流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

CIP与急性假性肠梗阻不同，后者属麻痹肠梗阻，临床常见于肺炎、败血症、胰腺炎、心肾衰竭、手术后、肠系膜栓塞等肠道外或全身性疾病所致。

CIP主要因肠管平滑肌受累，由于肠蠕动无力，引起的慢性肠管扩张，常累及小肠，也可发生于结肠，偶有侵及食管及胃等。CIP一般认为是肠平滑肌或神经发生病变所引起，可分为两类：继发性和原发性假性肠梗阻。

慢性继发性假性肠梗阻（CSIP）较多见，病因主要有结缔组织病（如系统性红斑狼疮、系统性硬化病、皮肌炎）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退、糖尿病，甲状旁腺功能减退），以及帕金森病、副癌综合征、淀粉样变性、放射性肠炎、铅中毒、巨细胞病毒或EB病毒感染等。某些药物如三环抗抑郁药、可乐定、长春新碱等也可诱发CSIP。肠壁的病理变化随致病原因而有所不同。进展期系统硬化症主要为肠壁平滑肌萎缩和纤锥化；淀粉样变性可见肠壁肌层有大量淀粉沉积；黏液性水肿者，肠壁肌层有黏液性水肿物质。

慢性原发（特发）性假性肠梗阻（CIIP）是指不能发现明确病因的CIP较少见，由肠壁平滑肌或肌间神经丛发生病变所引起。

（二）发病机制

1、基因突变

肠神经元来源于胚胎发育中的后脑迷走神经嵴，迷走神经细胞通过口-尾途径移生于胃肠道或在腰骶水平经尾-口径移行至后肠腔，然后转化为成神经细胞或成神经胶质细胞，定居于胃肠道进而分化成熟为肠神经细胞和胶质细胞。在此过程中有许多生物大分子参与其信号转导，编码这些分子的特定基因突变导致肠神经元正确移行和分化障碍可能导致CIP。

2、Cajal细胞缺失及功能异常\u001F\u001F

Cajal细胞位于消化道纵行和环行平滑肌之间，是一种兼有成纤维细胞和平滑肌细胞特性的间质细胞，与两层平滑肌均形成紧密的缝隙连接，是消化道慢波的起步点，也称为肠起搏胞。Cajal细胞表达CD17，（c-kit）和CD34⁺抗原，其中c-kit是Cajal细胞特异性的免疫组织化学染色标记物。研究发现，CIP患者c-kit⁺Cajal细胞全部缺失、CD117⁺（c-kin）和CD34⁺的Cajal细胞相CD34纤维原细胞缺失或大量减少。

3、平滑肌细胞的自身免疫

部分肌病型假性肠硬阻可能由肠平滑肌细胞的自身免疫引起，在病史中可观察到红细胞沉降轻度增快，抗中性粒细胞胞质抗体、抗DNA、抗平滑肌抗体滴度增高。全层活检示T淋巴细胞性肌炎，环行肌层更为显著，肌动蛋白A免疫标记的平滑肌细胞减少甚至消失。肠平滑肌细胞可能像抗原提呈细胞那样激活T细胞，参与炎性反应，继而导致自身破坏。

4、继发性CIP的发病机制

脑干部位肿瘤、帕金森病、颅内感染等导致胃肠中枢器质性损伤或功能异常，脊髓病变及腹膜后肿瘤压迫迷走神经、盆神经，糖尿病并发末梢神经病变，副癌综合征、病毒感染造成肠神经元破坏，均可使胃肠道运动功能障碍，引起CIP。系统性红斑狼疮、硬皮病、淀粉样变性、皮肌炎与多发性肌炎等引起肠道平滑肌结构和功能损害而引起CIP。体内某些激素水平异常、电解质紊乱，如嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺、甲状旁腺功能减退导致低钙血症等使肠道平滑肌兴奋性和收缩性下降，肠道运动功能障而发生CIP。

症状

CIP一般10岁后发病，平均发病年龄低于40岁。散发性CIP除无家族史外，发病年龄更轻，可见于婴儿，常有严重胃扩张，全小肠扩张，预后更差。

CIP主要表现为反复发作或持续的腹痛、明显腹胀、恶心、呕吐、便秘、腹泻，以反复餐后腹痛最常见。症状轻重与病变范围及病变性质有关。多数在发病早期，已有数年的间断呕吐、腹胀、腹痛及腹泻史，有时为便秘与腹泻交替发生。若CIP主要在小肠，呕吐明显，常有脂肪泻，继而营养不良、维生素缺乏、低蛋白血症。若CIP主要在结肠，则结肠扩张明显、便秘严重，可有粪便嵌塞，腹胀和腹膨隆，肠鸣音低下但仍存在。CIP在十二指肠时，表现十二指肠扩张和动力紊乱，有时尚有吞咽困难，食管测压显示收缩幅度下降。由于病程缓慢又常反复发作，严重时出现电解质紊乱、酸中毒，发作间歇期症状不能完全消失。由于病程漫长而致贫血、吸收不良、体重下降、营养不良，有的尚可出现尿潴留等，病情每况愈下。

CIP有家族史，常表现其他器官或系统的神经或平滑肌功能障碍，85%儿童因肌病引起先天性假性肠梗阻，15%的儿童由于神经病变引起膀胱功能障碍的症状或体征。直立性低血压、出汗异常、视觉异常伴有假性肠梗阻，提示自主神经病为基础。体格检查可发现严重的腹胀和中腹部的振水音，还应进行全面的神经系统检查及对体位性低血压的评价，并注意引起继发性CIP的系统性疾病的体征。

并发症

1、营养不良

因进食不足、呕吐、小肠细菌过度生长、腹泻，导致小肠吸收不良，诱发缺铁性或巨幼细胞性贫血，低蛋白、低胆固醇和低钙血症。长期行全胃肠外营养者也可引起相关并发症。

2、小肠细菌过度生长

主要表现为脂防泻、腹胀、腹部不适、消瘦等，部分患者无上述表现，可经肠内容物细菌培养或氢呼气试验诊断。

3、肠壁囊样积气症

罕见，主要表现为小肠（或结肠）黏膜下层或浆膜下层多发含气囊肿，可能源于肠内细菌过量产生的气体改变肠壁内的氮分压，浆膜下的气囊肿有破裂并发肠穿孔的风险。

实验室检查

1、血常规

可明确继发于小肠细菌过度生长及吸收不良的缺铁性或巨幼细胞性贫血。

2、血生化及甲状腺功能检查

白蛋白、钙、葡萄糖、肌酸激酶及同工酶、抗核抗体、SCL-70，三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸、促甲状腺激素可明确患者的营养和吸收不良状态，以及相关原发性疾病的血清学表现。

3、组织病理学检查

需获得肠壁全层活检标本，主要适用于原因不明的肠梗阻或症状急剧需行外科手术者。常规组织学检查可发现肌病患者肠壁平滑肌纤维化，伴空泡变性；神经病变患者肠肌间神经丛神经节细胞减少或缺如。免疫组化和电镜检查可发现肌收缩蛋白缺陷、各种退行性变和超微结构改变等。

诊断要点

CIP症状常间歇性和反复发作，间歇期症状缓解或仅有轻度腹部不适，病史较长可达数年，有下列情况时应考虑CIP的可能：①肠梗阻症状自青少年期即开始出现，在肠梗阻发作的间歇期，腹胀不能完全消失；②家族中有类似患者；③有吞咽困难或排尿无力等；④患有能引起CIP的疾病或服用可引起CIP的药物；⑤空肠憩室病；⑥营养状态差或有恶液质状。对CIP的诊断，除根据详细病史、病因、体检外，还应结合影像学、内镜、动力学和实验室检查辅助诊断。

鉴别诊断

1、机械性肠梗阻

假性肠梗阻与机械性肠梗阻的鉴别十分重要，因为两者的处理完全不一样。机械性肠梗阻有较重的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，但腹部平片检查两者均可有气液平面存在。

2、贲门失弛缓症

本病在做食管钡剂造影时可见食管扩张，远端逐渐收缩为“鸟嘴样”狭窄，并可有液面。

3、吸收不良综合征

腹泻、消瘦、营养不良和贫血是吸收不良综合征的主要表现，应做粪脂肪定量测定或其他小肠吸收试验加以确诊。粪脂肪定量测定24h粪脂肪量大于6g或吸收率小于90%即可诊断为吸收不良综合征。

治疗

（一）治疗

旨在缓解症状，纠正营养不良，促进肠道功能恢复。

1、对症支特治疗

发作期的治疗。肠梗阻症状可通过改善饮食结构调节，低脂、低乳糖、纤维流食有助于缓解症状，同时保证热量供给。症状不缓解者需全胃肠道营养支持治疗并观察，必要时胃肠减压。

2、病因治疗

主要针对继发性CIP，如甲状腺素替代治疗甲状腺功能减退，去麦胶饮食治疗麦胶性肠病，控制糖尿病，停用相关药物等。

3、并发症治疗

补充铁剂和维生素B₁₂治疗缺铁性和巨幼细胞性贫血；口服广谱抗生素抑制小肠细菌过度生长。肠壁囊样积气症无特殊治疗方法，可采取对症和针对性治疗。

4、促动力药物治疗

均可试用，但多数疗效不佳或无效。生长抑素类似物奥曲肽对硬皮病患者的小肠运动障碍有效。奥曲肽和红霉素可能对慢性假性小肠梗阻有效。

5、手术治疗

疗效不佳，应严格掌握适应证：①胃肠道症状严重（重度腹胀、持续呕吐、巨十二指肠等）而影响生活质量，且非手术治疗无效者。②并发肠穿孔、肠扭转、肠疝等急性并发症者。

主要手术方式有：①肠切除术：切除无功能肠段或上下肠段旁路移植术。巨十二指肠者可切除十二指肠与部分空肠，保留肝胰壶腹，与空肠吻合；巨结肠者可行全结肠切除术与回肠一直肠吻合。②胃肠造瘘：适用于病变肠段＞1.2m不宜行肠切除术者，可行空肠造瘘减压治疗。③松解术：巨十二指肠可行旷置术（十二指肠空肠侧-侧吻合，或十二指肠成形术）。④小肠移植：是唯一可能治愈CIP的方法。适用于小肠功能完全丧失，需依赖全胃肠道营养者。其成功率受病毒感染、排斥反应、手术技术等因素影响。

（二）预后

预后取决于基础病变以及胃肠功能紊乱的程度。许多病人依靠胃肠道外营养可以生存多年。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于患者对该病不够了解，所以可能会产生恐惧焦虑的情绪，此时家属要尽力的安慰鼓励患者，可以多倾听患者的想法，缓解患者的不良情绪，使患者积极配合治疗。

3、饮食护理

饮食尽量清淡少油，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施