轻。

并发症

实验室检查

诊断要点

纤维支气管镜检查是目前气管支气管软化症诊断的金指标。一般在呼气或咳嗽时气道狭窄变细达50%以上方可诊断本病。根据气道内径狭窄程度可分为轻度（狭窄1/2），中度（狭窄1/2～2/3），重度（咳嗽时前后壁接触）。通过气管侧位断层呼与吸气相分别摄片（气管软化试验）、动态呼吸相胸部CT及MRI检查，对比气管直径的变化，变化明显者有助于诊断。

鉴别诊断

1、该病容易误诊为哮喘、支气管异物、肺炎及肺不张，需要鉴别。

2、另外，本病应重点与临床表现类似的先天性支气管狭窄、支气管内膜结核等相鉴别。

治疗

对于气管支气管软化症的治疗以保持气道通畅为原则，治疗措施包括针对原发病的治疗、应用支气管扩张剂保守治疗、无创通气支持、祛痰、气道成形治疗如气道支架植入、开放性外科手术切除病变部位或加强气道结构（如气道壁膜性部分成形术）。治疗方法应依据病因、病变范围、类型和严重程度进行选择。无症状者不需治疗。对重度气管支气管软化症患者，给予气管悬吊术、气管内支架术、支气管成形术等治疗此外，对原发性患者适当予以补充钙及包括维生素D在内的多种维生素；对存在继发性气管支气管软化症的高危患者（如甲状腺肿瘤患者等），必须进行气管软化试验及临床评估，以防止术后可能的气管支气管软化症所导致的致命性后果。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

补充足够的营养和热量，患儿应多晒太阳，适当补充钙剂和维生素D等多种维生素和矿物质。

3、生活管理

（1）避免感染

减少感染次数，避免受凉感染，预防呼吸道感染，勿去人多的公共场所，换季时更应注意及时添加衣物，如有感冒、咳嗽等轻微症状及时就医。

（2）正确喂养

患儿多伴有呛奶，吸吮和吞咽能力差。有时多喂几口奶也会因呛奶而加重病情。可用奶瓶、小勺或滴管喂奶或鼻饲。喂奶后应采取侧卧位，左右两侧交替侧卧，这样可以通过变换体位减轻呼吸困难。更重要的是，婴儿侧卧吐奶时不容易呛咳，能避免呕吐物吸入气管，防止窒息。喂养需耐心细心，少量多餐，防止呕吐窒息。

（3）增强体质

根据患儿的身体特点，科学地安排体育运动，选择合适的运动方式，给予患儿适当的有氧运动以增强抗病能力，有助于疾病的康复。反复感染、免疫功能低下者遵医嘱给予免疫增强剂。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施