少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)是一种弥漫浸润、分化良好的胶质瘤,主要位于大脑半球,由少突胶质细胞样瘤细胞构成,常伴有染色体臂1p和19q的缺失。2007年
少突胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的4%,成人多见,好发于中年,平均发病年龄为38~45岁,男性稍多。80%以上的少突胶质细胞瘤位于大脑半球白质内,以额叶最多见,约占半数,其次为顶叶、颞叶,侧脑室及颅后窝内少见。
分子生物学研究表明,少突胶质细胞瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。
少突胶质细胞瘤患者病程较长,平均4年。也有学者认为隐匿病程可长达十余年。癫痫为首发症状,见于50%患者,85%的患者有癫痫发作,以癫痫起病的患者一般病程均较长。据统计,在可引起癫痫的颅内肿瘤中,10%为少突胶质细胞瘤。除癫痫外,患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。主要的神经系统体征为偏瘫(50%)与视乳头水肿(50%)。病程多为渐进性发展,可突然加重。
1、好发于中年,平均发病年龄为38~45岁,常以癫痫为首发症状。
2、好发于额叶。
3、CT显示肿瘤内有高密度钙化区。MRI可示肿瘤区T1W为低信号,T2W为高信号。
1、低级别星形细胞瘤
多发生在大脑深部白质区,钙化较少见且呈点状或斑片状。
2、节细胞胶质瘤
颞叶最多见,以囊性变伴强化壁结节或局部脑回增厚为典型表现,实质内钙化呈斑点状。
3、脑结核球
呈结节状,边界清楚,可多发,钙化多呈斑点状,强化呈实性结节状或环形强化。脑底池钙化斑出现及结核病史、脑脊液生化检查等有助诊断。
(一)治疗
1、手术行肿瘤全切是治疗的首选方案。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。
2、对于少突胶质瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少突胶质瘤患者,建议行术后放疗与化疗。
(1)术后放疗:方案与低级别胶质瘤相同。术后放疗前应常规行MRI复查以确定是否残留,并以此确定放疗靶区。同时强调参考术前MRI以排除由手术创伤所致的异常信号干扰。放疗的总剂量为45~54Gy,分次剂量一般推荐为1.8~2.0Gy。患者放疗后有生存获益,随之而来的是远期神经毒性反应,主要表现为认知能力减退和脑组织局灶性坏死。在制订治疗计划时,还应充分考虑这种由放疗引起的远期风险。
(2)术后化疗:近年研究认为少突胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。在TMZ应用于临床之前PCV方案曾是低级别胶质瘤特别是伴有1p/19q联合缺失的少突胶质瘤化疗的首选。在低级别少突胶质细胞瘤患者中,1p/19q缺失者对PCV化疗有相当高的反应率,且70%的少突胶质细胞瘤和50%少突星形细胞瘤可检测到1p/19q的联合缺失。1p/19q缺失的患者TMZ疗效也明显好于无1p/19q缺失的患者,包括无进展生存期和总生存期。
(二)预后
少突胶质细胞瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年。手术可明显缓解头痛等症状,但不能有效控制癫痫,术后仍有80%患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能,复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少突胶质细胞瘤将恶化为间变性少突胶质细胞瘤,复发肿瘤的预后常较差。
1、心理护理
肿瘤容易给病人带来精神压力,不良心理可加重病情,故家属尽量理解支持患者,缓解患者的心理压力,使患者情绪稳定;同时患者应正确认识疾病,克服不良情绪,积极主动治疗才有利于疾病康复。
2、用药护理
按医嘱用药、勿自行增减药量,切勿自行用药,仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症和不良反应。
2、饮食护理
饮食营养均衡,多进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食,少食多餐,增进食欲;对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等;忌烟限酒。
3、生活管理
规律作息,注意休息,劳逸结合,避免熬夜;室内多通风换气,保持温度适宜;注意个人卫生和食品卫生;适当参加体育锻炼,增强体质;注意气候变化,及时增减衣物,避免着凉,预防感冒。
5、复诊须知
按医嘱定期复诊、不适随诊。
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