流行病学

腹膜间皮瘤常见于男性，这可能与职业有关。患病高峰年龄在50～59岁，但也有见于儿童的报道。20%的儿童间皮瘤位于腹膜，被认为与石棉暴露无关。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

石棉暴露史是唯一经临床流行病学证实与间皮瘤发生有关的因素。几个大宗报道平均50%～70%的患者有职业性石棉暴露，如绝缘材料、石棉工业、加热、造船及建筑工人，其中从事绝缘材料工作者有最高的相对危险性。间皮瘤的发生与暴露时间的长短及工作者接触的石棉浓度等有关。暴露的潜伏期通常较长，但也可很短，许多患者可只有几个月的暴露。平均暴露至发病间隔为35～40年，发病高峰在45岁后，腹膜发病的潜伏期短于胸膜。据报道约5%的石棉工人会发生间皮瘤。

间皮瘤并不总是与职业暴露有关，20%的患者有“旁观者”史，如家中有从事石棉工业者，或靠近石棉矿的居民等。石棉纤维广泛存在于周围空气、供水及食物中，且几乎每个人的肺中均有石棉。这种较低浓度的石棉接触是否有害尚不清楚。

50%的间皮瘤患者有肺部石棉病的证据，包括肺部纤维化、胸膜透明样病变及肺中有石棉小体。1/3的腹膜间皮瘤患者可发现腹膜组织中有石棉纤维。间皮瘤与正常组织相比，石棉纤维明显多见且含量大，直接将石棉注入动物胸腔或腹腔可引起间皮瘤的发生。

（二）发病机制

发病机制不明。石棉暴露是目前已知的最强致病因素，发病与暴露的时间和浓度等相关。石棉可导致突变，故可能是一种癌发生的促发剂而非诱导剂。大量和长期的石棉暴露更可能出现腹膜病变。在强暴露人群，腹膜病变占所有间皮瘤的50%，中等暴露者为20%，很少暴露者为10%。腹膜暴露被认为是石棉纤维经淋巴转运，从肺经膈肌进入腹部。石棉也可经口摄入后，通过肠黏膜转运至腹膜，但在实验动物并未证实后一转运途径。

至少30%的间皮瘤患者没有石棉暴露史。但有些患者在遥远的过去有钍造影剂暴露史，有些患者可能有毛沸石或火山灰暴露史，或存在慢性腹膜炎，也发现有放疗后发生间皮瘤的情况。少数病例有家族簇集现象及遗传倾向。

症状

腹膜间皮瘤患者一般最先主诉为腹痛、腹块或腹围增加，伴厌食、恶心、呕吐、便秘及体重减轻，有时伴不明原因的发热。在疾病早期可无特殊体征，在晚期可见腹水与腹块。50%患者在胸部X线上有石棉沉着病证据。

并发症

并发症除了肠梗阻外，尚可发生凝血异常包括弥散性血管内凝血、血栓形成或肺梗死。

实验室检查

1、腹水透明质酸检测

恶性间皮瘤细胞可分泌大量透明质酸，腹水透明质酸浓度大于0.8g/L者见于恶性间皮瘤。腹水检查有时可以定性，但很难用于确诊。

2、腹水脱落细胞检查

若腹水中查见大量间皮细胞（5%）及典型的恶性间皮细胞则可明确诊断，但阳性率极低；且需于反应性细胞增生和转移癌细胞鉴别。间皮细胞连接松散，易于脱落，但其形态学很不典型，使脱落细胞学诊断较为困难。常规细胞学检查如发现腹水中大量不典型、异型间皮细胞有助诊断。细胞遗传学检查能在克隆水平辨别恶性肿瘤细胞的异常，间皮细胞有较一致的染色体畸形，大部分为特异染色体区域丢失（常见是1、3、9号染色体短臂和22号长臂）且克隆种类改变少，细胞间变异少是颇有价值的辅助诊断方法。

3、血液学检查

血液学检查中，约53.3%的患者可见CA-125升高，48.5%的患者有CA-153升高，但这两个肿瘤标记物在诊断复发或转移时更有价值。

4、腹膜活检

即在超声或CT引导下穿刺活检、腹腔镜检查，甚至剖腹探查，取得标本后行病理检查和组织免疫或化学检查，是目前最敏感和特异的诊断手段。

诊断要点

诊断仍依赖于活检，可选择影像引导下穿刺或开腹切检。腹水穿刺活检敏感性约32%～76%，且由于其形态学特征与其他恶性肿瘤的重叠，及肿瘤本身特点的多样性，故需有经验的病理医师才能作出正确诊断。腹腔镜检可见腹膜广泛增厚、结节与斑块，这一特点强力提示为间皮瘤。剖腹探查可提供足够的活检样本以作出确定性诊断，且可排除腹内其他原发性。

鉴别诊断

1、结核性腹膜炎

一般为青壮年病人，有结核病史，常伴有其他器官结核病证据及结核病毒血症的全身表现。结核菌素皮肤试验常阳性。腹膜穿刺活检可发现肉芽肿。

2、腹膜转移瘤

确诊的关键在于找到原发瘤的证据和组织病理学及组织化学染色。

治疗

（一）治疗

腹膜间皮瘤理想的治疗方案仍有待确定。减瘤术不能带来生存的获益，而化疗有效率较低且并不改变间皮瘤的自然进程，放疗由于内脏耐受剂量限制，成功率非常低，且有明显的相关并发症。腹腔内化疗，包括使用顺铂和丝裂霉素C也有报道，但成功率也很低，即使那些达到完全缓解的病例也通常会迅速复发。细胞减灭术（CRS）结合腹腔热灌注化疗（HIPEC）也许有较光明的前景，其实质是通过CRS去除所有肉眼可见的病灶，再用HIPEC控制可能残留的微小病灶。近几年的报道显示对可手术治疗的患者其中位生存时间为29.5～100个月，5年总生存率为30%～90%。HIPEC的药物以顺铂为主，单药或联合多柔比星、丝裂霉素等，较弥漫的病变在术前使用顺铂联合培美曲塞或吉西他滨化疗有可能使病变局限从而有利于CRS的实施，有研究显示CRS可采用全腹膜切除，HIPEC也可以反复实施，疗效更佳。针对间皮素和鞘胺醇激酶Ⅰ的靶向治疗现在已进入临床试验，有望进一步提高间皮瘤综合治疗的疗效。

（二）预后

恶性间皮瘤的预后十分差，诊断后的中位存活时间仅为12个月。患者通常死于小肠梗阻与恶病质，而非肿瘤转移。腹膜间皮瘤的预后比胸膜间皮瘤差，具肉瘤样组织学特征的间皮瘤预后比上皮样类型者差。

日常护理

防治措施