三房心（Cortriatriatum）是一种少见的先天性心脏畸形，在所有先天性心脏病中约占0.1%～0.4%。是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，又根据隔膜的部位分为左位和右位，左心房被分割者为左位三房心，右心房被分割者为右位三房心，右位三房心极为罕见，因此词条仅描述左位三房心，简称三房心。

流行病学

临床类型和分类

根据解剖结构不同，临床上一般分为A、B、C三型。

1、A型

A型指肺静脉全部回流至副房，最常见。根据副房与真左心房有无交通，A型三房心又分为三个亚型。

AⅠ型：真左心房与副房无交通，而右心房与副房和真左心房之间均存在房间隔缺损，即双孔房间隔缺损。

AⅡ型：真左心房与副房之间有小的交通，又分成无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损三个类型。

AⅢ型：真房与副房之间有宽大的交通。

2、B型

B型是指肺静脉回流到扩大的冠状窦而形成副房，通过房间隔缺损与真性左心房相通，较为少见。

3、C型

副房无肺静脉回流，与真左心房及右心房均有交通，最罕见。

病因与发病机制

三房心是由于胚胎期肺总静脉与左心房融合过程异常所致，因此常可伴有完全性或部分性肺静脉异位回流。也有人认为永存左上腔静脉可在左房壁上产生压力，引起局部组织过度增生以致促进隔膜形成。

房间隔缺损常位于副房与右心房之间，造成副房至右心房的左向右分流。因此在血流动力学上，副房接受肺静脉回流后即可通过房间隔缺损进入右房，也可通过隔膜开口经由真房进入左心室。向两个方向血流量分配取决于房间隔缺损和隔膜开口的大小。当隔膜开口较大时，肺静脉血回流入左室通畅，则无肺静脉梗阻；此时如有房间隔缺损存在，其血流动力学特点类似于单纯房间隔缺损，因此常出现右心房和右心室扩大，而左心室较正常小。当隔膜开口较小时，肺静脉回流入左室受阻，副房压力增高，如房间隔缺损较大则可产生大量左向右分流，临床可产生严重充血性心力衰竭和并发肺动脉高压。如房间隔缺损也较小时则可出现肺静脉高压、肺淤血及肺动脉高压，并造成严重低心排，可使患儿早期死亡。三房心因隔膜形态及房间隔缺损不同，存在较多变异，目前将其归纳成8种类型，最常见者为I和Ⅱ型。但无论属于哪一类型，决定其血流动力学特征的基本解剖因素主要是：左心房纤维肌性隔膜是否完整，即副房与真房之间是否交通；房间隔是否完整，即是否合并房间隔缺损及房间隔缺损的位置和大小；副房是否接受全部肺静脉回流，即是否存在肺静脉异位引流。三房心常合并有室间隔缺损和肺静脉异位引流，偶可合并存在完全性大动脉转位或法洛四联症。

症状

1、症状

症状出现的时间和严重程度与隔膜孔径以及心房水平分流大小有关，且前者更为主要。如孔径狭小，则生后不久即出现肺充血、呼吸急促、心率增快、生长发育迟缓，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。孔径较大的病例症状出现较晚，到儿童期或青少年期才出现，甚至可无明显症状。

2、体征

体格检查表现为患儿生长发育落后，心率加快，脉搏细弱，多数病例在心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音或连续性杂音，肺动脉瓣区第二音增强。肺底部可闻及细湿啰音，肝脏增大，部分病例伴有发绀。

并发症

1、肺静脉梗阻

三房心手术操作不复杂，因此出现并发症的情况不多，但因隔膜切除不够彻底，术后仍会发生肺静脉回流梗阻，部分病例需再次手术。

2、低心排综合征

由于三房心的病例左心室都有不同程度的发育不全，术后可能发生低心排综合征，因此密切监测血流动力学指标十分重要，除常规的心内直视术后监护要点外，特别强调左心房压力监测的重要性，并可适当应用血管活性药物如多巴胺、米力农等。

3、心律失常

由于大量的心房内操作，术后并发房性和交界性心律失常的可能性较大。

实验室检查

诊断要点

根据症状体征并结合胸片、心电图和超声心动图检查，来进行确诊。

鉴别诊断

1、肺静脉异位引流

表现为胸骨左缘2～3肋间的收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第二音增强。胸片示心增大，超声心动图及心导管检查显示肺静脉回流至右房，房间隔缺损，可与三房心鉴别。

2、二尖瓣狭窄

血流动力学改变与三房心类似，因此通过临床症状和体征较难鉴别。但胸片显示左心房明显增大，心电图可见P波呈双峰，提示左房肥大，超声心动图和心导管造影可见左房增大，二尖瓣开放受限，左房排空延长，未见左心房内隔膜存在。

3、二尖瓣瓣上环样狭窄

是在胚胎发育期，心内膜垫过度生长而遗留的一个瓣上的组织环，部分病例伴有二尖瓣畸形。此类疾病临床表现和体征与三房心类似，超声心动图检查为鉴别两类疾病的主要方法，二尖瓣瓣上狭窄的隔膜距二尖瓣环较近，有时甚至就附着在瓣环上，同时心超显示左心耳位于肺静脉回流腔内，而三房心左房隔膜与二尖瓣环有一定的距离，且左心耳位于真房内，即与二尖瓣位于同一个心腔。

4、左心房黏液瘤

临床表现及杂音与三房心相似，但心尖部杂音随着体位的改变而改变，部分病例伴有晕厥史。超声心动图检查可见左房内异常肿块，心导管造影检查在左房内有充盈缺损可鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

三房心一旦诊断明确即回流应手术治疗，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大、无肺静脉回流梗阻、不伴有其他心内畸形且终身无症状者可不需手术。

2、手术方法

手术的目的是切除左心房内的隔膜，缝闭房间隔缺损，同时纠治合并的心内畸形。手术在中度低温体外循环下进行，对新生儿或小婴儿可釆用深低温低流量或深低温停循环灌注技术。取胸骨正中切口，建立体外循环。手术径路的选择有两种：右心房切口经房间隔进入左房和经房间沟的左心房切口。由于三房心大多数合并房缺，故经右房切口，通过房缺可以清楚地显露左心房内的隔膜，必要时可以扩大房缺，因此多采用右心房切口。体外循环建立后，作右房切口，显露房缺或卵圆孔未闭，如房缺位于右心房与副房之间，经房缺可见左心房内隔膜及肺静脉开口，但不能探查到左心耳和二尖瓣。如房缺位于右房与真房之间或为双孔型则下方的房缺与真房相通，经此房缺可探查到左心耳和二尖瓣瓣口，但真房内无肺静脉开口。自隔膜孔开口处剪开隔膜至房隔附着处，然后沿着边缘完整切除直达左心房壁，如隔膜上无开口则可经扩大的房间隔缺损辨明真房内结构后切除隔膜。注意不要过度牵拉隔膜，以免切破左房后壁以及损伤二尖瓣环和瓣叶组织。然后用5-0Prolene线将隔膜残边间断缝合，防止左房内血栓附着以及避免因损伤左房后壁而导致的出血。修补房缺时，应先明确冠状静脉窦的位置，并尽可能将其隔至右房。如同时合并其他心内畸形，则予以一并纠治。手术的关键是彻底解除肺静脉梗阻，建立肺静脉、左房和左室通畅的交通。

（二）预后

三房心手术如彻底切除左房内隔膜组织，使血流动力学恢复正常，手术结果非常满意，远期随访效果良好。个别报道出现再狭窄，需再次手术。单纯三房心无手术死亡。重症三房心合并严重心内畸形时，死亡原因主要为严重低心排综合征。

日常护理

三房心的手术操作不复杂，术后并发症较少，术后注意常规的体外循环术后监护，密切监测循环系统，积极给予正性肌力药物，常用的有多巴胺、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素或肾上腺素，并注意心电图的监测观察有无心律失常的发生。由于三房心患者左心室都有不同程度的发育不良，术后易出现低心排血量综合征，应特别关注其血流动力学变化，及时给予对症处理。

防治措施