梅格斯综合征(Meig'ssyndrome),又称麦格综合征,指病人患有卵巢良性实体肿瘤(包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤)伴发胸腔积液
本症发病年龄多数在40~60岁,最小年龄8岁9个月,最大者达88岁。
(一)病因
1、产生腹水
产生腹水原因有静脉受压、蒂扭转、肿瘤表面坏死、水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等学说。目前认为肿瘤本身是产生腹水的主要来源。
(1)卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。
(2)卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。
(3)纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴瘀滞,液体自肿瘤漏向腹腔。
2、产生胸腔积液
腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。
(1)右侧膈上的淋巴丰富,圆顶的位置较高,抽吸作用相对较强。
(2)膈存在有若干小孔,腹水直接通过小孔向胸腔移动。
(二)发病机制
梅格斯综合征原发疾病为卵巢肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。
胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔、腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔。用放射性胶体金治疗梅格斯综合征发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。目前认为胸腹腔之间有淋巴系统相连通,进一步研究发现,右侧膈上的淋巴比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外有报道膈存在有若干小孔,可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。
梅格斯综合征常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。患者的临床表现颇似晚期肝硬化、充血性心力衰竭或晚期恶性肿瘤,有全身症状和腹腔、胸腔积液的表现。
1、全身症状
可出现腹胀、腹痛、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻,亦可发生阴道流血。
2、可并发腹水、胸腔积液
(1)卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。
(2)有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。
(3)胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。肿瘤切除后,腹水、胸腔积液自行消失。
(4)腹水、胸腔积液多为漏出液,也有少数可呈渗出液。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是,合并胸腔积液、腹水者肿瘤体积较大,一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时,腹水可呈血性。
1、生化检查
多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L。
2、免疫学检测
CA125、β-微球蛋白等有助于鉴别腹水性质。
3、其他
(1)LDH及腺苷脱氨酶(ADA)、腹水-血清LDH比值(ASLR)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水。
(2)细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪检测为良性腹水。
(3)腹水肿瘤标志物无异常
根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征。根据实验室检查及辅助检查可确诊。
1、肝硬化腹水
有典型肝硬化病史;肝病面容,乏力、易疲倦、体力减退。食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻,肝区隐痛。出现蜘蛛痣、肝功能异常,盆腔无肿物。
2、癌性胸腔积液、腹水
多为血性渗出液,有原发灶及恶病质。
3、结核性腹水
为渗出性,有结核病史或结核毒素症状。
4、充血性心力衰竭
为漏出液,有心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。
5、肾病综合征
出现蛋白尿、水肿,肝脏合成蛋白增加,可有低白蛋白血症、高脂血症。
6、低蛋白血症
好发于6个月至5岁间的儿童。引起典型的皮肤和毛发变化、生长迟滞、智力发育障碍、消瘦、水肿和腹部膨隆等。
7、晚期血吸虫病
可并发上消化道出血,肝性昏迷等严重症状而致死。
(一)治疗
1、手术治疗
最根本的治疗是手术切除肿瘤,术后胸腔积液、腹水随即消失,症状和体征亦减轻并消失。
2、对症治疗
胸腔积液、腹水产生过多,发生压迫症状时,可使用利尿药或穿刺放液。但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。
(二)预后
与原发肿瘤有关,早期诊断及治疗者预后好。
1、合理作息,适当进行体育锻炼,不断增强机体的抗病机能,
2、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,多吃水果和蔬菜。
3、注意个人卫生,勤换内裤,洗淋浴,禁坐浴,以免引起阴道伤口残端的感染。
4、遵医嘱按时服药,做好病情监测,定期复查。
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