正常颅压脑积水（normalintracranialpressurehydrocephalus，NPH）是指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征，是一种以步态异常、尿失禁及痴呆为主要表现，临床呈慢性进行性病程的临床综合征。Hakim（1964）记载了关于成人的颅内压正常的脑积水，并于1965年和Adams正式提出了正常颅压脑积水的概念，即指影像学上有脑积水的征象，但临床上患者无视乳头水肿，腰椎穿刺脑脊液（CSF）压力正常，实施脑脊液分流术有可能缓解症状的综合征。

流行病学

脑积水在人群中的总发病率尚不清楚，在新生儿的发病率为0.3％～0.4％。在婴幼儿中脑积水作为单一先天性病变发生率为0.09％～0.15％；伴有脊柱裂和脊膜膨出者中，其发生率为0.13％～0.29％。获得性（后天性）脑积水有各种明确病因，其发生率因原发病不同而各异。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

该病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。另一类是散发性无明显病因。最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水。Page氏病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞。脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连；外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水。近来有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。

（二）发病机制

正常颅压情况下，脑室扩大的机理尚不能完全清楚。目前，主要是脑脊液动力学变化学说。

1、脑内压力梯度形成，在蛛网膜颗粒内阻塞时，并不产生脑积水，而是发生良性颅压增高。脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔流动阻力增加时，产生脑室扩大—脑积水。因而提出脑室和脑皮质表面压力梯度形成，是产生脑室扩大的原因。已有人用白陶土诱导的猫脑积水实验模型证明了这种压力梯度形成学说。

2、脑脊液搏动压增高，有人测定正常颅内脑积水平均脑脊液压不增高，但可有脑脊液搏动压增高，使脑室扩大。提出在正常情况下，脑实质中的小静脉、细胞间隙蛋白质和脂质有类似海绵样的弹性物质，其中的液体成分在颅压升高时可被挤出。在一定程度的压力下脑实质可被压缩，这种压力称脑组织生物弹性值。在该值以下的脑内压力只作用于脑组织内，而没有任何脑实质内的液体挤出，但脑室周围承受的压力比脑实质内的压力要大，这就产生脑室扩张。表明在脑室内压力和脑实质之间的关系。

3、密闭弹性容器原理，有人提出，正常颅压脑积水病人最初颅压增高，产生脑室扩大，根据Lapace原理，即在密闭弹性容器的液体压力（P）与容器壁的面积（A）的乘积等于容器壁承受力（F），（F=P·A）。这样，一旦脑室扩大后，虽然脑压恢复到正常，但作用于脑壁的压力仍增加。也有提出正常颅压脑积水是由于脑组织顺应性改变所表现的脑室扩大。目前，研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：

（1）脑组织受压产生的脑血流减少。

（2）脑组织内神经生化物质异常，如胶质纤维蛋白增加和血管肠肽类的减少。

（3）继发性神经元损害。

症状

主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森综合征。查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震、持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略增高，可有单侧或双侧Babinski征，晚期可出现摸索现象和强握反射。

1、步态不稳

步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生。其表现有从轻度走路不稳，到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动。Romberg试验表现摇摆，但没有小脑共济失调。

2、记忆力障碍

记忆力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱，对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格。有试验发现，病人运用词汇能力基本保留，而非词汇运用能力，如画画、拷贝表格排列以及难题的测试都有很大程度障碍，随着病情进展，对周围人提出的问题无反应，只做简短或部分回答，自主活动缓慢或延迟。在某些早期病人智力损害中，有焦虑和复杂性智力功能紊乱，如狂妄、幻想和语无伦次，也可有行动缓慢、动作僵硬，酷似帕金森病症状。

3、尿失禁

尿失禁在某些病人表现尿急，但多数病人表现为对排尿知觉或尿起动作的感觉减退，大便失禁少见。

并发症

脑积水可导致痴呆、运动障碍、脑萎缩、癫痫等临床并发症。

实验室检查

腰椎穿刺

病人侧卧位时，脑脊液压力通常不高于180mmH₂0，在不伴有颅内其他病变时，脑脊液的糖、蛋白和细胞计算均在正常范围内。腰穿放液后，如症状改善可提示分流有效。

诊断要点

根据典型的临床表现，如进行性智能减退、步态异常、尿失禁三联征，结合头颅CT或MRI检查显示脑室扩大而无法用脑萎缩来解释，腰椎穿刺示颅内压正常及连续颅内压监护发现患者熟睡后的快速眼动期出现颅内压升高现象，正常颅压脑积水的诊断并不困难。但临床上具有典型三联征表现的患者并不多见，而脑室扩大与脑萎缩的比例超过多少属于异常也没有明确的标准，因此，本病的诊断并不容易。特发性正常颅压脑积水（INPH）的诊断标准如下：

1、可能的INPH，符合以下5条：

（1）与脑沟加深相比，脑室扩大更明显，即不能用脑萎缩解释的脑室扩大。

（2）痴呆、步态异常、尿失禁至少出现一项。

（3）60岁以上发病，症状进展缓慢。

（4）排除能够引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、头外伤、中脑导水管狭窄等。

（5）CSF压力低于200mmH₂0，CSF检查无异常。

2、很可能的INPH

（1）满足以上5条标准。

（2）符合以下2点中的一点：①CSF排出试验阳性；②CSF持续外引流试验阳性。

3、确诊的INPH

CSF分流术后，临床症状明显改善。

鉴别诊断

1、脑萎缩

正常颅压脑积水主要与脑萎缩相鉴别。两者症状相似，前者可有自发性蛛网膜下腔出血史（如突然剧烈头痛、恶心、呕吐、颈强直）、头外伤、脑膜炎和脑瘤术后等病史。病人症状多在发病后几周到几个月内出现，多数小于一年，后者发病年龄多在50岁左右，症状发展缓慢，有些见于腔隙性脑梗死或脑出血后病人，多数无明显病因。有时两种病可同时出现，脑活检对阿尔茨海默病及其他脑病有鉴别诊断价值。

2、前脑基底病变性痴呆

由蛛网膜下腔出血引起的正常颅压性脑积水需与前脑基底病变性痴呆相鉴别，前脑基底病变性痴呆临床表现无尿失禁和双下肢失用影像学检查缺乏脑积水表现可帮助鉴别。

3、其他脑部疾病

正常颅压性脑积水临床三联征及影像学检查脑积水表现易与变性痴呆（如阿尔茨海默病皮质基底节变性、路易体痴呆、额颞痴呆、运动神经元病痴呆、帕金森病痴呆）、脑萎缩和其他类型的血管性痴呆相鉴别。这些疾病临床上无颅内压增高，但有原发病的症状与体征。CT、MRI显示脑室系统和蛛网膜下腔均增大，但脑室形态正常，第四脑室多不受累。局限性脑萎缩可见局部脑沟、脑池增宽，蛛网膜下腔正常。而脑积水患者的脑室扩大程度与蛛网膜下腔增宽多不成比例，脑室形态异常。脑室周围有水肿。

治疗

（一）治疗

本病以手术治疗为主。应根据各项检查、有无蛛网膜下隙阻塞、年龄及病程等因素，慎重判断以决定手术指征。

1、脑脊液分流术

包括颅内分流及颅外分流两种。颅内分流术适用于脑室系统阻塞，但无蛛网膜下隙阻塞。脑脊液吸收无障碍者。现常用的方法包括侧脑室—小脑延髓池分流术和第三脑室造瘘术。颅外分流术包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术。常用脑室—心房分流术，侧脑室—腹腔分流术，椎管—腹腔分流术。

2、药物治疗

主要使用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪（双氢克脲噻）等以增加水分的排出，或乙酰唑胺以抑制脑脊液分泌。一般疗效不明显，不宜长期使用。

（二）预后

采取脑脊液分流术治疗后，可明显控制脑积水病情发展。但手术并发症较常见，如脑室胸腔分流可引起胸腔大量积液而产生呼吸困难；脑室乳突分流易引起脑膜炎或脑脊液耳漏；脑室或脑池输尿管分流易导致患儿水电解质失衡；腰蛛网膜下隙腹腔分流易诱发小脑扁桃体下疝。

脑室腹腔分流术操作简便，但可出现分流管堵塞、感染、假性囊肿形成、引流管移位、脏器穿孔等并发症；而脑室心房分流术，除可产生与其他分流术相似并发症外，还有一些较严重并发症。如气体栓塞、心律失常和因引流管穿透心脏而引起的心包堵塞等心脏并发症。

日常护理

1、术前

（1）心理护理

多与患者及其家属沟通，介绍本病的相关知识，使患者消除恐惧，树立信心，以积极地心态配合手术治疗。

（2）休息

取坐位或半卧位以减轻头痛。呕吐患者取侧卧位头偏向一侧。

（3）饮食护理

给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，少食多餐，或遵医嘱给予静脉营养治疗，以增强机体的抵抗力，提高对手术的耐受力。

（4）加强基础护理

脑积水的患者多有头痛、头晕、步态不稳、意识障碍，以及尿、便失禁等，故应加强基础护理，确保患者安全。

2、术后

（1）术后体位

麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；患者意识清醒生命体征平稳后给予抬高床头15～30°，以利于引流。

（2）氧气吸入

给予面罩吸氧，及时清理呼吸道的分泌物或呕吐物，保持呼吸道通畅。在翻身或更换体位时需有两人合作，避免头部剧烈运动，防止对分流管产生牵拉作用。

（3）病情观察

严密观察患者意识、瞳孔、生命体征及四肢活动情况。如出现头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、癫痫发作等症状，伴有血压升高、脉搏、呼吸变慢应立即报告医师，随时做好抢救的准备，防止脑疝发生。

（4）伤口护理

保持患者头部、腹部切口处敷料清洁、干燥，枕头上铺无菌巾，以便观察切口有无渗血、渗液，如果切口处不断有血液渗出，应及时通知医师给予处理，减少探视，保持病室环境清洁，预防切口感染。

（5）并发症的预防和护理

①感染：保持病房空气新鲜和床单位清洁干燥，减少探视。严密观察伤口周围有无渗血渗液，发现切口污染及时通知医师给予换药。指导患者勿触摸伤口，必要时可适当约束四肢。观察腹部情况，有无腹痛等腹膜刺激征。

②分流管堵塞：严密观察患者有无头痛、头晕、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，经按压分流管阀门后症状未消失，应警惕分流管堵塞，及时报告医师，协助进行处理。指导患者定时更换体位，使分流管随肠蠕动自由伸直，防止折管堵塞。

（6）心理护理

加强与患者及其家属沟通，消除患者的消极、紧张、恐惧心理，积极配合治疗和护理。

3、健康教育

（1）休息与运动症状缓解后可从事力所能及的活动，避免过度劳累，保证充足的睡眠，避免剧烈运动。

（2）饮食指导术后有排气后方可进食，可先进易消化的流食，术后2～3d半流食，再过渡到普食。多吃高热量、高蛋白质、高维生素易消化的食物，如鸡蛋、牛奶、肉、鱼类等，多吃蔬菜和水果，保证身体所需营养，增加机体的抵抗力。

（3）用药指导遵医嘱按时服药，避免随意增减或停药。

（4）心理指导保持乐观情绪稳定和愉快心情，积极配合治疗和康复。

（5）康复指导加强功能锻炼，应在病情稳定后早期开始，包括肢体的被动及主动练习，语言能力及记忆力的恢复，康复的同时还应加强基础护理及皮肤的护理。

（6）复诊须知定时复诊，如出现意识变化、头痛、呕吐、胃肠道反应等应立即就诊。

防治措施

1、及时诊断，及时治疗。

2、根据病因不同，注意防止继发性颅内感染。