流行病学

空、回肠闭锁与十二指肠闭锁的发生率之比为2：1。近年报道空、回肠闭锁的发生率较高，达1/1500至1/4000，男女相等，1/2多发性闭锁为低出生体重者。肠闭锁可发生于同一家庭或孪生子女中。

临床类型和分类

病因与发病机制

与十二指肠闭锁病因不同，空回肠胚胎发育过程中无暂时性充实期，其并非由管腔再通化异常造成闭锁，而是肠道血液循环障碍所致。胎儿期肠管形成后，肠道再发生某种异常的病理变化，如肠扭转、肠套叠、炎症、穿孔、索带粘连及血管分支畸形等，造成肠系膜血液循环发生障碍，以致影响某段小肠血液供应，导致肠管无菌性坏死和（或）穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄，有时受累肠管消失，出现不同程度小肠缩短。据认为多发性肠闭锁为隐性遗传。回肠近端闭锁伴肠系膜缺损和远端肠管围绕肠系膜血管旋转，也属隐性遗传。

症状

主要为肠梗阻症状，其出现早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度。

1、呕吐

呕吐为早期症状，梗阻部位愈高出现呕吐愈早，空肠闭锁多在生后24小时以内出现呕吐，而回肠闭锁可于生后2～3天才出现，呕吐进行性加重，呈频繁呕吐胆汁或粪便样液体。高位闭锁时腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐或放置胃管抽出胃内容物后，可明显减轻或消失。

2、腹胀

回肠闭锁时全腹呈一致性腹胀，可见肠型。如腹壁水肿发红，则为肠穿孔腹膜炎征象。

3、胎便

肠闭锁者无正常胎便排出，有时可排出少量灰白色或青灰色黏液样物，此为闭锁远段肠管的分泌物和脱落细胞。

4、全身情况

可因呕吐频繁很快出现脱水、酸中毒、电解质紊乱及中毒症状，体温不升，并常伴吸入性肺炎，呼吸急促。

并发症

实验室检查

1、母亲血清检查

母亲血清中甲胎蛋白含量增高。

2、羊水检查

羊水中甲胎蛋白含量增高。

3、胎儿染色体检查

胎儿血液染色体核型变异（如13q-）提示胎儿可能存在肠道畸形。

诊断要点

小肠闭锁约有15.8%～45%伴有羊水过多，尤以空肠闭锁多见。出生后持续性呕吐、进行性腹胀、无胎粪排出，应怀疑肠闭锁。X线腹部平片、B超检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良临床表现有时与高位小肠闭锁或狹窄难以鉴别，但肠旋转不良时胃肠造影显示十二指肠不全性梗阻征象，小肠位置分布异常；钡剂灌肠造影显示盲肠在右上腹或中上腹部等异常位置，结肠宽径正常。

2、赫什朋病

与低位小肠闭锁有时难以鉴别，但钡剂灌肠造影一般显示一段结肠痉挛狭窄，而全结肠型则显示直肠、结肠均呈痉挛状，结肠框短缩，脾曲钝化等征象。

治疗

（一）治疗

按新生儿肠梗阻的要求进行充分的术前准备。根据病变类型及部位，选择合适的术式。凡条件许可者，应常规作肠切除、小肠端-端吻合术，取3-0～5-0可吸收线全层间断内翻单层缝合，组织内翻不宜过多。隔膜型可作隔膜切除术，肠壁纵切横缝。高位空肠闭锁，切除扩张肠段有困难时，为改善日后功能，可作裁剪法整形吻合。亦可选择近、远端作端-侧吻合及远端造瘘术（Bishop-koop法）或近、远端作侧端吻合及近端造瘘术（Santulli法），后者可使近侧肠管充分减压。病变部位在回肠远端，合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎和其他严重畸形者，可作双腔造瘘术（Mikulicz法）。肠狭窄患儿应将狭窄肠管切除后作肠吻合术。

闭锁近端肠管扩张、肠壁功能障碍为术后肠道通行受阻的主要原因。因此术中应彻底切除盲端及扩张肥厚的近端肠段10～20cm。远端肠管切除2～3cm。小肠切除的长度不应超过其全长的50%，全部小肠最好能保留100cm以上，使营养代谢不致发生严重紊乱。吻合前应在闭锁远端肠管注入生理盐水，对整条肠管进行全面仔细检查，以免遗漏多发闭锁。肠吻合时两断端管腔直径不等，可将远端肠管斜行45°切开或沿肠系膜对侧缘纵行切开，进行端-端吻合。手术放大镜进行操作，能提高吻合质量。术后肠道功能恢复较慢，一般需10～14天，甚至更长。因此在恢复前需较长时间持续胃肠减压，通过静脉营养，补充足够的水、热量和氨基酸，维持氮平衡或正氮平衡。

（二）预后

小肠闭锁的治疗效果随着目前诊疗技术的提高，特别是胃肠外营养的成功应用，已有明显改善。在专业新生儿外科治疗中心的报道其治愈率90%，但高位空肠闭锁治愈率略低，60%～70%。高位空肠闭锁，仍有较高术后并发症和死亡率，近端空肠裁剪术虽可缩小盲端，但其增加吻合口瘘和破坏肠壁肌层的连续性。对高位空肠闭锁，建议术中放置经吻合口下方的小肠喂养管，早期肠内营养可减少静脉营养的并发症。常见致死原因为肺炎、腹膜炎及败血症，未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良。术后小肠长度＞50%者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除，特别缺少回盲瓣者，大多有脂肪胆盐维生素B₁₂、钙、镁吸收不良，腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食，使余下小肠＞35cm有回盲瓣者大多能存活，以后可籍小肠绒毛的肥大，肠黏膜细胞的增生及肠壁增厚增粗而逐渐适应营养吸收。

日常护理

1、心理护理

对于年龄较小的患者，可能会由于呕吐、腹胀等症状引起患者的哭闹，此时家属要耐心的安慰患者，可以通过其他事物来转移患者的注意力，改善患者的不良情绪，尽量使患者情绪稳定。

2、饮食护理

患者日常的饮食尽量以清淡易消化为主，如香蕉、白菜、菠菜等等，忌食辛辣刺激性的食物。

3、生活管理

患者在发病期间要多休息，尽量避免剧烈运动，待病情好转后可以适量的活动，但需要劳逸结合。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施