流行病学

结直肠血管发育不良性血管扩张症多常见于60岁以上的老年人，是引起下消化道出血的主要原因之一，约占所有下消化道出血原因的4%。病变可以单发也可多发，约25%的疾病为多发，病变大小从0.2～2cm，大体病理检查难以发现，常需特殊的检查才能发现。文献报道，病变主要位于盲肠和近端升结肠（54%～81.9%），男女发病率基本相等。

临床类型和分类

根据血管造影特点、发病年龄和家族史，临床上将其分为三种亚型。

1、Ⅰ型

又称孤立型、获得性血管畸形，占所有结直肠血管扩张症的90%以上。病变多为单发，呈局限性，年龄常＞55岁，好发于右半结肠，病变多因后天获得性引起结直肠静脉回流受阻导致，血管病变不累及其他内脏。结直肠血管扩张症发病与主动脉瓣狭窄、血管性血友病、慢性肾功能不全和肝硬化有关。

2、Ⅱ型

又称弥漫型、先天性动静脉畸形，多呈广泛非浸润病变，发病年龄＜50岁，可见于肠道任何部位，病变由厚壁和薄壁血管组成，可能系先天性病变，与遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Rendu-Weber综合征）相似，但不伴有遗传出血性毛细血管扩张症的全身性表现。

3、Ⅲ型

又称斑点样血管瘤、遗传性毛细血管扩张症，可位于胃肠道任何部位，右半结肠及回肠最多见，伴皮肤毛细血管扩张，此型大多具有家族遗传史，较为少见，一般认为与先天性血管壁的发育缺陷有关。

病因与发病机制

结直肠血管扩张症的确切病因至今尚未阐明，较为公认的是Boley提出的退行性病变学说。通过对血管扩张症肠切除组织结合黏膜病变的临床机制研究，证实结直肠血管扩张症为一慢性老化过程。长期结直肠腔内压升高，结直肠黏膜肌层收缩影响通过黏膜肌层的血管使之受压，从而导致黏膜下静脉扭曲扩张、回流受阻，静脉内压力升高，随之小静脉、小动脉和毛细血管单位也代偿性扩张，最终整个毛细血管网扩张，同时由于静脉血管扩张引起毛细血管前括约肌功能不全，进而形成微小的动静脉瘘，使静脉内压力进一步升高，加重血管扩张。由于盲肠和升结肠的肠腔直径最大，肠壁静息张力也最高，以此处黏膜下静脉较结肠其他部位回流受阻的程度也最大，因此本病多见于右半结肠。

症状

绝大多数结肠血管扩张症的人群没有临床症状，只有少数患者以骤发、间歇或反复发作的无痛下消化道出血为临床发病特征，出血一般为少量、反复发生的出血。仅15%的患者可能会出现大出血或合并休克。由于每次发作的出血量、出血速度和病变部位不同，便血的程度不同，从隐血至明显的肉眼血便，因而临床表现不同。有些是长期粪便隐血，呈慢性缺铁性贫血状；有些便血呈鲜红色、果酱色，并可含凝血块。大出血患者有血流动力学改变。90%的患者便血可自行停止，但可反复发作。

并发症

实验室检查

1、血常规检查

患者因长期慢性失血，而出现缺铁性贫血。同时需做出血、凝血等试验或必要的血液学检查以排除血液病的可能。

2、血生化检查

其指标变化与原发疾病有关，合并肝硬化、门脉高压症或慢性阻塞性肺病者，可有肝功能或肺功能的异常。动脉硬化者可有血脂代谢的异常等。

诊断要点

本病特点是常见于老年患者，有无痛性下消化道出血。因此对反复发作下消化道出血或有慢性缺血性贫血病史的患者，经各种检查排除其他原因引起的消化道出血，特别是65岁以上的中老年患者以及伴有肝硬化、门静脉高压症的患者，应考虑结直肠血管扩张症的诊断。血常规、血生化、电子结肠镜、选择性血管造影、结肠气钡双重造影等检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、本病需与消化道肿瘤、食管静脉曲张和胃黏膜出血、结直肠憩室炎、结直肠血管瘤等引起下消化道出血相鉴别。

2、需和血液病或痔病引起的便血相鉴别。

治疗

1、非手术治疗

主要包括药物治疗和内镜下治疗，目前认为没有出血的结直肠血管扩张症的患者无需治疗，有出血但无血流动力学改变的患者也以非手术治疗为主。

（1）治疗原发病：由于大部分结肠血管扩张症多发于高龄患者，相当多患者伴有心血管、肝功能异常或其他系统疾病，常规使用抗炎、止血药物治疗同时，应积极治疗原发疾病，大部分患者出血可自行停止。

（2）药物治疗：患者平时应进少渣饮食，避免辛辣等刺激性食物，戒酒，保持粪便通畅，防止干燥。出血时应适当休息，先用2～3种止血药物，口服或肌注。未发现激素在治疗结直肠血管扩张症的理想疗效。血管生成抑制剂的临床应用，被认为是毒性较低和更好的耐受性。但是其在治疗本病中的作用仍然有待评估。

（3）经血管造影导管治疗：对肠系膜血管造影明确诊断并伴有活动性出血的病变，可采用局部留管，滴注加压素等血管收缩剂和止血药的治疗方法。加压素可以按2U/min的剂量滴注，持续用药12小时。但要注意有引起肠缺血的可能，留置的导管也可能发生移位。另外，导管拔除后有再次出血的可能。该方法虽可反复多次使用，但创伤较大，老年患者具有一定的风险。经肠系膜血管造影导管进行吸收性明胶海绵栓塞有引起肠梗死的可能，风险较大，不宜采用。

（4）经内镜治疗：内镜下止血优点是安全、有效、可反复进行。治疗前要评估病变深度，是否符合内镜治疗指征。氩离子凝固术（APC）止血在治疗结直肠血管扩张症出血中应用最为广泛。一次电凝效果不确实的部位，可多次进行电凝。对于病变范围较大，或有凝血缺陷患者，选择内镜下止血钛夹治疗也具有较好的疗效。对降结肠以下部位出血者可用肾上腺素高位灌肠。

2、手术治疗

（1）对于反复发作或有持续出血、诊断及出血部位明确的患者，应建议在纠正贫血后选择手术治疗。适用于手术治疗的结肠血管扩张症的标准为：反复下消化道出血或有慢性贫血，肠系膜血管造影检查确诊系结肠血管扩张症引起的出血，且病变部位明确，非手术治疗无效或反复出血者。对于下消化道出血有休克表现时，无论诊断是否明确均应纠正休克的同时行急诊剖腹探查。

（2）手术的基本原则是彻底切除病变肠段，防止遗漏，否则会发生再次出血。手术切除的范围可依据术前血管造影和结肠镜检查所发现的病变范围决定。充分切除是彻底治愈本病的关键。手术探查肠管外观正常不等于排除了病变存在。切除的肠段范围应该包括结肠镜、小肠镜、肠系膜血管造影、手术探查所发现的病变部位范围的相加，防止术后再次出血。

（3）发现病变予以缝扎止血或手术切除。单纯剖腹探查，盲目切除右半结肠不可取，因为病变位于黏膜下，不借助术中结肠镜是不能发现病变部位的，且有时病变或出血部位并不在右半结肠范围内。若同时合并广泛性左侧结肠憩室病的患者，如身体能耐受，最好行全结肠切除、回肠、直肠吻合术。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、饮食护理

患者尽量选择清淡少油的食物，多吃新鲜的富含膳食纤维的水果蔬菜，如葡萄、苹果、菠菜、芹菜、丝瓜等等，有利于促进肠道的蠕动，改善肠道功能。

3、病情检测

患者可能会有下消化道出血的症状通常会表现为便血，需要注意出血量和颜色，当出血量过多时要及时就医。

3、生活管理

患者要养成良好的生活习惯，如定时排便、缩短排便时间等。同时还可以适量的运动，但要注意劳逸结合，不要过度劳累。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施