主动脉窦动脉瘤破裂（ruptureofaorticsinusaneurysm）又称Valsalva窦瘤破裂（瓦氏窦瘤破裂），比较少见。主要是由于先天性发育缺陷，主动脉根部中层弹力纤维与瓣环纤维之间的连接中断，致局部窦壁薄弱，在主动脉压力冲击下主动脉窦壁逐渐变薄，进而呈瘤样扩张，成为主动脉窦动脉瘤。一旦破裂入邻近心腔，产生分流，即成为主动脉-心腔瘘。

流行病学

本症在西方罕见，在先天性心脏病中发病率仅占0.14%～0.34%；我国发病率则远高于西方国家，约占1.2%～1.8%。而且病变情况东、西方国家间差异较大：①东方国家发病高峰期年龄为21～40岁（76.5%）；西方国家发病年龄较均衡，甚至婴儿也有发生；②东方人大都破入右心室（80%～82.5%），其次为右心房；西方人则不仅破入右心房、右心室的比率差异不大（56.6%∶35.0%），而且尚有向左心室、左心房、肺动脉、心包腔、上腔静脉、胸膜腔等穿破者；③东方人合并室间隔缺损的比率较西方人为高（59.0%∶34.6%），其中嵴上型占90%；西方人则以膜部室间隔缺损多见；④除合并室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全外，西方人合并漏斗部狭窄、房间隔缺损、主动脉瓣二叶化、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄和主动脉瓣下狭窄等畸形的发病率远较东方人为高（21.5%∶4.1%）。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

主动脉瓣窦动脉瘤通常由先天发育异常引起，也可因梅毒、感染、动脉硬化和囊性中层坏死等后天因素引起。

（二）发病机制

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于两者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭。肺循环血流量增多，右心室负荷加重，导致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为室间隔缺损（约占40%～50%），这样更加重左右心室的负荷。主动脉瓣窦动脉瘤扩张以及合并室间隔者，可造成主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全，引起左心衰竭。其他合并的先天畸形还有肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。异常高速血流冲击损伤心内膜可引起细菌性心内膜炎。本病病程进展与破口大小和并发症有关，破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。

症状

1、症状

未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤一般无临床症状，很少情况下压迫房室传导系统出现房室传导阻滞，压迫冠状动脉出现心肌缺血，或瘤体突入右心室流出道引起梗阻。主动脉瓣窦动脉瘤破裂发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。少数患者由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内患者可无自觉症状，这些患者常因心脏杂音而偶然发现。

2、体征

舒张压明显下降，脉压增大，出现水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击声等周围血管体征。心脏检查时在胸骨左缘第3、第4肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音。杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。

并发症

实验室检查

诊断要点

对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心导管检查或逆行主动脉造影术。

鉴别诊断

1、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损

这类左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第2肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。

2、室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全

本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、第3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺如和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。

3、冠状动脉瘘

指左、右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心脏内。

治疗

（一）治疗

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，患者取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入处心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。

手术径路通常采用主动脉切口，也可经窦瘤破入的房室腔或伴发心脏畸形来决定采取右房或右室切口，也可作主动脉右房室双切口。切开主动脉后，经冠状动脉开口灌注停搏液，仔细检查主动脉瓣。破裂的动脉瘤有内外两个口，内口位于主动脉瓣窦处，外口位于右房或右室，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口。将囊状窦瘤牵回主动脉内，纵向剪开瘤壁，切除多余瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作间断或8字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。如瘤体较大，直接缝合可能导致主动脉瓣环变形，则应用心包片或涤纶片修补。缝针一定要缝至正常主动脉壁，以免复发。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，室缺上缘用双头针褥式垫片穿过主动脉瓣环，然后再缝至主动脉根部正常组织或窦瘤补片下缘，室缺下缘按常规褥式垫片缝补。如伴发中度以上的主动脉瓣关闭不全，应同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。合并马方综合征者应行主动脉根部替换术或保留主动脉瓣的David手术。

（二）预后

近年随着手术技术和围术期处理的提高，手术死亡率已降至0～3.9%。10年生存率为90%±7%，20年为93%，影响远期效果的主要因素是残留的或进行性进展的主动脉瓣关闭不全。

日常护理

1、饮食护理

养成良好的饮食习惯，戒烟戒酒，以低盐、低脂、易消化食品为主。

2、心情护理

保持情绪稳定、精神愉快。

3、药物护理

遵医嘱按时按量服药，注意观察药效及不良反应，若发现任何不适请及时告诉医师。

防治措施