儿童颅内肿瘤亦称脑瘤，儿童颅内肿瘤以学龄期儿童多见，约占66%多沿脑的中线部位生长，且多发生在幕下，主要为神经胶质瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤等。由于颅内肿瘤膨胀生长，在颅内占据一定空间时，不论是恶性还是良性，都会使颅内压升高，压迫脑组织，导致中枢神经损害，危及患儿生命。以恶性胶质瘤为代表的中枢神经系统恶性肿瘤造成了巨大的社会经济及家庭负担。

流行病学

可发生于任何年龄，男稍多于女，儿童颅内肿瘤发病率仅次于白血病，居儿童肿瘤的第2位2012年中国肿瘤登记报告指出中国脑及中枢神经系统恶性肿瘤死亡率为3.87/10万。儿童颅内肿瘤以学龄期儿童多见，约占66%，多沿脑的中线部位生长。儿童颅内肿瘤病理分型以神经胶质瘤多见，分类归属于神经上皮组织起源的肿瘤，占71%～80%，脑膜瘤、垂体瘤和听神经瘤少见。

临床类型和分类

1、根据原因分类

（1）原发性颅内肿瘤：原发性颅内肿瘤源自颅腔内组织，如脑组织、脑膜、脑神经和垂体等。

（2）继发性颅内肿瘤：继发性肿瘤由身体其他部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。

2、根据病理分类

目前最常用的2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据。可分为七大类：神经上皮组织起源的肿瘤、脑神经及脊柱旁神经的肿瘤、脑膜肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、生殖细胞肿瘤鞍区肿瘤、转移性肿瘤。儿童颅内肿瘤病理分型以神经胶质瘤多见，分类归属于神经上皮组织起源的肿瘤，占71%～80%，脑膜瘤、垂体瘤和听神经瘤少见。

3、中枢神经系统肿瘤的WHO病理分级

（1）Ⅰ级：增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤。

（2）Ⅱ级：浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向，如低级别浸润性星形细胞瘤可以转化为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤也可出现类似的转化。

（3）Ⅲ级：肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞核间变、有丝分裂活跃，多数Ⅲ级肿瘤病人需接受辅助性放疗和（或）化疗。

（4）Ⅳ级：肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤、多数胚胎性肿瘤及肉瘤，向周围组织广泛浸润和向脑、脊髓播散是一些Ⅳ级肿瘤的特点。

病因与发病机制

颅内肿瘤的确切病因目前尚不明确。可能的致病因素有：

1、癌基因和遗传学因素

肿瘤分子生物学研究表明与肿瘤发生、发展密切相关的基因有两类基因。癌基因的活化和过度表达诱发肿瘤形成，抗癌基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生病毒、X线、致癌化学物质等生物的、化学的和物理的刺激因素，都能促使细胞染色体上的致癌基因使细胞发生失控性增殖，形成程度不等的恶性肿瘤。

2、物理因素

放射线可增加肿瘤发生率，可用“双重打击”学说作解释，射线为第二打击因素，可引起细胞的癌基因再次变种而导致细胞间变。

3、化学因素

化学因素中以蒽类化合物为主，其中甲基胆蒽易诱发胶质瘤。苯并芘易诱发垂体瘤。甲基亚硝胺、乙基亚硝胺是很强的致癌物，特别是对中枢神经系统。其中乙基亚硝胺在围生期特别易发生致癌作用。

4、致瘤病毒

病毒侵入细胞后，在细胞核内合成DNA的细胞增殖S期内被固定于染色体内，改变了基因特性，促使增殖失控。

症状

1、病程：起病方式常较缓慢，病程可自1～2个月至数年不等。部分肿瘤的恶性程度较高，进展迅速，或因肿瘤发生出血、坏死、囊变等继发性变化，可呈急性或亚急性发病，甚至可能出现卒中。

2、颅内压增高症状：包括“三主征”，即头痛、呕吐及视盘水肿。常呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患儿年龄而有所不同。

3、局灶性症状：即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致，取决于肿瘤生长部位。常见的局灶性症状有运动及感觉功能障碍，表现为肢体乏力、瘫痪及麻木，抽搐或癫痫发作视力障碍，嗅觉障碍，神经性耳聋，语言障碍，平衡失调，智能衰退，精神症状及内分泌失调、发育异常等。

并发症

实验室检查

立体定向活检、腰椎穿刺、肿瘤分子标志物检测等。

诊断要点

凡有颅内压增高、神经系统症状进行性加重的患儿，应考虑颅内占位性病变的可能。通过详细了解病史和神经系统检查，有些病例可提示颅内肿瘤的诊断。近年来随着神经影像学技术和功能性检查技术的发展，辅助检查已成为诊断颅内肿瘤的主要手段。

鉴别诊断

治疗

外科手术切除是本病的基本治疗方法，但单用手术治疗尚不能达到根治目的，且复发率高，必须配合其他辅助疗法以提高疗效，如放疗、联合化疗、免疫治疗等，故临床多采综合疗法。

1、手术治疗

是颅内肿瘤最基本、最为有效的治疗方法。凡手术能达到的部位，均应在不造成重大神经功能障碍的前提下，力争做到完全切除或大部切除。颅内肿瘤手术治疗，包括肿瘤切除、内减压、外减压和捷径手术。目前颅内良性肿瘤，大部分都可彻底切除并很好地保护神经功能。即便对恶性肿瘤，手术切除肿瘤再加其他治疗，也能获得较妤结果。部分切除肿瘤缩小肿瘤体积或内外减压，脑脊液分流等姑息性手术，可暂时缓解颅内高压，争取其他治疗时机，延长患儿生存时间。

2、放射治疗

各种胶质瘤、垂体腺瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、颅咽管瘤及部分转移癌对放射线具有不同程度的敏感性，在手术治疗后可给予放射治疗，近年来立体定向放疗技术逐步成熟，临床应用效果显著。

3、化学治疗

颅内肿瘤的化学治疗有全身给药与局部给药，全身给药包括口服或静脉注射，局部给药包括鞘内注射、动脉内插管超选择肿瘤供血动脉灌注和瘤腔内给药。理想的化疗药物应能顺利通过血脑屏障，对中枢神经无毒性，能在血液和脑脊液中维持较长时间的高浓度。

4、其他治疗

包括免疫治疗、光动力学治疗、热能治疗等，均有不同程度的疗效。

日常护理

1、术前护理

（1）病情观察

严密观察患者生命体征、意识、瞳孔及肢体活动的变化。

（2）颅内压增高的护理

①抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。

②遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。

③应用缓泻剂，保持大便通畅。

④充分给氧改善脑缺氧。

⑤控制液体输入量。

（3）积极做好术前特殊检查及手术前的准备

①术前6～8h禁食水。

②头皮准备术前1d剃头，协助洗头，手术日晨再剃发一次，消毒后戴无菌帽。前额手术应将眉毛剃掉，颅后窝手术应将颈后、肩部皮肤洗净消毒。

（4）注意保护患者如肢体瘫痪、感觉障碍等神经系统症状的患者应悬挂警示牌，视具体情况加以保护，防止意外发生。

（5）心理护理给予心理支持，使患者及其家属面对现实战胜疾病。

（6）术前保持大便通畅进食富含纤维素的蔬果，避免术后便秘。

2、术后护理

（1）卧位

抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。幕上开颅术后应卧向健侧，避免切口受压；幕下开颅术后早期宜无枕侧卧或侧俯卧位。

（2）病情观察

严密监测生命体征，意识，瞳孔，尿液的颜色、性质及量，有无尿崩等，术后24h内易出现颅内出血及脑水肿引起的脑疝等并发症。护士按要求巡视病房，观察病情，及时发现及时采取措施。

（3）保持出入量平衡

注意补液速度，遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。同时告知患者及家属药物的作用及不良反应。

（4）营养支持

术后多采用静脉输液补充热量，输液一般不宜过多、过快，以防止脑水肿发生或发展。颅后窝手术者及吞咽困难者应暂禁食，必要时鼻饲饮食，待吞咽功能恢复后练习进食。协助患者翻身、按摩、进行肢体活动，康复运动，预防褥疮，促进食物吸收，提高身体素质。

（5）生活护理

根据患者情况及时整理床单元，进行面部清洁，口腔护理，保持口腔清洁、无异味，有口腔溃疡者及时处理。气管切开留置气管套管的患者每日更换内套管2次，及时吸痰，保持呼吸道通畅。协助患者修剪指甲、胡子，帮助患者维持个人卫生。

（6）术后出现偏瘫和失语

①指导肢体主动或被动锻炼，防止肌肉萎缩，根据病情可逐渐增加活动量。

②发音训练，可从单字发音起，并经常收听广播、音乐。

（7）术前有癫痫病史者在术前和术后均要应用抗癫痫药物，术后禁食期间可应用苯巴比妥（肌内注射）。

3、健康教育

（1）劝告患者面对现实，积极配合治疗。

（2）应向患者指出放疗、化疗可能出现的副反应，让患者心理上得到调整。

（3）对晚期患者全期随访并给予护理指导，尽可能保持一定的生活质量。

（4）对家属进行肿瘤预防知识的宣教工作。

防治措施