流行病学

据WHO在24个国家的统计结果，新生儿脑积水的发病率为0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的儿童中，脑积水的发生率为30％左右。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、先天性脑积水

（1）宫内感染：宫内感染是先天性脑积水常见的病因之一，有研究显示，母亲妊娠期间弓形虫感染是胎儿脑积水的常见病因，该病原体感染母体后穿过胎盘到胎儿中枢神经系统，产生脑实质内的血管炎性肉芽肿和室管膜炎，血管闭塞和导水管阻塞，产生脑积水，并伴有其他神经系统损害。其他宫内感染性因素，如病毒感染（柯萨奇病毒）也比较多见，可产生脑膜炎，导致蛛网膜粘连，从而产生胎儿脑积水。

（2）染色体异常：是由于隐性遗传性X染色体基因缺失产生的中脑导水管狭窄或阻塞。

（3）中枢神经系统畸形：中枢神经系统畸形是胎儿脑积水的另一常见病因，如脑脊膜膨出、ChiariⅡ畸形、Dandy-walker畸形、枕大池畸形、颅后窝及中脑导水管周围蛛网膜囊肿、第五及第六脑室畸形、先天性中脑导水管闭锁等均可伴发脑积水。

（4）外部性脑积水：是先天性脑积水比较少见的病因之一。有些头颅较大的儿童，伴有明显的蛛网膜下隙增宽，没有或仅有轻度的脑室扩大，这叫外部性脑积水。这与颅外静脉阻塞或颅内静脉窦闭塞，引起颅内静脉压力增高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。

2、后天获得性脑积水

（1）出血：早产儿脑室内出血、蛛网膜下隙出血，维生素K缺乏、外伤等所致的颅内出血，可引起蛛网膜粘连或脑室系统阻塞，从而造成脑积水。

（2）感染：致病因素多为普通细菌和结核杆菌引起的脑膜炎。

（3）肿瘤：肿瘤引起的脑积水有两方面的因素，首先是大部分脑中线肿瘤可引起梗阻性脑积水，如鞍上区及第三脑室前部肿瘤、第三脑室后部肿瘤等。其次的原因是脑肿瘤手术后出现的脑积水，多与手术中残留的血性脑脊液引起蛛网膜粘连有关。

（4）颅骨异常：颅软骨发育异常，颅底变形，使枕骨大孔狭窄，第四脑室出口阻塞，产生脑积水。

症状

1、头大

患儿头颅很大，或头围增长过快，与实际年龄不符。

2、颅内压增高症状

年龄小的患者颅骨缝尚未闭合，骨缝分离，前囟饱满，头皮变薄，头皮静脉扩张。患儿易激惹、烦躁，严重者可出现呕吐、嗜睡、惊厥。

3、异常哭声

患儿出现持续高调短促的异常哭声。

4、眼睛异常

患儿可出现“落日征”，即双眼球呈下视状态，上睑巩膜下翻露白。双眼上、下视时出现分离现象，并有凝视麻痹、眼震等。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、外展神经和其他颅神经被牵拉，可出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。

5、运动异常

主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态。

6、其他

患儿可出现营养不良、发育迟缓、智力落后。

并发症

实验室检查

1、脑脊液检查

可判断脑脊液的性质。

2、染色体检查

怀疑存在染色体异常者，医生可能建议做染色体检查。

3、脑脊液酚红试验

可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性。作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后，向脑室内注入中性酚红1ml。正常情况下，酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内。将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上，有酚红出现时颜色变红。如30min以上不出现，则提示为梗阻性脑积水。收集注入酚红后的2h、12h内的尿液，测定尿中酚红排出量，诊断梗阻的情况。另一检查方法为向脑室内注入1ml靛胭脂，正常情况下，4～5min即自腰穿针中滴出，如不能滴出即表示为完全性梗阻，10～15min滴出者为部分性梗阻。

诊断要点

在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。

典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有斜视。头部皮肤光亮紧张，前额静脉怒张，囟门和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育迟缓外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，视力障碍，包括失明和许多其他异常。

在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿脱水，可有头颅小于正常。另外，早产儿易有脑室内出血，常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括胎儿围产期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B超是观察脑积水病人简单易行，无创伤和可重复的可靠方法，它能精确测量两个额角及整个侧室的大小，出生前胎儿的宫内超声检查脑积水仍是一种有效的早期诊断方法。

在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅CT和磁共振（MRI）的神经影像学检查，除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变，水溶性造影剂和放射性同位素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。

鉴别诊断

1、慢性硬膜下积液或血肿

常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。

2、先天性巨颅症

无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，无颅内压增高，CT扫描可确诊。

3、维生素D缺乏病

头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D缺乏病的其他表现。

4、新生儿颅内肿瘤

新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。

治疗

日常护理

1、术前护理

（1）执行小儿外科一般护理常规。

（2）严密监测意识、瞳孔、生命体征变化。

（3）呕吐严重时补充各种营养，防止电解质失衡。

（4）适当限制饮水量，头高脚低位。

（5）患儿表情淡漠，食欲欠佳，喂养要耐心。

（6）脑积水患儿头重脚轻，外出做各项检查时要斜抱。

（7）根据病史分析脑积水的原因，以便在护理工作中心中有数。测量头围，观察头围与周身发育是否相称，了解前囟门和后囟门闭合的时间，囟门未闭合者观察张力，观察骨缝分离情况及智力的发育情况，是否与年龄相称。做好观察记录，每天测量头围，了解脑积水进展情况。

（8）增进营养、改善机体情况：由于病情进行性加重，呕吐影响进食，可出现营养不良，不及时采取措施可导致周身衰竭。能进食者给高热量、高维生素、高蛋白饮食。不能进食者行静脉输液，必要时给予支持疗法。

（9）配合医师完成手术前的各种准备：诊断不明的患者，需要进行必要的检查，如脑血管造影、CT扫描、MRI等；另外术前常规检查肝功生化、血常规、凝血四项、心电图等。

（10）术前指导患者练习床上大小便，以适应术后卧床而造成的排便方式的改变。

（11）术前皮肤准备，于手术当天剃净头发。

2、术后护理

（1）执行小儿外科术后护理常规。

（2）安置好患者，向手术者了解术中情况。观察意识、瞳孔、生命体征的变化、肢体活动的情况、肠蠕动恢复情况。

（3）观察手术效果，每天测量头围予以记录，了解脑积水的情况，注意视力、智力的恢复情况。

（4）观察颅内压增高症状，由于分流管堵塞或蛛网膜下腔粘连，仍表现颅内压增高。囟门未必者表现囟门张力增高，骨缝分离者表现头围进行性扩大，骨缝、囟门闭合者出现头痛、呕吐、视力障碍加重等颅内压增高症状，应采取降低颅内压力的措施。

（5）放置颅外引流管，保持引流通畅，防止引流管扭曲或受压，观察引流液的性质、颜色及量。行脑脊液体内分流术，术后根据患者颅压下降情况适当将床头抬高至15～30°，以利于引流。

（6）由于头颅过重，容易发生头皮褥疮，注意保护头部皮肤。做好各项基础护理，保证营养，避免切口、肺部感染等。

（7）脑脊液腹腔分流术后，应注意观察腹部有无疼痛、腹胀。若有腹痛时可做腹部B超检查，协助诊断有无腹膜炎的发生。

3、出院指导

（1）脑室腹腔分流术后，嘱定期来院定期门诊随访，可定期复查CT。根据颅内压症状缓解情况，调整分流管压力。

（2）观察头部、腹部伤口恢复情况。

（3）观察术后颅内高压症状有无缓解。重复出现头痛、呕吐时，要及时复诊，处理分流管阻塞。

（4）注意观察腹部情况，注意患儿有无腹部不耐管体征，如腹痛、腹泻、呕吐等。

（5）加强营养，进高蛋白、高热量、富有营养、易消化饮食。

（6）注意气温变化，防止着凉。

（7）肢体活动障碍者，活动时要有人陪伴，防止发生意外。

（8）继续康复锻炼，增强自理能力。

防治措施

1、小儿应定期进行保健检查，及时发现头颅及头围的异常变化，及时治疗。

2、日常生活中应注意防止外伤，特别注意头部的安全防护，防止颅内出血。

3、孕期按要求进行产检。如果发现宫内胎儿脑积水，及早根据医生的建议进行治疗。