过敏性紫癜肾炎又称紫癜性肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN），简单来说该病就是继发于过敏性紫癜的肾损害。好发于青少年，是儿科常见的继发性肾小球疾病之一。该病同时有紫癜和肾脏病的临床表现，如皮肤紫癜、关节痛、腹痛、黑便、血尿、蛋白尿等。多数病人能完全恢复，少数患者因反复发作而进展为慢性肾炎和肾功能不全。

流行病学

过敏性紫癜好发于儿童、青少年，80%～90%发病年龄7～13岁，2岁以下罕见。随着年龄增长，发病率逐渐降低。男女发病比例为（1.2～1.8）∶1。发病以寒冷季节为高。过敏性紫癜的发病率存在地区差异，其与IgA肾病相似。在欧洲尤其法国、意大利、西班牙和英国、芬兰以及亚洲如中国、日本、新加坡等国患病率高，而北美洲和非洲国家患病率较低。黑种人和印第安人罕见本病。过敏性紫癜肾炎是儿童最常见的继发性肾脏病，在成年人，过敏性紫癜肾炎的比例仅次于狼疮肾炎，在西方，过敏性紫癜肾炎占继发性肾脏疾病的10%～50%。

临床类型和分类

过敏性紫癜肾炎的临床分型主要是通过综合肾炎的临床表现和进展程度进行分类，通常有如下几类：

1、孤立性血尿型

即过敏性紫癜肾炎患者的肾脏病症状仅有血尿，而无其他；

2、孤立性蛋白尿型

即过敏性紫癜肾炎患者的肾脏病症状仅有蛋白尿，而无其他；

3、血尿和蛋白尿型

即过敏性紫癜肾炎患者的肾脏病症状同时有血尿和蛋白尿；

4、急性肾炎型

该型起病急骤，表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性肾功能不全；

5、肾病综合征型

该型患者表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，可伴有水肿、或高脂血症；

6、急进性肾炎型

该型患者肾功能进展迅速，主要特点为光镜下多数肾小球大新月体形成；

7、慢性肾炎型

该型病情迁延并呈缓慢进展，以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能损害。

病因与发病机制

过敏性紫癜肾炎是继发于过敏性紫癜的肾损害，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现肾脏受累，其病因与过敏性紫癜密切相关。

1、感染

（1）细菌：主要为β-溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见；

（2）病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等；

（3）其他：寄生虫感染，以蛔虫感染多见；

2、食物

主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。

3、药物

（1）抗生素类：如青霉素及头孢菌素类抗生素等；

（2）解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等；

（3）其他药物：如磺胺类、阿托品、异烟及噻嗪类利尿药等；

4、其他

如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

症状

过敏性紫癜肾炎患者紫癜和肾损害的临床表现可同时存在，肾损害的症状多发生于紫癜出现后的1~4周。

1、肾外表现

过敏性紫癜通常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，但临床上并不是所有患者均有上述全部器官受累的表现。

（1）全身症状：包括发热、乏力、虚弱；

（2）皮肤病变：通常发生在四肢，也可发生于其它部位，表现为出血性皮疹，压之不褪色，皮疹分界清晰，或融合成片；

（3）胃肠道症状：25%-90%患者可出现腹部绞痛、恶心、呕吐、血便等症状；

（4）关节病变：最常累及的部位是踝关节和膝关节，表现为关节痛或关节肿胀。

2、肾脏表现

肾脏受累的临床表现多出现于出现皮疹后的1~4周，常见的为血尿和（或）蛋白尿，多由实验室检查时发现。

（1）血尿：血尿分为肉眼血尿和显微镜下血尿。镜下血尿肉眼观察无异常，肉眼血尿尿外观表现为尿色加深、尿色发红或呈洗肉水样；

（2）蛋白尿：蛋白尿常表现为尿泡沫增多。

（3）其它：过敏性紫癜肾炎患者偶见水肿、高血压、肾衰竭等表现。

并发症

实验室检查

1、血常规

白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常。

2、尿常规

（1）血尿：1周内3次镜下血尿，红细胞≥3个/高倍视野（HP）。

（2）蛋白尿：①1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性；②24h尿蛋白定量>150mg；③尿蛋白/肌酐（mg/mg）>0.2；④1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

3、肾功能评估

过敏性紫癜肾炎可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。

4、血小板功能及凝血相关检查

除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常。

诊断要点

根据患者病史、临床症状、体征及实验室检查，结合肾穿刺活检结果，不难做出正确诊断。

过敏性紫癜的皮肤损害具有特征性，为诊断本病的重要依据。如患者有特征性紫癜、胃肠道和关节症状三联征时，应高度怀疑本病。如患者同时合并尿检异常，肾活检符合HSPN的典型表现，排除IgA肾病、血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等其他全身性疾病，可诊断为HSPN。患者确诊为HSPN后应进行临床分型。虽然肾活检对于本病诊断、病情分析和预后判断具有重要意义，但有一定创伤性，应慎重考虑。

1990年，美国风湿病协会制订的过敏性紫癜诊断包括：①可触及的皮肤紫癜；②发病年龄＜20岁；③急腹痛；④活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润。符合以上2项或2项以上者，可诊断为过敏性紫癜，其敏感性和特异性约90%。在此基础上，欧洲最近提出了新的诊断标准，即皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍，同时伴有以下一项或一项以上表现者：①弥漫性腹痛；②关节炎或关节痛；③组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积。

鉴别诊断

1、ANCA相关性血管炎

本类疾病包括微型多血管炎、Wegener肉芽肿等，均可表现有皮肤紫癜、关节痛和肾炎。成年患者表现为皮肤紫癜伴肾炎，尤其血清ANCA阳性时，须首先除外ANCA相关性血管炎。但ANCA相关性血管炎发病年龄较大，肺出血发生率高，大多数血清ANCA阳性（免疫荧光法和ELISA），肾组织病理检査见肾小管毛细血管襻坏死，新月体更加突出，且无明显免疫复合物沉积，可与过敏性紫癜肾炎相鉴别。ANCA关性血管炎，在无坏死或新月体形成的肾小球系膜病变较轻，而过敏性紫癜肾炎常有广泛系膜病变。

2、狼疮肾炎

为免疫性血管炎样疾病，临床表现可有皮疹、关节痛和肾损害，故须与本病相鉴别，但HSP皮疹与红斑狼疮皮疹无论在形态和分布上均有显著区别，鉴别并不困难。两病肾活检有不同之处，如免疫荧光检查，狼疮性肾炎虽然也有IgA沉积但常伴有大量的其他免疫球蛋白和C1q沉积，肾小球毛细血管壁白金环样变也有助鉴别。两者皮肤活检也不同，狼疮性肾炎可见狼疮带（大量免疫复合物在真皮下沉积）而HSPN可见IgA沿小血管壁沉积。HSP中出现血C3减低者，其早期“紫癜样皮疹”有可能为SLE的皮肤损害之一；紫癜肾炎伴血C3减低者，应及早做肾活检，以与早期狼疮肾炎鉴别。

3、混合性冷球蛋白血症

可导致肾小球肾炎，皮肤紫癜及关节痛，少数混合性冷球蛋白包含IgA（单克隆IgA，或IgA类风湿因子），可造成伴IgA沉积的皮肤白细胞破脆性血管炎和肾小球肾炎，因而与过敏性紫癜肾炎类似。IgA冷球蛋白血症的肾损害，可表现为局灶系膜增生、新月体肾小球肾炎或膜增生性肾小球肾炎，毛细血管襻内可见冷球蛋白栓子，但无类似于IgG-IgM冷球蛋白血症性肾炎在电镜下所见的圆柱状或环状结构。此外，冷球蛋白血症大多存在其他疾病，如在丙型肝炎病毒或乙型肝炎病毒感染，淋巴系统疾病等疾病中血清冷球蛋白水平可异常升高。

4、感染后肾小球肾炎

本病少部分因沉积的免疫球蛋白以IgA为主，患者的皮肤感染也表现为紫癜样皮疹，可有一过性关节痛和胃肠道症状，而常误诊为过敏性紫癜肾炎。但感染后肾小球肾炎急性期，存在低补体血症，肾小球弥漫性内皮增生更加明显，电镜检查见上皮侧有驼峰状电子致密物沉积，无内皮下及系膜区沉积。即使在感染后肾小球肾炎恢复期，仍可见免疫复合物吸收区。而过敏性紫癜肾炎多表现为节段内皮细胞增生，免疫复合物以系膜沉积为主，可伴内皮下沉积，上皮侧沉积物少见。

5、IgA肾病

过敏性紫癜所致紫癜肾炎与原发性IgA肾病有相似的临床表现、病理形态和免疫学特征，但两者在临床表现和预后上仍有一定程度的差异：①HSPN多见于儿童患者，而IgA肾病多见于成人；②IgA肾病多表现为镜下血尿或镜下血尿与蛋白尿同时存在，肾病综合征少见，而HSPN也可表现为血尿和蛋白尿，与IgA肾病比较，肾病综合征的发生率较高；③IgA肾病病变范围常局限于肾脏，而HSPN累及全身多系统；HSPN患者的预后与患者的发病年龄、临床表现和肾脏的病理改变程度有关；④一般HSPN患者的发病龄较大，新月体形成数大于50%，上皮下电子致密物沉积及大量蛋白尿者预后较差；⑤HSPN有更显著的毛细血管襻改变，包括襻坏死、内皮增生、襻沉积物等变化，而IgA肾病则少有襻坏死、内皮增生及襻沉积。

6、血小板减少性紫癜

是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病。以血小板减少、皮肤及黏膜出血倾向、血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

治疗

（一）治疗

过敏性紫癜肾炎有一定的自限性，特别是儿童病例。对一过性尿检异常者不需特殊治疗，但应注意观察尿常规变化。

1、一般治疗

急性期应卧床休息、注意保暖、停用可疑过敏药物及食物，避免接触可疑过敏原。腹痛明显和便血者可应用H2受体阻滞剂、肌注维生素K1、阿托品等。酌情采用抗过敏、抗感染、降压、利尿治疗。

2、药物治疗

（1）糖皮质激素：临床表现为肾病综合征，或尿蛋白定量>1g/d，病理表现为活动增殖性病变的患者，可用糖皮质激素治疗，激素可以减轻蛋白尿，缓解胃肠道症状、关节肿痛及皮肤紫癜。常用的糖皮质激素为泼尼松。

（2）免疫抑制剂：对于明显新月体形成、单用激素效果不佳的患者，可联合使用其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素A、来氟米特、咪唑立宾、雷公藤多苷等。

（3）RAS阻断剂：可采用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如苯那普利或氯沙坦等。这两类药物除降压作用外，还具有减少蛋白尿、减轻肾脏炎症和纤维化的作用。用药期间注意防止出现低血压、咳嗽、高血钾等副作用。

（4）抗凝药物：有新月体形成、明显纤维蛋白沉积或肾病综合征型患者，可给予肝素、双嘧达莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治疗。

3、其他

血浆置换等能够有效地清除免疫复合物、细胞因子等炎症递质，迅速缓解症状，减少蛋白尿、减轻肾损伤。对重症紫镀性肾炎患儿，血浆置换可显著改善预后。

（二）预后

大多数HSP有肾脏累及的患者短期预后良好，在为期18个月平均随访期中，儿童和成人的完全恢复率分别可达94%和89%。在儿童，HSP活动通常能自行缓解；大多数患者仅为局灶性肾小球累及和一过性血尿、蛋白尿肾脏预后良好。HSP的复发十分常见，约1/3的患者，尤其是有肾脏累及的患者出现复发，通常发生在初次发病后4个月。但复发并不意味其长期预后差。重症患者的长期预后仍不佳，最终发展成肾衰竭。女性患者发生长期肾功能损害的危险性为男性2.5倍。下列病变及活检结果通常提示预后不良：①肾病综合征；②肾功能不全；③高血压；④新月体肾小球肾炎（＞50%）；⑤小管间质性肾炎。

日常护理

1、休息与运动

急性期有发热、消化道和关节症状显著者，应卧床休息。关节肿痛者应注意局部保暖，同时避免关节剧烈运动，尤其要避免跑、跳等。

2、饮食护理

（1）饮食应清淡，忌肥腻、辛辣刺激，尽量少吃动物油，以减轻高脂血症。同时保证饮食营养丰富、易消化。对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食。患者病程中尽量少吃容易引起过敏的食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠萝等。

（2）蛋白质的摄入：过敏性紫癜肾炎患者应该在专业医师的指导下控制蛋白质的摄入量。蛋白质摄入量过少过多都可影响病情，血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降，易使感染、水肿反复，加重病情，而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过，久之则促进肾小球硬化。

（3）维生素的摄入：过敏性紫癜肾炎患者可以多吃富含维生素的食物。维生素C有减低毛细血管通透性和脆性的作用，对于维持血管正常功能有重要作用。富含维生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、青椒、西红柿以及各种绿叶蔬菜等，冬季蔬菜淡季时，绿豆芽也是很好的维生素C来源。

（4）盐的摄入：若过敏性紫癜肾炎患者没有水肿或高血压的情况则不必限盐，可与正常人一样每日进盐6克。限盐主要针对水肿和高血压的患者，因为不限制盐可加重水钠潴留，使水肿难以消退，血压升高。

（5）水的摄入：若过敏性紫癜肾炎患者没有尿少、水肿的情况，无需控制水的摄入量；水肿的患者应根据尿量及水肿的程度来掌握水的摄入量；若患者合并有尿路感染为避免和减少细菌在尿道的停留与繁殖，患者可适量多饮水、勤排尿，以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的。

（6）糖的摄入：无糖尿病患者，可适当增加糖类摄入，以保证患者日常所需的能量。

3、皮肤护理

（1）保持皮肤清洁、干燥，皮肤紫癜痛痒时忌用力搔抓，可用温水清洗，避免用肥皂等碱性物质。

（2）衣着宽松、柔软，避免穿化纤类衣服，以减少对皮肤的刺激。

（3）注意保护水肿部位的皮肤，以免损伤引起感染。

（4）水肿严重者应经常改变体位，防止皮肤压疮。

4、心理护理

患者由于对疾病认识不足，易产生焦虑、紧张等情绪，甚至发生失眠，家属应多与患者沟通，帮助其保持乐观的情绪和树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

5、用药护理

患者日常用药应该谨遵医嘱，不能自行停药或减量。

6、病情监测/复诊须知

该病病程长，易反复发作，应定期复查尿常规、肾功能。过敏性紫癜肾炎好发于儿童，该病虽有一定的自限性，但仍有部分患儿病程迁延，甚至进展为慢性肾功能不全。现认为对于紫癜性肾炎患儿应延长随访时间，尤其是对于起病年龄晚、临床表现为肾病水平蛋白尿或肾组织病理损伤严重的患儿应随访至成年期。

防治措施

过敏性紫癜肾炎是常见的继发性肾小球疾病之一，预防过敏性紫癜的发生，同时就降低了发生肾损害的风险。预防过敏性紫癜的措施有：

1、经常参加体育锻炼增强体质，注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。

2、注意饮食，饮食要清淡，主食以大米、面食为主，多吃瓜果蔬菜。因过敏性紫癜多为过敏原引起，应尽可能找出过敏原，去除可能的过敏原或避免与花粉等过敏原相接触。

3、注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。