流行病学

本病可发生于任何年龄，以成人多见，男女发病率无差异，常单眼患病，治疗困难，视力预后差。此综合征多发生于15～75岁，但小至4岁大至90岁均可患病。此病有两个发病年龄高峰，分别在20岁和50岁左右，但Labetoulle总结的281例患者中则发现发病年龄高峰在30～35岁和60岁。有人发现发生于年轻组的ARNS多是由单纯疱疹病毒Ⅰ型所引起，发生于年龄较大组的ARNS多是由水痘-带状疱疹病毒所引起。ARNS多累及单侧，双眼同时受累者少见，国内报道双眼发病者占1/3。双眼发病间隔多在1～6周，但在有些患者间隔时间很长，据报道最长者为30年。病例多无全身免疫功能障碍及全身性疾病，最近发现ARNS也可发生于免疫功能低下者。

临床类型和分类

病因与发病机制

多为疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致。临床上，单纯疱疹病毒感染多见于年轻患者，而水痘-带状疱疹病毒感染则多为年长者。一般认为，原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒被激活后病毒可沿着动眼神经的副交感纤维达到虹膜和睫状体，引起前葡萄膜炎；在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部及下丘脑的视交叉，病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部（中枢神经系统）到达视网膜，直接引起相应细胞病理改变；同时，病毒感染还可引起免疫应答，此种免疫应答可能导致视网膜坏死。

症状

一般发病比较隐匿，临床过程可分为急性炎症阶段、缓解阶段和后期并发视网膜脱离阶段。

1、急性炎症阶段

急性炎症时岀现眼红、眼痛或眶周疼痛症状，早期出现视力模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。

（1）眼前段：表现为非肉芽肿性炎症反应，中度睫状充血，尘埃状或羊脂状KP，前房大量浮游物，部分发生眼压升高。

（2）眼后段：早期可有轻度至中度玻璃体尘埃状混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化，中周部视网膜出现黄白色浸润水肿病灶，呈斑块状，以后融合并向后极部推进。视网膜血管呈炎性改变，动、静脉均可受累，但以动脉炎为主，动脉变细伴有白鞘，小分支闭塞消失，在动脉壁可见黄白色浸润，呈节段状。

2、缓解阶段

发病约1个月后进入缓解期，炎症逐渐消退，动脉血管闭塞，视网膜脉络膜萎缩。

3、后期并发视网膜脱离阶段

在后期，坏死区常形成多发性视网膜裂孔，最终引起视网膜脱离，眼球萎缩。

并发症

1、视网膜脱离

此病最常见的并发症是视网膜脱离，发生率高达75%～86%，常发生于感染的恢复期（发病后1个月～数月），表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性，易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死、玻璃体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。

2、增殖性玻璃体视网膜病变

此是由于大量渗出物、炎症因子、炎症趋化因子进入玻璃体内所致。

3、视网膜和（或）视盘新生血管膜形成

此与视网膜毛细血管无灌注有关，少数患者在视网膜脱离发生后出现视网膜新生血管。这些新生血管易发生出血，引起玻璃体积血。

4、并发性白内障

疾病后期可发生并发性白内障，以晶状体后囊下混浊为常见。

5、其他

一些患者尚可发生视神经萎缩，个别患者出现眼球萎缩。

实验室检查

1、房水和玻璃体抗体检测

利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测，如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生，则对诊断有帮助。血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助，但应注意不少ARNS患者血清抗体或免疫复合物检查结果阴性。因此，不能仅根据阴性结果即排除ARNS的诊断。

2、活组织病理学检查

属于侵入性检查。此病临床变异较大，对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和(或)视网膜活组织检查，所得标本可用于病毒培养、组织学和免疫组织化学检查、PCR检测、原位杂交等。标本培养结果阳性、组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒，对诊断有重要帮助。但如果培养结果阴性和未发现病毒包涵体，并不能排除ARNS的诊断。已有实验表明，在电镜下观察到大量病毒的标本，培养仍可能出现阴性结果。

诊断要点

1、周边视网膜出现一个或多个境界清楚的坏死病灶。

2、如果不使用抗病毒药物病变进展迅速。

3、病变呈环形进展。

4、闭塞性视网膜血管炎伴有动脉受累。

5、显著的玻璃体炎症反应。

根据临床表现、眼底特征即可诊断。实验室血清HSV或HZV抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等，有助于病因诊断。

鉴别诊断

1、中间型葡萄膜炎

指累及睫状体平坦部、周边部视网膜和玻璃体基底部的炎症。该病较常见，多发生于年轻人，20～40岁左右青壮年为多，双眼发病，特点是眼底周边部有胶样渗出物，进程缓慢，容易引起机化性改变。

2、裂孔源性视网膜脱离

视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，并有裂孔形成称孔源性视网膜脱离。患眼有闪光感或眼前黑影飘动，视力下降，眼底检查可见视网膜隆起，视网膜裂孔。视网膜脱离的形态随脱离的时间长短、裂孔大小不同而不同。

3、进展性外层视网膜坏死综合征

进展性外层视网膜坏死综合征是免疫功能障碍者感染疱疹病毒后出现的一种独立的坏死性视网膜炎，其特点是出现进展迅速的坏死性视网膜炎。与ARNS不同，它很少出现或不出现视网膜血管炎，玻璃体炎症发生也较轻，且疾病的早期即可出现后极部受累。

4、巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎

CMV性视网膜炎均发生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿，病程长，进展缓慢，疾病早期往往累及后极部视网膜。病变多不是致密的黄白色坏死灶，而是呈颗粒状外观的炎症改变。通常病变沿弓状血管走行分布，并常累及视神经，但玻璃体的炎症反应常较轻。累及周边部的CMV性视网膜炎往往表现出前后方向狭窄的坏死区，坏死常邻近于色素性改变的部位，并位于其后部。CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观，并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出，但视网膜脱离发生率没有ARNS的发生率高。根据这些特点可将其与ARNS鉴别开来。

5、弓形虫性视网膜脉络膜炎

在免疫抑制者，弓形虫可以引起广泛的视网膜坏死及严重的玻璃体炎，眼内液和血清特异性抗体检查有助于明确诊断。对于免疫抑制者．可在诊断性治疗或不治疗的情况下，动态观察血清特异性抗体及临床变化，以确定诊断。

6、梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎

梅毒可引起视网膜动脉炎、片状视网膜混浊和玻璃体炎，在HIV感染者它尚可引起广泛的暴发性视网膜损害，密螺旋体和疏螺旋体血清学检查有助于诊断。

7、眼内淋巴瘤

眼内淋巴瘤(以往称网状细胞肉瘤)偶可引起相似于ARN的改变，病程长，急性炎症体征不典型，但易引起视网膜下病变，且伴有视网膜色素上皮脱离，一般无大片状视网膜坏死。玻璃体活组织检查有助于明确诊断。

8、Behcet病性葡萄膜炎

Behcet病可引起视网膜炎和显著的视网膜血管炎，常伴有明显的眼前段炎症，前房积脓发生率高，并且反复发生。此种葡萄膜视网膜炎具有反复发作、复发频繁的特点，患者常伴有明确的全身表现，如复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、关节炎、中枢神经系统受累等，根据这些特点一般不难将其与ARNS相鉴别。

9、外源性细菌性眼内炎

外源性细菌性眼内炎往往有眼外伤史或内眼手术史，炎症进展迅速，伴有显著的眼前段炎症和玻璃体炎症，行细胞涂片检查和眼内液细菌培养有助于诊断。

10、类肉瘤病性葡萄膜炎

?类肉瘤病性葡萄膜炎常表现为一种肉芽肿性炎症，进展相对缓慢，虹膜多有结节改变。眼底改变主要为视网膜静脉周围炎，血管壁周围出现典型的“蜡烛泪斑”，不发生视网膜坏死。胸部X线检查及血清血管紧张素转化酶水平测定有助于诊断和鉴别诊断。

治疗

（一）治疗

1、抗病毒制剂

针对单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒丙氧鸟苷（更昔洛韦）5mg/kg，静脉滴注，每日2次，治疗3周后改为维持用量5mg/（kg·d），治疗4周。治疗中应注意此药引起的骨髓抑制和肾功能损害。

2、抗凝剂

可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林（100～400mg/d）口服减轻血管闭塞。

3、糖皮质激素

炎症时期，在抗病毒药物有效治疗的同时，可用糖皮质激素局部或全身应用减轻炎症反应。一般选用泼尼松30～50mg/d口服治疗，1周后逐渐减量。

4、激光光凝

在缓解期对视网膜缺血坏死、萎缩部位做激光光凝，防止视网膜脱离及增殖性病变的发生。

5、玻璃体手术

对视网膜脱离或玻璃体混浊有牵引形成时应进行玻璃体手术治疗。

（二）预后

本病治疗难度大，预后多不良。

日常护理

1、心理护理

耐心给患者及家属讲解疾病的相关知识，使之了解手术治疗的必要性，增强病人对医护人员的信任，鼓励和安慰病人，使其树立战胜疾病重获光明的信心。

2、生活护理

保持病房整洁，为患者创造一个舒适环境，保证睡眠。

3、饮食护理

以清淡饮食为主，适当补充蛋白质。

4、用药护理

遵医嘱用药。为患者讲解眼部用药常识及不良反应，教会患者点眼方法。

5、健康教育

教会患者正确点眼药方法嘱其按时用药，激素正确减量，并注意眼部卫生；注气和硅油补充者，应俯卧位1个月，不限制日常活动，避免剧烈活动；定期复查，出院后1个月内每周复查1次，以后视具体情况。

防治措施

预防本病主要是避免与感染者或无症状排毒者接触。复发性水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹感染，是由于体内潜伏的水痘带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒被激活以后而引起的，目前尚无理想的预防复发的方法，主要是消除诱发的刺激因素。平时养成良好的卫生习惯，尤其注意眼部卫生。注意幼儿防护，注意保暖，尽量避免受凉感冒，防止原发性感染。注意提高自身免疫力。严格遵守佩戴隐形眼镜的摘戴及消毒处理。积极的抗病毒治疗对于阻止炎症的进展、减轻组织损伤有重要的作用。在一眼发生视网膜炎的患者，预防另一眼发生视网膜炎特别是预防视网膜坏死有着特殊的意义。

1、管理传染源

带状疱疹患者不必隔离，但应避免与易感儿及孕妇接触。

2、切断传播途径

应重视通风及换气，避免与急性期患者接触。用煮沸或日晒等方法消毒患者呼吸道分泌物和污染用品。托儿机构宜用紫外线消毒。

3、保护易感人群

（1）被动免疫：用丙种球蛋白或水痘-带状疱疹免疫球蛋白（VZIG），肌内注射，以减轻病情，主要用于有细胞免疫缺陷者、免疫抑制剂治疗者、患有严重疾病者（如白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤等）或易感孕妇及体弱者，亦可用于控制、预防医院内水痘暴发流行。

（2）主动免疫：水痘疫苗可有效预防水痘。应用水痘减毒活疫苗，对自然感染的预防效果为68%～100%，并可持续10年以上。