流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明，可能因儿童遗忘排便或因排便恐慌而引起便秘，结肠逐渐扩张形成巨结肠，与未建立良好的排便习惯、心理作用、饮食制度、乙状结肠水分吸收过度、肛门括约肌痉挛有关。

症状

1、?症状

（1）顽固性便秘

生后胎便排出正常，后来出现顽固性便秘。发病年龄较晚，约在1.5～4岁。

（2）腹胀

有轻微腹胀，直肠甚至乙状结肠远端呈明显扩张。

（3）其他症状

无腹痛、腹泻，多数患者性格改变，其营养、生长发育及智力与正常儿无明显差别。

2、?体征

肛诊可触及粪块。

并发症

实验室检查

肛门直肠测压：

1、激惹反射的直肠充盈量大，正常小儿引起肛门直肠松弛反射的最小直肠充气量仅10～20ml，而特发性巨结肠大多数为40～70ml，这与直肠腔扩大，反射阙值增高有关。

2、内括约肌压力基线渐趋下降，是一种反应性降低的表现，间接说明本病可能有内括约肌功能失调。

3、内括约肌松弛波呈钩型，正常儿童呈V型。

诊断要点

诊断主要依据临床表现。

查体中未发现有肛裂及肛门狭窄，以下检查可协助诊断。

1、内括约肌反射虽然存在，但其引起排便意识的阈值高出近1倍。正常小儿引起肛门直肠松弛反射的最小直肠充气量近10～20ml，而特发性巨结肠大多数为40～70ml，说明该病直肠腔扩大、反射阈值增高。

2、内括约肌压力基线渐趋下降,是一种反应性降低的表现,说明本病可能有内括约肌功能失调。

3、内括约肌功能失调，内括约肌松弛波呈钩形，正常呈V形。当直肠充盈时，激惹反射发生，内括约肌松弛压力下降，恢复到原来内括约肌收缩状态时间较长，也证实此病存在内括约肌失调。

4、X线钡剂灌肠摄前后位片，可测定直肠扩张率，正常为45%，特发性巨结肠为81.5%，直肠扩张率越大便秘越严重。

鉴别诊断

儿童特发性巨结肠应与先天性巨结肠、直肠狭窄、直肠癌等鉴别。

1、先天性巨结肠：儿童特发性巨结肠极易与短段型特别是超短段型先天性巨结肠相混淆，主要检查方法是依靠肛门直肠测压，先天性巨结肠病由于缺乏神经节细胞，故无肛门直肠松弛反射，而特发性巨结肠此反射存在，并具有下列特点：激惹反射、内括约肌压力基线渐趋下降、内括约肌松弛波呈钩型，正常儿童呈V型。肛诊触及粪块可与先天性巨结肠鉴别。

2、直肠狭窄、直肠癌：X线钡灌肠检查显示扩张肠段远端无狭窄可与直肠狭窄、直肠癌等鉴别。

治疗

（一）治疗

1、以非手术综合疗法为主，包括强力扩肛、清洁灌肠及配合针灸，疗效满意，强力扩肛可使内括约肌松弛，部分肌纤维亦可能断裂而不再发生严重收缩，扩肛、针刺协同作用使肠道蠕动增加，促进肠内容物的运行。

2、非手术疗法效果不理想者，可考虑行内括约肌切开术。

3、除对症治疗外，重点在于心理治疗和训练排便习惯。

（二）预后

一般预后良好。

日常护理

儿童特发性巨结肠患儿会有顽固性便秘的症状，日常生活中，家属应注意患儿的饮食和生活习惯，同时多关注患儿的情绪变化，鼓励患儿使其保持乐观开朗的心态，争取早日康复。

1、心理护理

患儿由于长期便秘，会对排便产生抵触的心理，家属应鼓励患儿养成良好的排便习惯，以减少肠道内的积粪。患儿家属多给予小儿关心，让患儿有安全感，使其以积极的态度对待疾病，配合治疗。

2、用药护理

患者要严格遵医嘱用药，家属不可随意给患儿增减药量或停药，更不可轻信偏方，以免造成不良后果。

3、饮食护理

患儿日常饮食一定要合理，不可暴饮暴食，建议患儿少食多餐。禁食生冷、刺激、辛辣食物。日常应选用温热易消化的食物，如稠粥、香蕉等。

4、生活管理

家属帮助患儿做好肛周卫生，以免肛周皮肤长期受到粪便的刺激，出现红肿、溃烂、渗出等。肛周皮肤的清洁消毒和保持干燥，每次排便后要用生理盐水，或温水洗干净并擦干。

5、病情监测

患儿家属应注意观察患儿日常生活中便秘、腹胀等症状有无好转，若治疗效果不理想时，应及早入院，调整治疗方案。

6、复诊须知

谨遵医嘱定期复诊，如有不适及时随诊。

7、注意事项

医生可为患儿进行直肠指诊检查，患儿家属不可随意对患儿进行非专业操作，以免对儿童造成损害。

防治措施