肺气肿（emphysema）源于希腊文，意为“含气”或“气体膨胀”。1721年荷兰解剖学家FrederikRuysch首次用此词描述人肺标本中的大气腔。1962年ATS将肺气肿定义为终末细支气管远端的含气空腔永久性的异常膨胀扩大，伴有管壁破坏但无纤维化。肺气肿是慢性阻塞性肺部疾病（COPD）的病变之一，是隐匿发生、逐渐进展并使人致残的一种病理过程，最终必导致肺功能的永久破坏。

流行病学

肺气肿是一种进行性、致残性疾病，属慢性阻塞性肺部疾患（COPD），是目前人类的第四大致死原因。肺气肿累及范围很广，在美国大约有200万肺气肿病人，在中国，随着吸烟和空气污染的日益加剧，肺气肿的发病率还有增加的趋势。肺气肿是两大死亡率逐年增加的疾病之一（另一种为肺癌），从1980～1992年年死亡率增加了64%。由于肺气肿病人众多，死亡率高，因此对肺气肿和COPD的治疗近些年来备受重视。

临床类型和分类

病因与发病机制

肺气肿的病因目前尚不明确，一般认为是由多种因素协同作用而产生。研究发现，在众多危险因素中，吸烟是最主要的因素。调查显示，吸烟者肺气肿发病几率增加2.8倍，病死率也大大增加。遗传因素也是其一个重要原因。血清α1-抗胰蛋白酶缺乏和肺气肿关系的研究提示，肺气肿是由肺内的蛋白酶和抗蛋白酶含量的不平衡，使肺泡间隔破坏，大量肺气肿的动物模型支持这一假说。其他的原因还包括：静脉滥用药（如可卡因）者、免疫缺陷症、脉管炎、结缔组织病、唾液酸贮积症和HIV感染等。

症状

肺气肿的主要症状为逐渐加重的呼吸困难。大多数患者出现咳喘症状时已往往有至少20年超过20支/天的吸烟史。通常，患者在50岁左右出现咳嗽、咳痰、晨起咳嗽较重且伴无色黏液痰。气促则常出现于60岁左右，此时往往FEV₁，已低于预计值的30%。有些患者还可出现喘鸣，尤其是在活动后较为明显。随疾病进展，上述情况的发作间期明显缩短，并可出现发绀，甚至并发右心衰竭。

特别地，由于α1-抗胰蛋白酶的缺乏主要是影响肺和肝脏的正常功能，α1-抗胰蛋白酶缺乏的患者早期主要表现为肝功能异常。其肺气肿特征表现为：病变出现早（<50岁）；病变多位于肺基底部：主要表现为全小叶型肺气肿。此外，这类患者还可伴有支气管扩张和哮喘。

肺气肿的症状和体征随疾病进展而加重。通常，轻、中度患者的症状和体征较轻，而重症肺气肿患者在简单活动时即可出现呼吸急促和呼吸窘迫等情况，其呼吸频率的增加与病变严重度成正比。严重者可出现发绀、颈静脉压增高及外周性水肿。对其的胸部体格检查可发现过度充气，触诊语颤减弱或消失、叩诊呈过清音，出现喘鸣、呼吸音降低，呼气延长等表现。肺气肿的患者通常有肺功能的受损。

并发症

1、自发性气胸

肺气肿并发自发性气胸，表现为突然加剧的呼吸困难、胸痛、刺激性咳嗽，听诊呼吸音减弱或消失，叩诊呈鼓音，X线检查可以确诊。

2、肺部感染

肺气肿并发肺部感染时常表现为发热，呼吸困难，咳嗽加重，痰量增多，白细胞总数及中性粒细胞增高，X线检查显示肺部感染征象。

3、慢性肺源性心脏病

肺气肿患者如出现肺动脉高压或右心室肥大、右心功能不全时应考虑并发肺心病。

实验室检查

血气分析：出现明显缺氧及二氧化碳潴留时，动脉血氧分压降低，二氧化碳分压升高，并可出现酸碱失衡和电解质紊乱。

诊断要点

肺气肿的诊断尤其是早期诊断比较困难，应结合病史、体征、胸部X线检查及肺部功能检查综合判断。凡有引起气道阻塞的疾病如气管炎、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺结核等病史，气急逐渐加重，肺功能测验示残气及残气/肺总量增加，后者超过35%，第1秒用力呼气量/用力肺活量比值减低，＜60%，或最大通气量占预计值80%以下，气体分布不均，弥散功能减低，经支气管扩张剂治疗，肺功能无明显改善者，即可诊断。

鉴别诊断

1、慢性支气管炎

早期病变主要局限于支气管，虽有阻塞性通气功能障碍，但程度较轻，且弥散功能多正常，发作期对支气管扩张剂反应敏感。

2、支气管哮喘

发作期表现为阻塞性通气障碍和肺通气过度，气体分布严重不均，且以上变化性较大，对支气管扩张剂反应敏感。

治疗

（一）治疗

肺气肿的内科干预主要包括预防（如戒烟）、药物治疗、康复训练、运动练习及氧疗等。这些措施虽然有效，但对患者生活质量和生存的影响有限，尤其是对于病变较重的患者。因此，人们不断寻找其他的治疗手段，其中也包括外科干预。肺气肿的外科干预经历了较长的探索和演变，包括对胸壁、膈肌、胸膜、神经系统及大气道等器官组织的手术干预，但确切疗效均不够理想。目前外科治疗方式主要有巨大肺大疱的切除术、肺减容术及肺移植，但这些方法仅适用于很少一部分的肺气肿病变。

1、巨大肺大疱的大疱切除术

巨大肺大疱的大疱切除术是唯一已受时间考验的手术方式。多年来已成为一类特殊患者的标准治疗方法。肺气肿患者的肺大疱直径一般为1～4cm，有时可达到一侧胸腔的1/3。巨大肺大疱会压迫周围的肺组织，减少相对正常的肺组织的血供和通气。切除肺大疱可使受压的肺组织复张，改善功能，因此患者可以获得主观和客观上的改善。

有症状和FEV₁低于预计值50%的患者适宜行大疱切除，术前高分辨率CT（HRCT）扫描检查以及微创手术（VATS）的开展更使其受益匪浅。大疱切除可以通过胸骨正中切开、侧胸切口或胸腔镜手术。术后漏气是最常见的并发症。

2、肺减容术（LVRS）

也叫肺缩减塑形术。目前，肺减容术已得到很大推崇，随机对照研究发现肺减容术可以显著提高FEV和用力肺活量（FVC），增加6分钟行走实验以及提高生活质量。术后6个月至3年在呼吸困难的自觉症状、运动耐受度和生活质量等方面有明显的改善。但对一些严重肺气肿患者的对照研究发现：该术式有一定的手术死亡率，且在肺功能和症状方面并无实质性改善。

（1）适应证和禁忌证

由于LVRS可能提高死亡率，因此不适用于：①具有高风险因素的患者（FEV₁75岁，肥胖、近期吸烟者、支气管扩张症、恶性肿瘤患者、缺血活动期或严重心脏疾病、胸骨正中切开史或肺切除史、明显的胸膜异常、6分钟行走实验少于250英尺（1英尺=0.3048米，康复训练后）、预期寿命少于5年、心理异常或精神症活动期、伴有间质性肺病者；②PaCO₂≥50mmHg，DLCO低于预计值的25%、患者需要通气支持、辅助供氧>6L/min（以维持Sa0₂：87%），每天痰液量超过1杯、肺动脉高压者。

（2）手术技术

主要由手术径路和肺减容的机制决定。LVRS可分为剖胸手术和胸腔镜手术（VATS）两种，手术又可分为单侧施行和双侧同期或分期施行。

①剖胸手术：常用的径路有：胸骨正中切口，前胸Clamshell切口、标准侧胸切口。肺减容时主要使用staple切除肺的边缘，每侧肺切除上肺区的20%～30%。双侧肺减容效果较好，FEV₁、6分钟行走实验及气体交换方面均获持续好转。

②胸腔镜手术：创伤小，优于胸骨正中切开径路。

LVRS死亡率约0～18%，严重并发症主要有肺炎和持续肺漏气。肺减容术后30天内大约有90%的患者存在肺漏气，staple是漏气最常见的来源。多发生于低弥散量（DLCO）、气肿以上叶病变为主、类固醇激素吸入史、高加索人种及伴胸膜粘连的患者，而且这类患者漏气持续时间也更长。

（3）支气管镜肺减容术

对部分肺气肿患者，LVRS可改善其症状和生存率。然而大规模的临床对照试验显示LVRS手术风险大，对于基础病变很重的患者手术死亡率高，手术适应证严格，适用范围窄，导致LVRS应用并不广泛。因而我们亟需一种创伤更小、更为安全、适用范围更广、尤其是针对不适宜接受传统LVRS治疗人群的肺减容方法。因此出现了一系列通过在纤维支气管镜直视下采用微创非切除技术，使肺气肿组织萎陷，实现肺减容的方法，统称为支气管镜肺减容术（BLVR）。经过一定的发展，部分方法取得了比传统外科LVRS更低的死亡率和致残率。

BLVR可以分为可复性气道干预和不可复性气道干预两类。可复性气道干预指若有并发症发生，干预手段可以被取消或取回，例如支气管内活瓣、支气管内支架和肺减容弹簧圈。不可复性干预则与之相反，常通过诱发炎症纤维化反应或不可复地填塞远端气道，包括纤维支气管镜下热蒸汽烧灼术和生物方法肺减容术。

①支气管镜气管内活瓣置入肺减容术：在众多BLVR手段中，对气管内活瓣置入术的研究已取得了显著成果，得到了一定的证据支持。该方法通过支气管镜在气肿性肺的支气管内置入一个单向活瓣。该活瓣允许其远端气腔的气体流出至大气道，同时又能阻止气体进入。随呼吸进行，靶肺叶内的残气潴留减少，导致活瓣远端的气肿性肺发生萎陷，形成肺不张，实现肺减容。从而改善受压不张肺泡的受压情况，改善血流灌注良好、相对正常肺组织的肺通气，改善患者的肺功能。该法可以使肺气肿患者主观症状和肺功能指标得到改善。

②支气管镜气管内旁路肺减容术：该法通过支气管镜于大气道和病变肺之间行开窗术，构建人工通道来释放储留于气肿性肺内的气体，并放置涂有紫杉醇的支架来维持通道开放，实现肺减容，以治疗严重均一型肺气肿。

③支气管镜肺减容弹簧置入术：其疗效与安全性尚需大样本随机临床试验的检验。

④纤维支气管镜下热蒸汽烧灼术（BTVA）：通过热蒸气产生的热损伤诱发局部炎症反应，引发肺不张和纤维化，进而实现靶肺段减容，且不需要病灶没有CV。由于BTVA并发症多且严重，且试验缺乏对照组，BTVA的疗效与安全性尚需进一步研判。

⑤生物方法肺减容术（Bio-LVR）：Bio-LVR向气道内注入纤维蛋白胶使其闭塞，导致闭塞远端的气肿性肺发生萎陷。Bio-LVR尚在二期临床试验中，因而短期内无法投入临床应用。

作为一项新兴的技术，BLVR是LVRS后的重要进步，但目前尚无足够的证据推荐BLVR。同时，BLVR出现并发症的风险仍然很高，主要包括持续性咳嗽、阻塞物咳出、支架破碎、气胸、胸腔感染、低氧血症、肺炎、COPD症状加重等，因此尚需进一步大样本多中心随机化临床研究评判传统外科肺减容术和支气管镜内肺减容术的疗效与安全性。

3、肺移植

肺移植主要用于治疗终末期肺部疾病。在肺移植患者中COPD占了较大比例，肺气肿和α1-抗胰蛋白酶缺乏症已成为肺移植最常见的适应证，肺移植主要用于治疗FEV₁，低于预计值的20%的患者，尤其是对于不适用于肺减容术的患者。

肺移植可分为单肺移植（SLT）、双肺移植（BLT）和联合心肺移植。双肺移植患者的生存率有增加，与单肺移植相比，年轻患者的长期生存率增加的优势更明显，BL及SLT3年生存率分别为}a%和65%，5年生存率分别为68%和34%，但在年老患者则正相反，BLT及SLT3年生存率分别为45%和54%。尽管如此，单肺移植仍是一种更简单、手术时间更短、并发症更低的手术。而双肺移植更适合于患有严重支气管炎的患者，并且也是伴有广泛肺大疱的肺气肿患者的最佳选择，同时在术后1年后有着更好的生存获益。

肺移植还面临部分未解决的问题。其大范围应用因为费用、严格的筛选标准和供体的稀缺而大大受限。目前提高供体可及性的方法尚在研究中。其中体外肺灌注（EVLP）的出现或有助于此，但其确切应用指征还在争议。同时，移植时机较难决定，一般来说接受肺移植的患者其预期寿命应少于2年。此外，肺气肿患者肺移植后功能指标大多有改善，但能否因此延长生存目前尚存争议。

（二）预后

肺气肿和COPD病人的预后与很多因素有关。与生存呈正相关的因素有，第1秒用力呼气量（FEV₁）、气流梗阻恢复能力、运动能力、弥散能力、潮气量等。与生存呈负相关的因素有年龄、FEV₁降低、静息心率、动脉二氧化碳张力、肺动脉压、肺总量、明显的呼吸困难、吸烟和营养不良。在严重肺气肿病人，如果FEV₁在预计值的30%以下，其1年和5年生存率分别为90%和40%。病人如果需要住院对COPD进行处理，其住院生存率为80%。年龄＞65岁的病人的1年生存率仅41%。肺减容手术解决了胸廓的固定性和气肿的肺持续膨胀趋势的矛盾，解决了通气/血流不匹配的问题，因而改善了肺的通气和换气，但肺减容手术并未解决肺气肿的成因，所以肺气肿的自然病程不会改变。

日常护理

1、术前护理

（1）卧床休息，呼吸困难时，取半坐卧位或坐位。

（2）病室每日通风两次，每次30min，保持室内空气新鲜，温度、湿度适宜。

（3）做好心理护理，消除患者烦躁、焦虑、恐惧的情绪。持续低流量吸氧。

（4）饮食以高热量、高蛋白、易消化的流食、半流食为宜。

（5）加强口腔护理，去垢除臭，使口腔湿润舒适。

（6）观察病情变化，如神志、呼吸深度、呼吸频率、口唇和甲床的颜色。监测动脉血气分析变化。

（7）指导患者正确留取痰标本，同时观察痰的颜色、性状、气味等。根据痰培养和药敏试验选择敏感抗生素以控制呼吸道感染。

（8）戒烟，鼓励患者多饮温开水，湿化气道。

（9）全身运动训练。①指导患者进行呼吸训练，包括缩唇呼吸、腹式呼吸；②排痰训练给予雾化吸入，必要时进行体位排痰。

（10）积极配合医生完善术前检查，如胸部CT、肺功能、呼吸困难程度及生活质量等。

（11）加强生活护理和基础护理。协助患者排痰、活动、进食、排便等，做好皮肤护理和安全的管理。

2、术后护理

（1）同胸外科+术后护理。

（2）保持胸腔闭式引流的通畅，密切观察胸腔内漏气的情况。

（3）给予雾化吸入，拍背咳痰，促使肺复张。

（4）饮食护理，术后6h可进流食，术后第1天进普食，注意加强营养。

（5）早期下床活动，促进肺复张，防止下肢静脉栓塞。

（6）评估患者的生活自理能力和病情，提供必要的生活协助，如协助患者咳嗽咳痰、下床活动等。

（7）严密观察病情，注意患者的神志、面色、呼吸的频率、节律、幅度、血氧饱和度的变化，防止呼吸衰竭的发生。

3、健康教育

预防感冒，避免受凉。注意劳逸结合，避免劳累。定期复查，于术后4周复查肺功能、X射线胸片、6min行走试验，术后3个月、6个月、1年、2年复查肺功能、X射线胸片、6min行走试验、呼吸困难分级、生活质量评估。

防治措施