静脉性血管瘤（orbitalvenousangioma）在多数专著中较少提及，国外有称之为静脉异常。临床非常多见，超声显示病变呈多腔性，间隔较多，内回声较少，可见静脉石及声影。此肿瘤在我国多见，常主要发生于青少年时期，也可见于成年人，女性略多于男性。身体其他部位也有类似病变如口腔、面颊部等。年龄较轻的患者还可合并淋巴管瘤。

流行病学

在有人诊治的眼眶肿瘤2449例中占239例（9.8%），是儿童时期最常见的眶内肿瘤。有一定性别倾向，女多于男；两侧眼眶发病率几乎相等。多单发于眼眶。本肿瘤发病年龄、临床表现和病理组织学所见均有其独特性。多发生于幼年至青年时期，临床表现为一侧性眼球突出，低头时突出加重及眶内反复出血。

临床类型和分类

病因与发病机制

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

症状

临床表现为单侧进行性眼球突出，眼球移位，一般无明显体位性。当病变侵及结膜时可见结膜下紫色血管团。晚期因病变不断增长，可致眼球突出明显，睑裂增大，视力下降或丧失。

并发症

身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变，如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。

实验室检查

诊断要点

多发生于青少年时期，临床表现为单侧进行性眼球突出，眼球移位，一般无明显体位性。结合相关辅助检查可以明确诊断。

鉴别诊断

1、淋巴管瘤

临床和超声上与淋巴管瘤类似。有时病变突然出血，可能引起眼球突出加重，易误诊为恶性肿瘤。部分病变因有轻度体位性，在临床和影像学上和静脉曲张不易区别。

2、横纹肌肉瘤与炎性假瘤

眶内静脉性血管瘤有时发展较快，特别当肿瘤内出血时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的横纹肌肉瘤与炎性假瘤相鉴别，此二者B超检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区。多普勒超声均显示丰富的彩色血流和动脉性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫闭锁，无或少有彩色血流，为静脉性频谱。

3、眼眶静脉曲张

患者可做增加静脉回流压力的试验（valsalva试验、颈静脉加压试验或让患者取低头体位），眼眶静脉曲张患者试验时病变临床表现无明显改变。眼眶静脉性血管瘤患者试验时出现以下改变：①浅部病变范围增大、隆起度增加、病变血管迂曲扩张程度更为明显；②深部病变主要表现为眼球突出度增加，多见眼球突出加重，部分患者病程久、眶内脂肪等软组织受压萎缩，患者眼球凹陷，此时加压后患者眼球由凹陷变为突出状态。眼眶静脉曲张血流缓慢，容易形成血栓和自发出血，眼眶静脉性血管瘤则极少发生自发出血。

治疗

（一）治疗

提倡综合序列治疗，即将硬化治疗、激光治疗和手术治疗等多种方法综合起来，根据血流动力学特点、部位、大小、与视神经等重要结构的毗邻关系，采用适当的组合方式、按照一定的次序进行治疗。一般而言，先用硬化或激光治疗降低血流、缩小病变体积，再用手术部分或完全切除病灶。应用眼眶手术导航系统引导进行眶内病变的硬化或激光，可积极提高治疗的精度和安全性。自发出血造成视力急剧下降时多需急诊手术治疗。

（二）预后

无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

日常护理

患者平时尽量保持心情愉快，积极配合治疗。同时在饮食方面注意清淡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。养成良好的生活习惯，不抽烟、不饮酒、不熬夜等。遵医嘱复诊，如有不适随时就诊。

防治措施