风湿性心脏病（rheumaticheartdisease，RHD）简称风心病，是指风湿病反复发作后遗留的心脏损害，是中国心内科的常见病之一，在病理上可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。其中以风湿性心内膜炎最为常见，多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。我们通常所说的风湿性心脏病，多指风湿性心瓣膜病，主要表现为发热，活动后心悸、气促、胸闷，反复咳嗽及头晕等。常并发充血性心力衰竭，容易造成死亡。

流行病学

风湿性炎症过程所致的瓣膜损害主要累及40岁以下人群，二尖瓣受累约为70%，二尖瓣并主动脉瓣病变者为20%~30%，单纯主动脉瓣病变为2%~5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见。

临床类型和分类

风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。

1、风湿性心内膜炎

（1）受累部位

病变主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。

（2）病理表现

病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出和炎细胞浸润。病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、直径为1~2mm的疣状赘生物。这些赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落。赘生物多时，可呈片状累及腱索及邻近内膜。光镜下，赘生物由血小板和纤维蛋白构成，伴小灶状的纤维素样坏死。其周围可出现少量的Aschoff细胞。病变后期，由于病变反复发作，引起纤维组织增生，导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩、瓣膜间互相粘连、腱索增粗、短缩，最后形成慢性心瓣膜病。当炎症病变累及房、室内膜时，引起内膜灶状增厚及附壁血栓形成。由于病变所致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚，称为McCallum斑。

2、风湿性心肌炎

（1）受累部位

病变主要累及心肌间质结缔组织，常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳等处。风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性心力衰竭。累及传导系统时，可出现传导阻滞。

（2）病理表现

常表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见Aschof小体和少量的淋巴细胞浸润。病变反复发作，Aschoff小体机化形成小瘢痕。

3、风湿性心外膜炎或风湿性心包炎

（1）受累部位

病变主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。

（2）病理表现

当大量浆液渗出为主时，形成心外膜腔积液。当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连），形成缩窄性心外膜炎。

病因与发病机制

风湿性心脏病的发病原因目前尚未明确，可能与下列因素有关：

1、遗传因素

有些人携带一种或多种基因可能会使他们更容易患上风湿性心脏病。

2、链球菌的类型

某些链球菌菌株比其他菌株更可能导致风湿性心脏病，如A型溶血性链球菌。

3、环境因素

经济落后、生活水平低、卫生条件差的地区较易发病。

症状

最常见的症状是发热，活动后心悸、气促、胸闷，反复咳嗽及头晕等。严重者有咯血、晕厥、心前区痛、浮肿、腹水等。晚期患者可因左、右心功能衰竭或心脏骤停而猝死。

1、风湿性心内膜炎

主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣，造成关闭不全。二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻高音调舒张期叹气样杂音；急性期瓣膜损害多为充血、水肿，恢复期逐渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

2、风湿性心肌炎

轻者可无症状，重者可伴不同程度的心衰。安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱；心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。

3、风湿性心外膜炎或风湿性心包炎

心包炎多与心肌炎、心内膜炎同时存在。积液量很少时，临床上难以发现；可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心脏压塞表现。X线检查心影扩大呈烧瓶形；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变；超声心动图可确诊心包积液。

并发症

1、心功能不全（充血性心力衰竭）

是风湿性心脏炎严重时最常见的并发症，常为就诊或致死的主要原因。

2、急性肺水肿

多见于重度二尖瓣狭窄、右心功能尚好的病人。

3、心律失常

期前收缩、心房纤颤、阵发性心动过速等皆可发生。其中以心房纤颤较多见。往往见于晚期二尖瓣膜狭窄伴有左心房明显扩大的病人。

2、亚急性细菌性心内膜炎

多见于二尖瓣关闭不全和主动脉关闭不全的病人，往往发生于瓣膜病变的早期。

5、栓塞现象

常发生于二尖瓣狭窄病人，并发心房纤颤时更易促进血栓形成。脱落的血栓沿体循环播散造成栓塞现象。

6、呼吸道感染

长期肺淤血易致肺感染，进而诱发或加重心功能不全。

实验室检查

1、抗链球菌溶血素“0”（抗0）测定

抗链球菌溶血素“0”（ASO）滴度超过1：400为阳性。

2、红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白（CRP）测定

80%的急性期病人红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高。

3、血清心肌标志物检查

有心肌炎者，肌酸磷酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）、肌钙蛋白I（cTnI）、肌钙蛋白T（cTnT）可升高。

4、血常规

抽血可无需空腹。血白细胞总数和中性粒细胞增高。

诊断要点

医生可能根据典型的病史、临床表现，结合辅助检查进行初步诊断。

1、病史要点

患者既往主要有风湿病，尤其是风湿热病史。此外，还可有风湿热病史，如风湿性咽喉炎、风湿性关节炎、风湿性心肌炎等。

2、症状要点

心前区可闻及心脏杂音等。

3、检查要点

抗链球菌溶血素“0”（抗0），C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等化验检查对诊断有帮助。心电图、X线胸部平片、心脏超声心动图及心血管造影检查能明确诊断。

鉴别诊断

1、类风湿关节炎

相似点/混淆点：类风湿关节炎累及心脏，心包炎最常见，多见于风湿热阳性、有类风湿结节的病人。易与风湿性心脏病的相关表现相混淆。

鉴别点：类风湿关节炎关节炎症呈持续性伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显。

2、系统性红斑狼疮

相似点/混淆点：系统性红斑狼疮累及心脏，病人可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，其常见于二尖瓣后叶的心室侧。约10%的病人有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。易与风湿性心脏病的相关症状及病理表现相混淆。

鉴别点：系统性红斑狼疮有特殊的皮疹如蝶形红斑，高效价的抗核抗体、抗dsDNA及抗sm抗体阳性，可有肾脏及血液系统的损害。

3、强直性脊柱炎

相似点/混淆点：少数强直性脊柱炎患者有心血管系统表现，主要累及主动脉根部、传导系统，表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍，偶有心包炎及心肌炎。可出现胸闷、心悸等症状。易与风湿性心脏病的相关症状相混淆。

鉴别点：强直性脊柱炎有明显骶髂关节炎和肌腱端炎表现，HLA-B27阳性，有家族发病倾向。

4、亚急性感染性心内膜炎

相似点/混淆点：亚急性感染性心内膜炎主要表现为发热，心脏可闻及病理性杂音。常常并发心力衰竭，心肌脓肿，心包炎，心肌炎等症状。易与风湿性心脏病的相关症状相混淆。

鉴别点：亚急性感染性心内膜炎有进行性贫血、淤斑、脾大、栓塞、血培养阳性。

5、病毒性心肌炎

相似点/混淆点：病毒性心肌炎可表现为发热、心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。查体常有心律失常，心率可增快且与体温不相称。听诊可闻及第三、第四心音或奔马律，部分病人可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音，心衰病人可有肺部湿啰音等。易与风湿性心脏病的相关临床表现相混淆。

鉴别点：病毒性心肌炎有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染的前驱症状，病毒中和试验、抗体效价明显增高，有明显及顽固的心律失常。

治疗

（一）治疗

1、治疗原则

（1）若无明显症状时，治疗原则主要是保持和增强心脏的代偿功能，一方面应避免心脏过度负荷，如重体力劳动、剧烈运动等，另一方面亦需动静结合，适当做一些力所能及的活动和锻炼，增强体质，提高心脏的储备能力；限制钠盐的摄入量；预防上呼吸道感染及感染性心内膜炎；若有风湿活动时，可进行抗风湿治疗。

（2）若出现明显临床症状，可行病变瓣膜修复或者置换术。若合并心衰等合并症时，应积极进行药物治疗。

2、药物治疗

（1）抗心衰治疗

当合并心衰时，可使用洋地黄制剂、利尿药和血管扩张药进行治疗。

①洋地黄制剂：常用如地高辛等药物。

②利尿剂：常用如螺内酯、呋塞米、氢氯噻嗪等药物。

③血管扩张药：常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物，如卡托普利、依那普利、福辛普利等；以及血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如坎地沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦、缬沙坦等。

（2）抗风湿治疗

风心病伴风湿活动者需抗风湿治疗并预防风湿热复发，常用药物主要包括抗生素和糖皮质激素。

①抗生素：应选择较大剂量的青霉素类、链霉素、头孢菌素类等杀菌药，它们能根治瓣膜的感染、减少复发的危险。抑菌药和杀菌药可联合应用，其疗效取决于致病菌对抗生素的敏感度，若血培养阳性，可根据药敏试验选择药物。

②糖皮质激素：心肌炎患者宜早期使用肾上腺皮质激素，常用如泼尼松等。

3、手术治疗

对慢性风湿性心瓣膜病而无症状者，一般不需要手术。有症状且符合手术适应证者，可选择做二尖瓣分离术或人工瓣膜置换术。人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。

（1）无明显症状的心功能I级患者不需手术治疗。

（2）心功能Ⅱ、Ⅲ级患者应行手术治疗。

（3）心功能V级者应先行强心、利尿等治疗，待心功能改善后再行手术。

（4）伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术，但手术危险性增大。

（5）有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。

（二）预后

近年来，风湿性心脏病的发病率很高，其主要并发症是充血性心力衰竭，临床死亡率高。病情严重的女性患者，可影响其生育。

风湿性心脏病主要表现为二尖瓣病变，尤其是二尖瓣狭窄，虽在早期可有呼吸困难或心力衰竭症状，但经适当治疗，病情容易控制，预后较好，其5年生存率为80%，10年生存率为60%。有的患者可无临床症状，风湿不活动，一般在20~30年内仍可保持工作和生活能力。如若病情反复，最后常因难治性充血性心力衰竭死亡。主动脉瓣病变早期，多无症状或症状较轻，故不易引起人们重视，一旦出现心功能不全，则病情发展急剧，不易治疗，预后较差，其5年生存率约占38%，10年生存率为20%。一旦有心绞痛、眩晕或左心衰竭，多于2~3年内死亡。

风心病预后的好和坏，与患者发病年龄、是否存在各种严重并发症以及平时的防治亦有着密切关系。一般发病年龄愈小，愈容易发生严重的心脏炎，复发机会亦较多，预后较差。

日常护理

1、一般护理

休息与运动：适当运动，可增加心脏的代偿能力，但要避免剧烈运动和重体力劳动，注意休息，劳逸结合。

饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食，宜进食软食或半流质，少量多餐，避免过饱；应限制钠盐的摄入，忌辛辣、浓茶、咖啡等刺激性食物，戒烟酒；多食用新鲜水果、蔬菜及粗纤维饮食，保持大便通畅。

生活环境：保持病室环境安静、整洁、空气新鲜，限制探视，避免交叉感染。

生活习惯/卫生保健：增加机体抵抗力，注意防寒保暖，预防感冒、扁桃体炎，保持口腔卫生，避免牙龈炎等。

2、心理护理

保持乐观情绪，树立战胜疾病的信心。指导疾病护理相关知识，加强自我控制调节，使身心处于最佳康复状态。

3、用药护理

遵医嘱合理用药。

4、病情监测

做病情监测，定期门诊复诊。

5、复诊须知

患者需携带上次发病时的病例及包括心电图、超声心动图、抗链球菌溶血素“0”（抗0），C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等相关检查结果报告，以便医生更好地了解病情发展状况。

防治措施

根据病因分析，风湿性心脏病主要是由风湿热所引起，因此可以通过预防风湿热的发生来对其进行预防。具体预防措施主要包括一级预防和二级预防。

1、一级预防（预防危险因素）

即预防“危险因子”。包括改善社会经济状况、改善居住环境、预防营养不良、开展体育锻炼增强体质、防寒防潮、积极预防上呼吸道感染、对儿童和青少年进行链球菌性咽喉炎和风湿热相关性的卫生宣教等。在定期进行高发和易感人群普查的同时，应用1种有效的抗链球菌疫苗是必需的。

2、二级预防（预防复发）

主要为预防继发性风湿性心脏病。每3~4周肌内注射苄星青霉素120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，预防期限最少10年或至40岁，甚至终身预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6~7天，持续时间同前。舞蹈病预后良好，4~10周后可自然痊愈，少数遗留有神经精神症状。