结直肠血管瘤多以黑便或贫血起病，并可伴有腹痛等其他症状。大部分为良性肿瘤，单发或多发。浸润性血管瘤可发生于所有结肠，但多发生于直肠和乙状结肠。结直肠血管瘤可以和上消化道及皮肤血管瘤一起出现，成为综合征的一种肠道表现，如蓝色橡皮泡痣综合征和Kippel-Trenaunay综合征。大部分需接受手术治疗。

流行病学

结直肠血管瘤可发生于任何年龄，男性多于女性，就诊年龄往往在青少年或成年，但以婴幼儿时期居多。

临床类型和分类

血管瘤可以根据大体观进行分类。

1、海绵状血管瘤

海绵状是指存在大量扩张增大的血管管道，并伴有血管内皮细胞。这些管道内的钙化会逐渐在X线上显影，形成血栓石的表现。有两种海绵状血管瘤——弥漫性和局限性。弥漫浸润性的海绵状血管瘤通常是小肠或直肠单发的肿瘤，分布于黏膜下。主要临床表现为任何年龄的肠梗阻或消化道出血。局限性海绵状血管瘤常常局限于黏膜下，可以形成突入肠腔的息肉样突起。因此主要表现为青春期后的消化道出血、肠梗阻或肠套叠。

2、毛细血管瘤

是由大量毛细血管组成的，常具有增生的内皮细胞。同样是位于黏膜下，倾向于形成肠腔内突起，表现为青年时期的消化道出血、肠梗阻或肠套叠。大部分是单一的，但也可以是多发毛细血管瘤。

3、混合型血管瘤

海绵状毛细血管瘤。

病因与发病机制

致病因素还不能确定，一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新生物，而是先天性中胚层来源的胚腔发育异常，起源于胚胎性血管错构芽，因某种因素的作用引起肿瘤样增生所致，属发育异常的错构瘤，常常难以肯定为真性肿瘤。

症状

本病累及的病变范围以远端结直肠为多见，同时累及直肠和乙状结肠者最为常见；累及全结直肠者少。另外，有的患者在其病程中还合并其他部位的血管瘤和淋巴管瘤，多发生在下肢、会阴部、臀部等。

大多数结直肠血管瘤患者几乎都在10岁以前有便血史，常因反复、无痛性便血而就诊，伴鲜红或紫黑色血液，有时混杂血块，少数有黑便，进行性加重。常伴有慢性缺铁性贫血。毛细血管状血管瘤引起缓慢岀血，海绵状血管瘤引起大量出血，逐渐加重。息肉型结肠血管瘤因肠套叠可引起肠梗阻，少数出现肠扭转。直肠血管瘤可有直肠刺激症状，如里急后重、排便不净感。广泛弥漫型结直肠血管瘤可伴有全身凝血机制障碍，血小板减少症、低纤维蛋白原血症以及血中凝血因子Ⅴ和Ⅷ水平降低等，加重肠道出血。这些症状在结直肠血管瘤切除后均可恢复正常。

肛门检查可见圆形或扁平隆起型包块，表面光滑，局部黏膜呈紫红色。部分患者黏膜触之易出血，手指轻压肿块可以缩小。弥漫型血管瘤无清楚界限。

并发症

实验室检查

1、血常规

可见贫血和血小板减少。

2、凝血功能检查

可有纤维蛋白原减少、凝血因子Ⅴ和Ⅷ降低。

3、大便常规检查

粪便可混有血块，或便血呈鲜红色或紫黑色。

诊断要点

根据临床表现可以指导诊断。40%表现为消化道出血，30%表现为腹痛，10%表现为肠套叠。术中的所见对诊断有特异性，对家族内有血管瘤病史，黏膜或皮肤有类似病变，伴便血、贫血和肠梗阻体征者，尤其是幼儿或青年，应考虑本病的可能性。纤维内镜、下消化道造影以及肠系膜动脉造影等，可作为病变定位和诊断依据。

鉴别诊断

1、肠道血管畸形

本病以下消化道慢性失血和贫血为主要特征而无腹块、肠梗阻、肠穿孔等表现。内镜加活检以及选择性肠道血管造影，尤其是后者具有很高的鉴别诊断价值。

2、急性出血坏死性小肠炎

本病也可呈节段性分布但多以空肠病变为主，好发于儿童和青年，有地区性和季节性，发病前有暴饮暴食或不洁饮食史，临床表现与克罗恩病急性起病相似，但腹痛以左上腹和左中腹为主，便血多见，呈血水便或暗红色糊状便，患者中毒症状明显，病程短，很少复发。

3、小肠恶性淋巴瘤

本病一般状况较差，病变侵蚀肠段的范围较广，X线征常呈较大的指压痕或充盈缺损。并发肠梗阻的机会较少，很少并发肠瘘。

治疗

（一）治疗

结直肠血管瘤需积极治疗，在未治的患者中，40%的患者死于血管瘤引起的出血。根据患者的全身状况、血管瘤的大小、部位可采用非手术治疗或手术治疗。

1、非手术治疗

非手术治疗包括硬化剂注射、冷冻、透热或电灼、电凝等疗法，使瘤体纤维化，达到缩小肿瘤、停止出血的目的。适用于部位比较低的血管瘤、全身情况较差、不能耐受手术切除的结直肠血管瘤患者。止血效果在短期内较好，长期效果和根治性差，复发率高。对于长蒂息肉型血管瘤可通过结肠内镜对血管瘤进行套扎切除。

2、手术治疗

治疗结直肠血管瘤的最佳方法是手术切除。结肠血管瘤可行部分肠段切除；直肠的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌层和浆膜；直肠上端的病变经腹行直肠前切除术；弥漫型或多发型直肠中下段病变，最佳手术方式为直肠腹会阴联合切除术，但由于多数患者为青年人，对永久性腹部结肠造口难以接受，引起术后性功能障碍，因而应避免。对低位直肠或肛门部血管瘤发生大出血的患者可暂时填塞压迫止血，待病情稳定后择期手术。对出血严重危及生命的患者可行急诊手术。

（二）预后

行肠段切除患者预后较好。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于本病有一定的致死率所以难免会引发患者悲观、抑郁、焦虑等不良情绪，此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

患者尽量选择清淡少油的食物，多吃新鲜的富含膳食纤维的水果蔬菜，如葡萄、苹果、菠菜、芹菜、丝瓜等等，有利于促进肠道的蠕动，改善肠道功能。

4、生活管理

患者要养成良好的生活习惯，如定时排便、缩短排便时间、不熬夜等，此外有烟酒嗜好的患者也要戒烟戒酒。患者平时可以适量的运动，但要注意劳逸结合，不要过度劳累。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施