流行病学

1884年Werth首先命名了该病。1901年Frankel报道了来源于阑尾囊肿的PMP。发病率约为每年百万分之一，世界范围内散发。发病年龄为17～79岁，平均53岁。男女之比为1∶3～4，如单从阑尾来源统计男女之比约1∶1，发病率在剖腹术中统计为2/10000。

临床类型和分类

有些作者将腹膜假黏液瘤分成两个不同类型：一种是弥散性腹膜黏液腺瘤病，另一种为腹膜黏液性癌。前者由细胞外黏液和黏液上皮细胞构成，很少有细胞异型或有丝分裂象，通常伴有阑尾黏液腺瘤。后者可见异型黏液上皮细胞，通常伴有黏液腺癌。也有患者是处于黏液腺瘤病和癌之间。

病因与发病机制

大部分肿瘤来源于表达MUC1的阑尾杯状细胞，肿瘤发生与K-Ras及P53基因相关。常继发于卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤与囊腺癌，表现为腹腔内充满浅色、透明的半固体物质——黏液。约45%的病变来自卵巢，29%源于阑尾，还有少数来源于胰腺，胆囊等。在所有卵巢肿瘤患者中，约1%～2%产生腹膜假黏液瘤，这部分患者大部分都合并有阑尾病变，因此认为阑尾的病变是绝大多数腹膜假黏液瘤的真正来源。其他少见的可能病因还有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠道黏液性腺癌、脐尿管囊性腺癌以及黏液性脐肠系膜囊肿等。

症状

本病病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。早期临床表现无特异性，由于黏液性腹水刺激腹膜，患者可出现腹膜刺激症状以及恶心、呕吐等胃肠道反应，还可有下腹疼痛、盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。随着腹腔内腹水的增多，患者腹部日渐膨隆，感腹胀和呼吸费力并逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。后期，可有食欲减退、全身乏力、消瘦。少数患者甚至出现幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸。

腹部膨隆是本病患者的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。少数腹部触痛，但多不显著；除腹部膨隆非常显著者外，腹部尚软。多数患者腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。大多数患者肝脏肿大，质地韧或略偏硬。腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。腹部听诊肠鸣音基本正常，少数发生肠梗阻者可有增强及气过水声。由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

大多数患者全身情况良好或尚可，少数患者明显消瘦。并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有相应症状。

并发症

腹膜假黏液瘤虽极少转移，但黏附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

实验室检查

1、血常规检查

一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。

2、血生化检查

多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3、腹腔穿刺

对本病诊断常具有决定的意义。由于黏液黏稠，细针穿刺往往阴性，因此，对怀疑本病、细针穿刺又无阳性发现者，可改用8～12号粗针头再试行穿刺，可抽到白色或淡黄色透明、黏稠、胶样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞、黏蛋白定性试验一般呈阳性。

诊断要点

1、常继发于卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤与囊腺癌。

2、腹痛、恶心、呕吐，后期有消瘦、腹胀。

3、体检可见腹膨隆，扪诊有柔韧感，常可扪及腹部肿块。

4、腹部穿刺可得黏性胶样物。

鉴别诊断

1、腹膜粘液蛋白癌病

即原发粘液蛋白的腺癌，起源于卵巢、阑尾、小肠、结肠，在腹膜生长，蔓延，转移，种植及粘连，也可产生大量腹水。从小到大，进行性发展，并浸润破坏腹内实质脏器，常伴腹内淋巴结转移肿大，可有远隔转移。这些恶性征象均不同于上述的腹膜假黏液瘤。

2、结核性腹膜炎

腹腔内不规则软组织块，弥散或局限的腹水。网膜亦可增厚呈“网膜饼”。但多有小肠曲粘连，腹腔内环状强化的肿大淋巴结具有一定特征性。

3、腹膜间皮瘤

腹水，腹膜弥漫性增厚，密度增高，有的可见钙化。系膜间血管影模糊。腹膜结节或肿块形成。

4、肠系膜脂膜炎

肠系膜上见边缘光滑的大小不等结节状肿块，以脂肪密度为主，散在水样和软组织密度。坏死灶中心可见钙化。

治疗

（一）治疗

腹膜假黏液瘤治疗是综合性的。视肿瘤及症状可观察，减瘤或CRS结合HIPEC。手术时首先需彻底清除腹腔内胶冻状物，切除大网膜，卵巢受累时也一并切除。腹腔假黏液瘤具有在腹腔内特定解剖位置再分布的特点，即大量癌肿可累积在大网膜、右膈下、盆腔、右肝后间隙、左腹侧面和十二指肠悬韧带等处，而肠壁的浆膜面则完全无瘤。据此提出的治疗策略主张彻底的手术加上腹腔内化疗。对那些源于阑尾腺癌的肿瘤，应该行右半结肠切除。卵巢恶性肿瘤应作全子宫加双侧附件切除和CRS。在原发病因不明时，应该选择行右半结肠切除和大网膜切除，加双侧卵巢切除和CRS。彻底的手术除上述切除范围外，还应仔细探查其他可能集聚的部位，从而达到彻底的切除。腹腔化疗应在术后早期，腹膜黏连还没有形成，癌细胞还没被包裹前进行。

（二）预后

由于肿瘤为良性或低度恶性，罕见转移，故病程较长。5年生存率为54%，10年生存率为18%。死因通常为肠梗阻与肠瘘。

日常护理

防治措施