单侧透明肺（unilateralhyperlucentlung）又称Swyer-james-Macleod综合征，或M-S-J综合征，临床上以胸部影像学呈某一肺叶或单侧肺有呼气相气体潴留、肺血管纹理稀少、肺体积减少为主要特征。反复的咳嗽、咳痰，胸闷、气短，喘息或活动后呼吸困难等为主要症状。

流行病学

本病多见于12～40岁男性，儿童或青少年起病。

临床类型和分类

病因与发病机制

目前单侧透明肺的病因和发病机制尚不清楚，有三种学说。

1、感染因素

多数学者认为患儿在幼年时期受感染及理化因素刺激，如腺病毒肺炎、麻疹、百日咳、结核，导致细支气管炎，造成肺间质纤维化，使肺血流减少，继发肺动脉及其分支发育不全。但有人认为幼年时期呼吸道感染导致肺泡间质纤维化，使肺血管变细，肺循环阻力增加，但如何使肺血管分支变少，缺乏有力证据；且幼年时期呼吸道感染相当常见，但单侧透明肺却非常少见，不好用感染因素完全解释。

2、先天发育畸形

有学者认为是先天性肺动脉发育不全继发支气管和肺部感染，发生闭塞性细支气管炎，进而形成阻塞性肺气肿。由于肺动脉发育不全和肺气肿两种因素使肺透亮度增加。

3、先天发育障碍继发感染

也有学者认为患儿肺动脉、支气管和肺组织三者均有发育障碍，在此基础上再继发感染后形成。

症状

1、症状

单侧透明肺常发生于一侧，以左侧多见，男性多于女性。其临床表现多种多样，大部分自幼体质较差，表现为反复的肺部感染，常有咳嗽、咳痰，胸闷、气短，喘息或活动后呼吸困难等症状，少数有咯血，多为痰中带血丝。有一部分病人无任何临床症状，常规检查或继发感染时发现。

2、体征

胸廓不对称，患侧饱满，呼吸活动减弱，气管移向健侧，患侧叩诊反响增强，呼吸音明显减低，可听到哮鸣音、湿啰音。

并发症

实验室检查

1、血液检查

合并支气管肺感染时血白细胞总数和中性粒细胞可增高，红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）可升高。

2、痰培养或血培养

可检出病原菌。

3、血清抗体检测

血清支原体抗体、腺病毒抗体或呼吸合胞病毒抗体等可呈阳性或于2～4周后呈4倍增高。

4、肺功能及血气分析

由于自幼多有细支气管炎及反复感染，肺功能检查可显示轻至重度阻塞性通气障碍，表现为第1秒用力呼气容积（FEV₁）、FEV₁占预计值的百分比（FEV₁%）及FEV₁占用力肺活量的百分比（FEV₁/FVC%）均降低，前两者降低较后者显著，且对吸入支气管扩张剂无反应。肺总量（TLC）可正常，但伴有肺纤维化时则可减小，肺活量（VC）亦可降低，提示存在限制性通气障碍。残气量多显著增高。表示呼吸储备的最大通气量（MVV）可显著降低。平时血气指标可在正常范围。体力活动或并发肺感染时，动脉血氧分压（paO₂）和血氧饱合度（SaO₂）可降低，这是因病肺存在右至左的分流及V/Q比例失调之故。仅在伴严重支气管扩张者，于病情急性加重时动脉血paCO₂可升高，导致血酸碱度（pH）降低。因此，本病Ⅰ型呼吸衰竭较为常见。

诊断要点

1、幼年时有下呼吸道或肺部感染史。

2、临床上可表现为慢性呼吸道症状。

3、查体为单侧肺气肿体征。

4、胸片发现单侧肺或肺叶透光度增强，呼气相气体潴留，肺纹理稀疏减少，肺野往往偏小。

5、胸部CT增强或HRCT示局部肺叶或单侧透明肺，呼气相气体不均匀潴留，呈“马赛克”征，肺血管纹理稀少，肺野偏小或正常，可伴有肺不张、支气管扩张。

6、应用其他检查手段除外导致单侧透明肺的其他疾病，尤其是先天性肺发育不良等。

鉴别诊断

1、肺气肿

是由于肺弹力组织破坏，肺泡壁破坏，以致终末支气管远端部分包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡均膨胀扩张。故影像上虽也有肺透亮度增高，肺纹理稀少，但患侧肋间距较大，肺体积增大，与单侧透明肺不同。

2、肺囊肿

是在胚胎发育过程中一段支气管从总支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚集而成，如只一支管芽隔断，即形成一孤立性囊肿，若几个支气管芽同时隔断，即形成多发性囊肿。X线表现一孤立性液性囊肿或含气囊肿，或多发性囊肿，可与单侧透明肺相鉴别。

治疗

（一）治疗

主要决定于临床表现。对一般支气管感染和少量咯血者，主张内科治疗。对感染反复加重或引起重症感染或大咯血时，如仅局限于1～2个肺叶损毁，可考虑肺叶切除术。如仅为大咯血，可行急诊支气管动脉栓塞术治疗。

（二）预后

单侧透明肺是导致肺心病、肺动脉高压的直接因素。健侧肺动脉干增粗与健侧肺代偿性血流增加有一定关系。患肺支气管扩张，肺气肿，反复感染，长期慢性咳嗽导致健肺逐渐出现慢性支气管炎、肺气肿是肺心病、肺动脉高压的继发因素。

日常护理

1、生活管理

（1）营造温暖舒适、安静、放松的生活环境，有助于缓解患者情绪，促进疾病的康复；

（2）患者选取舒适体位，卧床休息，避免剧烈活动，以免症状加重；

（3）注意个人卫生，勤洗手，及时添减衣物，避免受寒；

（4）家属可在医生指导下帮助病人经常改变体位、翻身、拍背，鼓励并协助病人咳出痰液；

（5）可根据情况适当进行活动，增强机体抵抗力。

2、饮食护理

合理膳食宜高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的流质或半流质饮食。少食多餐，适当增加饮水，避免辛辣刺激食物，保持大便通畅。

3、心理护理

患者可能因对疾病的过分担忧，或者疾病引起的咳嗽、胸闷、气短等症状影响日常生活，而出现焦虑、烦躁等不良情绪。家属要多关注患者，了解其心理变化，及时给予安慰和关心，缓解患者不良情绪，使之增加治疗信心，积极配合治疗。

4、用药护理

遵循医嘱正确用药，了解药物的用法、疗程，不可自行停药或减量，以免延误治疗。注意药物的不良反应，一旦出现不适要及时进行就医治疗。

5、病情监测

注意患者的一般情况是否好转，咳嗽、咳痰、气喘等不良症状是否减轻，有无药物不良反应。一旦发现患者呼吸困难加重或者突发大咯血，要及时告知医生进行治疗，防止引发不良后果。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，若有不适及时就医诊治。

防治措施