主动脉肺动脉隔缺损（aortopulmonaryseptaldefect）是位于升主动脉和肺动脉干之间的一个圆形或卵圆形缺损，具有分开的主动脉瓣和肺动脉瓣。这一畸形又称为主动脉肺动脉窗或主动脉肺动脉瘘，是一种少见的先天性心血管畸形。发病率约占先天性心脏病的0.2%。发病原因是由于胚胎发育期动脉干分隔成主动脉和肺动脉时的异常而留下缺陷。圆锥动脉干嵴融合不完整即形成主动脉肺动脉间隔缺损。在多数情况下，主肺动脉窗是一个始于半月瓣上方数毫米处，位于主动脉左侧壁上的单个缺损。主肺动脉窗通常存在两组正常的半月瓣，这和永存动脉干是不一样的。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

由于胚胎发育期动脉干分隔成主动脉和肺动脉时的异常而留下缺陷。圆锥动脉干嵴融合不完整即形成主动脉肺动脉间隔缺损。在多数情况下，主肺动脉窗是一个始于半月瓣上方数毫米处，位于主动脉左侧壁上的单个缺损。主肺动脉窗通常存在两组正常的半月瓣，这和永存动脉干是不一样的。

（二）发病机制

主动脉高压的血液经缺损而流入肺动脉内，增加肺循环血流量，与大的动脉导管未闭引起的血流动力学变化相同。左向右分流量大，严重者伴有充血性心力衰竭。因肺动脉压力增高进而肺小动脉内膜和中层增生，随后发生肺血管阻塞性病变。当肺动脉压力高于主动脉压力时，出现逆向的右向左分流，患者出现发绀，即艾森曼格综合征。主动脉肺动脉间隔缺损的自然病程与伴存心脏畸形有关。如伴有动脉导管未闭和主动脉弓中断，常在婴幼儿期死于难治的心力衰竭。如缺损较小，左向右分流程度和充血性心力衰竭的症状与体征均不严重，可存活到较大儿童和成年期。

症状

1、症状

（1）心悸、气急、乏力、易患呼吸系统感染和发育不良等。

（2）大多在婴儿或婴幼儿时期死于充血性心力衰竭。

（3）严重者可出现分离性发绀。

2、体征

（1）胸骨左缘第二肋间响亮的连续性机器样杂音或仅有收缩期或舒张期杂音，伴震颤。

（2）肺动脉瓣区第二音亢进。

（3）分流量较大者，心尖区有舒张期杂音。

并发症

围手术期常见并发症是肺动脉高压危象、心力衰竭、肺部感染以及呼吸机相关性肺炎等。

实验室检查

诊断要点

主-肺动脉隔缺损的诊断目前主要依靠二维超声心动图，但不易鉴别Ⅱ型主-肺动脉隔缺损和动脉导管未闭，如果需要明确合并畸形和评估肺血管阻力需要进一步进行心导管检查和心血管造影检查。胸片提示心脏增大和肺血多。超声能对缺损定位和定量，但对并发畸形的诊断较困难。心电图提示左心室大或双室大，如果需要估测肺血管阻力和明确伴发畸形需要行心导管检查，超高速CT和磁共振检查有助于明确诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断需与一侧肺动脉起源于主动脉、动脉导管未闭、室间隔缺损、永存动脉干及室间隔缺损伴有或不伴有主动脉瓣关闭不全相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术指征

大多数患者在诊断明确后应及早手术。极少数患者如果缺损很小、症状不明显可推迟到婴儿期后进行。由于肺血管梗阻性病变的危险性大，所以大多数患者一经诊断即应手术。如果患者合并其他畸形，应同时给予修复。已经发生肺血管阻塞性病变，右向左分流表现发绀的晚期病例，为手术禁忌证。

2、术前准备与术后处理

巨大主动脉肺动脉间隔缺损患儿及伴心脏畸形者，术前常有心功能衰竭、肺部感染。先治疗改善心功能、控制感染后手术，以减少术后并发症。危重病例术后处理应特别注意循环、呼吸系统监测，正确评估心功能，维持血流动力学稳定。常需要正性肌力药物支持。血压也不宜过高，血压过高者应适当应用降压药物。对重症患儿，术后早期留置导管监测肺动脉压力。如有肺动脉高压，应用血管扩张剂硝普钠降低肺血管阻力。术后呼吸监测，作动脉血气测定，早期发现低氧血症并及时处理。预防肺部并发症。

3、手术技术

婴幼儿采用深低温体外循环低流量或停循环的方法。较大儿童和成人在中度低温体外循环直视下以精确修补缺损。正中胸骨切口可良好暴露术野。切开心包后探查。升主动脉左后侧壁与肺动脉干右前外侧壁相联结，在两大血管之间有浅凹。肺动脉干明显扩大，扪及收缩期或连续性震颤证实诊断。不要过分游离升主动脉和肺动脉交界处，以防大出血。仔细查明左右冠状动脉的起源有无异常。修补主动脉肺动脉间隔缺损途径有三种选择：经肺动脉干切口；经升主动脉切口；直接在主动脉肺动脉间隔缺损前壁切开。经升主动脉切口显露周围结构清楚，修补方便，是现今最常用方法。经肺动脉切口显露冠状动脉开口不好，目前较少采用。

（1）I型缺损修补术

选择升主动脉头侧高位插主动脉供血管，以便阻断升主动脉后缺损部位仍显露良好。插右心房单个静脉血引流管或分别插上下腔静脉引流管。经右上肺静脉根部插入左心减压管。体外循环开始，用手指压迫主动脉肺动脉间隔缺损部位，以防止大量血流进入肺动脉发生灌注肺。在供血管近心侧阻断主动脉。升主动脉前壁作纵切口，认清缺损、主动脉瓣叶及左右冠状动脉开口，直接经左右冠状动脉口灌注冷晶体或含血心脏停搏液作心肌保护。对于小的主动脉肺动脉间隔缺损，边缘较厚，直接缝合不引起张力者，可采用间断褥式带垫片缝合修补，或连续缝合修补。缺损大于1cm者均应采用补片修补。

①间断褥式带垫片缝合：在缺损边缘，从肺动脉侧进针，先缝置一周带垫片褥式缝线，再将缝线穿过补片，推下补片盖住缺损，逐个结扎。向肺动脉内灌注生理盐水排出肺动脉内气体后结扎最后一针，连续缝合主动脉切口。

②连续缝合修补：靠近左冠状动脉开口处，应特别注意缝合不引起冠状动脉扭曲、狭窄。

（2）Ⅱ型缺损修补术

因需要显露升主动脉的较远侧，升主动脉插管位置尽可能高位，靠近无名动脉根部，使手术野显露良好。在升主动脉前壁作与缺损平行的纵切口，或于缺损中部作横向切口。仔细查看右肺动脉口的起源位置，看清肺动脉分叉。右肺动脉口可骑跨在缺损处，必须注意修补缺损时不引起右肺动脉口狭窄，将补片剪成适合缺损的形状和大小。修补缺损开始缝线在缺损的右外侧缘，使补片附着主动脉壁，不要压迫右肺动脉起始部。将补片与缺损边缘作连续缝合，或间断褥式带垫片缝合，完成修补，连续缝合主动脉切口。

（3）Ⅲ型缺损修补术

①右肺动脉异常起自升主动脉：在深低温体外循环下手术。20℃时停循环，将右肺动脉起源自升主动脉后外侧壁切除。可切除连着肺动脉的少许主动脉壁以保存右肺动脉最大长度，并避免右肺动脉吻合口狭窄。主动脉壁缺损用人造血管片作连续缝合修补。向前牵引升主动脉显露肺动脉干主要部分，作肺动脉干切口，将右肺动脉与肺动脉干作端-侧吻合。从肺动脉干切口上缘开始连续缝合，在肺动脉干涸右肺动脉前面吻合口一部分，作数个间断缝合，允许吻合口生长。

②Ⅲ型复杂型主动脉肺动脉间隔缺损：常为一个大的缺损，合并动脉导管未闭、主动脉弓中断、右肺动脉异常起自主动脉。在深低温体外循环停循环下手术。游离主动脉弓头部血管、动脉导管及近侧降主动脉及左右肺动脉，分别绕一止血带。在体外循环开始，收紧左右肺动脉阻断带，降温到18～20℃，停循环。阻断头部血管，在动脉导管远端阻断降主动脉，切除导管组织后缝合肺动脉切口。将主动脉弓下面和升主动脉远端切开，对端吻合降主动脉和升主动脉，手术时防止气体进入降主动脉。重建主动脉弓后恢复体外循环，在缺损和重建主动脉弓之间阻断升主动脉继续手术。整个手术也可在深低温停循环下进行。

4、术后监护

术中经食管超声以证实缺损已完全纠治及无肺动脉狭窄发生。一些患者可并发严重的肺动脉高压，术后突然出现低氧、低血压、外周低灌注。治疗措施包括镇静、肌松、过度通气、供给纯氧等。对于难治性肺动脉高压，给予一氧化氮吸入或体外膜肺氧合支持。

（二）预后

Tkebuchava报道从1971年到1993年用各种方法手术纠治11例APW患者，平均年龄31个月，1例伴发主动脉弓中断新生儿术中死亡，无远期死亡。2例再手术，其中1例因APW再发，1例因肺动脉狭窄。Di?Bella报道从1993年到1995年手术纠治6例APW患者，4例单纯采用肺动脉前壁皮瓣技术，2例并发主动脉弓中断。切断APW后，远端主动脉与主动脉缺损处直接吻合，无住院和远期死亡，平均随访30个月，无一例需要再手术。McElhinney等报道手术纠治24例小于6个月APW患者，12例为单纯性，9例伴发主动脉弓中断伴发其他畸形3例。单纯性患者无住院和远期死亡，5例近期死亡患者均并发心内其他畸形。伴发复杂畸形的患者预后大部分决定于伴发畸形是否同时纠治。大龄患者的结果大部分决定于手术时的肺血管阻力。

日常护理

1、对病情较重、心功能差的患者，术后应选用适量的正性肌力药物，必要时可应用血管扩张剂如硝普钠、酚妥拉明等，保持循环功能的稳定。

2、密切观察、及时发现高血压危象，并进行有效处理，对术前肺动脉压较高的患儿，术后应注意避免肺部感染，特别注意维持呼吸功能及防止肺部并发症。

3、对重度肺动脉高压的患者，应延长呼吸机辅助呼吸的时间，常规给予吸入NO，术后远期使用西地那非3～6个月。

防治措施