盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）是皮肤黏膜慢性结缔组织疾病，目前多认为是自身免疫性疾病。以皮肤黏膜损害为主，是结缔组织病中的一种。好发于20～45岁的中青年女性，可分为局限型和播散型等。一般无全身症状，少数可伴低热、乏力、关节酸痛、消瘦，四肢可有雷诺现象及冻疮样病损，面部可有毛细血管扩张形成蜘蛛痣样损害。本病又称为慢性局限性红斑狼疮。

流行病学

盘状红斑狼疮25%～30%有口腔损害，可单发于口腔而不合并皮肤损害，多无明显全身症状，常呈局限缓慢过程，少数病例呈现播散性损害，约5%可转变成系统性红斑狼疮。有报道，约半数系统性红斑狼疮患者，在出现系统损害之前发生过盘状病损，包含口腔损害。本病多发生于20～45岁的中青年女性，男女比例约1：3。儿童及老年人少见。

临床类型和分类

1、根据皮损分布范围

（1）局限型

皮损局限在颈部以上的皮肤。

（2）播散型

除颈部以上外，还可累及上胸、臂、手足背和跖部。

2、根据皮损形状

（1）疣状型。

（2）肿胀型。

（3）萎缩型。

（4）环状型。

病因与发病机制

（一）病因

盘状红斑狼疮病因尚未明确，多认为是一种自身免疫性疾病，其发病可能与免疫学改变、紫外线、创伤、感染、药物等多因素相关。

1、免疫学改变

盘状红斑狼疮显著的特点是在活动期可出现各种免疫调节失常，B细胞反应性过高，免疫球蛋白生成增多，伴有可与多种物质（特别是核蛋白）起反应的自身抗体。除体液免疫功能改变外，细胞免疫也有损害。

2、紫外线、创伤

紫外线主要通过直接损伤角质形成细胞，导致“隐蔽抗原”释放或者诱导“新抗原”表达等机制诱发盘状红斑狼疮，此外，创伤（包括较大的外科手术）等亦可诱发盘状红斑狼疮。

3、感染因素

在真皮血管内皮细胞，血管周围成纤维细胞中，发现直径为20nm，类似于副黏病毒状结构，但其意义尚不清楚。此外，有的患者在DLE发病前曾有结核菌、链球菌等感染或其体内存在某种感染病灶。

4、其他因素

某些药物、食物（如苜蓿芽），寒冷刺激、精神紧张等因素均可诱发盘状红斑狼疮。

（二）发病机制

病损组织中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。因此，目前一般认为，其发病机制可能为在一定的诱因和遗传因素影响下，出现机体组织抗原改变，如正常免疫稳定机制失常、免疫活性细胞识别能力丧失而产生自身免疫反应。在循环中抗原与抗体相结合，形成可溶性抗原-抗体复合物，沉积于各种组织器官中，引起炎症反应而造成损害。

症状

1、症状

本病一般无全身症状，少数可伴低热、乏力、关节酸痛、消瘦，四肢可有雷诺现象及冻疮样病损，面部可有毛细血管扩张形成蜘蛛痣样损害。

2、体征

以皮肤及口腔黏膜损害为主，在其慢性发展过程中，有缓解或加剧的变化。一般全身症状不明显，可有逐渐缓解倾向，经过多年而痊愈并可遗留瘢痕。

（1）口腔损害

开始时病损红斑充血，角质性脱屑，边界清楚，有灰白色过度角化，略高起的灰白色斑块和放射状条纹，轻度增厚、粗糙干燥，有灰褐色鳞屑，逐渐扩大到整个唇部，呈灰白色“镀银唇”，周围血管扩张呈放射状排列。陈旧性损害呈萎缩性白色瘢痕。唇红病损向口周皮肤扩延，边缘呈灰黑色。颊黏膜病损发生率仅次于下唇，两者可同时伴发。在颊线附近呈条索或斑块状鲜红色斑，中央轻度萎缩，口周绕以白色微凸边缘和扩张的血管，表面可有糜烂和浅白花纹。上腭后部偶见蝴蝶斑，符合腭腺分布区。

（2）皮肤损害

皮损呈持久性盘状红斑片样，圆或椭圆形或不规则形状，大小不等，边缘清楚，表面毛细血管扩张，皮损表面有灰褐色黏着性鳞屑覆盖，附着牢固，揭下后，内面有针刺状角质栓嵌塞于扩大的毛囊口，皮损可呈疣状增生，中央扁平边缘隆起形成环状改变。日久，红斑中央出现淡褐色萎缩性瘢痕。红斑可局限或泛发，相互联合成慢性播散性盘状红斑狼疮。发生于头皮病损，可形成永久性脱发；耳轮皮肤损害可形成萎缩性瘢痕，导致缺损畸形。手足掌跖呈紫红色鳞屑斑，类似冻疮，久之萎缩，创伤破溃难愈，有的患者夏季日晒或冬季寒冷病变加重，病损持续时间长久，形成中心色素消退周围色素增加的萎缩性瘢痕，损害消退后，遗留白癜风样脱色斑。皮损破溃经久不愈，处理失当加以慢性刺激，有报道发生癌变者，如鳞状细胞癌或基底细胞癌。当皮损播散身体各部时，应注意有无演变为系统性红斑狼疮的可能。

3、好发部位

皮肤损害可发生于任何部位，最常见于颊面部，尤其颧颊等突起部分，可越过鼻梁，分布呈对称蝶形，故称蝴蝶斑，亦可单侧发生。在耳轮、头皮、颈、胸、干及四肢皮肤也可发生损害。口腔损害可发生于口腔任何部位，以唇最多见，尤以下唇为多。病损可由面部发展而来，也可只局限于唇。

并发症

实验室检查

1、免疫荧光检查

上皮基底层处，有粗细不匀带状或颗粒状免疫球蛋白沉积，荧光带由基底层固有层延伸，约60%的患者直接免疫荧光病变处有IgG沉积带。在病损基底膜处，呈现IgG、IgM和C3补体、纤维蛋白等荧光抗体沉积，称狼疮带。

2、常规检查

有5%的患者出现红细胞沉降率加快、血清γ-球蛋白升高等，有时Coomb’s试验可为阳性，血清中可检出冷球蛋白和冷凝集素。

3、抗核抗体及其他免疫指标

20%～35%的患者出现抗核抗体，其中均质型抗核抗体出现的频率是斑点型的2倍。抗双链DNA抗体的发生率低于5%，这些患者无任何系统受累的证据，但更有可能发展为系统性红斑狼疮。20%的患者检查见抗单链DNA抗体，经治疗后，其抗体滴度可下降。42%的患者检查见抗RNA抗体。1%～10%的患者检查见低滴度的抗Ro（SS-A）抗体。低于5%的患者检查见抗Sm抗体。

在盘状红斑狼疮患者尤其女性中，抗甲状腺抗体的发生率高。

诊断要点

根据典型临床表现和组织病理改变不难诊断。如只单独见口腔病损，缺少皮肤损害，有时难以确诊。若唇红黏膜颜色不一，有丘疹红斑，边缘有隆起的白色网纹；外围有放射状毛细血管扩张，伴有干燥鳞屑可考虑此病。临床及病理检查不能确诊时，可采用免疫荧光法协助诊断。

鉴别诊断

早期应与多形性红斑，天疱疮、类天疱疮、多形性日光疹等区别。陈旧性损害则要与扁平苔藓，慢性唇炎、良性淋巴组织增生、黏膜白斑、寻常狼疮等区别。

1、天疱疮

早期病损限于口腔黏膜，发生较广泛。有疱性损害，发生剥脱性龈炎较少见。根据活检中有无棘层松解可以鉴别类天疱疮和天疱疮。

2、多形性红斑

口腔损害有小疱、大疱性损害，但损害发生在牙龈很少见，多形红斑可有眼黏膜害。病损表现为广泛水肿的固有层上层有炎性浸润和上皮下疱棘层液化坏死，偶有上皮内疱，但无棘层松解。

3、慢性唇炎

特别是慢性糜烂型唇炎也好发于下唇，与唇红部位的盘状红斑狼疮易混淆。盘状红斑狼疮在唇红部的损害可超过唇红缘，四周有白色放射状细纹。慢性唇炎有时也有白色纹，但不呈放射状排列，病损不超出唇红缘。DLE有皮肤损害，而唇炎无皮肤损害。必要时可行病理检查。

4、扁平苔藓

皮肤损害呈对称性，发生于四肢伸侧或躯干，为紫色多角形扁平丘疹，患者自觉瘙痒。口腔黏膜损害为呈不规则形状的白色条纹或斑块、唇红部病损不会超出唇红缘，盘状红斑狼疮的皮肤损害多发生在头面部、耳郭等，可表现为“蝴蝶斑”，唇红部病损往往超过唇红缘。病理检查对鉴别有重要意义。

5、良性淋巴组织增生性唇炎

为好发于下唇的以淡黄色皮覆盖的局限性损害，其典型症状为阵发性剧烈瘙痒。组织病理表现为黏膜固有层淋巴细胞增生。

治疗

（一）治疗

应向患者解释本病属良性，预后与系统性红斑狼疮不同，以减少其精神负担和心理压力，树立治疗信心。

1、局部治疗

应用激素软膏外涂以控制和消除病损。氟轻松软膏、曲安西龙尿素软膏及含有倍他米松、地塞米松、氢化可的松等含有激素的软膏或霜剂。皮损可外贴肤疾宁等。避光剂如50%奎宁霜，5%二氧化钛，10%水杨酸苯酯、氧化锌糊剂，5%对氨苯甲酸乙醇溶液等。对顽固病损的深部损害，可用类固醇激素，如曲安西龙混悬液0.5%～1%浓度于损害基底部注射0.1～0.3ml，每周1次。也可用地塞米松2ml或泼尼松龙混悬液于病损基底处注射。小面积损害可试用三氯醋酸涂搽。也可用二氧化碳干冰或液氮冷冻疗法治疗局部病损。

2、全身治疗

（1）常用抗疟药磷酸氯喹，开始剂量每次0.125g～0.25g口服，每天2次，一周后改为每天1次，可连续服用46周。症状明显好转后，逐渐减至最小维持量，每周0.25～0.5g以控制病情，疗程长短视病情而定。本药可抑制抗原-抗体复合物形成，并增强皮肤抗紫外线的耐受力，但也有一定副作用，治疗期间应定期检查血象，白细胞低于4000个每立方毫米时应予停药。服药可在饭间服用，以减少对胃黏膜刺激。用药一个月以上应定期进行眼科检查，停药后复发，可以重复用药治疗。另外，硫酸羟氯喹的副作用较磷酸氯喹小，但疗效亦较差。

（2）反应停可以试用，每天100mg，但副作用有头晕、踝水肿、致畸胎等。

（3）阿的平目前很少应用，过去曾与氯唑联应用。本药可使皮肤和眼变黄持久不退。

（4）免疫抑制剂一般较少应用，仅在病损广泛及其他治疗无效时考虑用小剂量皮质激素，如泼尼松每天15～20mg。亦可试用环磷酰胺每天50～150mg。

（5）其他如维生素B、维生素C、维生素E等可适当配合应用。

（二）预后

本病为良性过程，有报告20%有癌变可能。一般不影响健康，转变成为系统性红斑狼疮者一般不超过50%。如长期不治，病损范围较大形成萎缩瘢痕可影响面容。

护理

日常护理

1、据患者病情，限制患者间的相互接触，以避免交叉感染。急性期患者应卧床休息，不宜过多活动；慢性期要注意劳逸结合。

2、房间注意每日定时通风，紫外线消毒空气，保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭，床单位及被服保持整洁，用物专人专用。医护人员勤洗手，严格无菌操作规程。

3、指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食，心脏、肾功能不良者应限盐；水肿患者适当限水等。

防治措施

患者注意避免各种诱发因素，避免日光直接照射，日光下着遮檐帽、长衫、长裤，面唇及鼻颧部高起部位涂以遮光剂等。