眼眶静脉畸形（orbitalvenousmalformation）临床常见，可分为扩张型静脉畸形和非扩张型静脉畸形两种类型，以往分别称之为眼眶静脉性血管瘤和眼眶静脉曲张。两者主要区别在于前者与眶内正常静脉沟通丰富，增加眼眶静脉回流压力时病变体积増大，后者与周围静脉沟通较少，病变体积不随静脉回流压力改变而明显改变。

流行病学

1、眼眶内静脉曲张

缺乏性别倾向，发病年龄比较广泛，有出生后即发生者，但多见于成年人。文献报道由于静脉曲张引起的特发性视力丧失者为5%～15%。

2、眼眶静脉性血管瘤

在有人诊治的眼眶肿瘤2449例中占239例(9.8%)，是儿童时期最常见的眶内肿瘤。有一定性别倾向，女多于男；两侧眼眶发病率几乎相等。多单发于眼眶。本肿瘤发病年龄、临床表现和病理组织学所见均有其独特性。多发生于幼年至青年时期，临床表现为一侧性眼球突出，低头时突出加重及眶内反复出血。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、眼眶静脉曲张

此种病变虽然多在青年时期发病，但多认为是先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血；二为继发性，静脉内压力增加驱使血管扩张，如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。原发性静脉曲张须有几个条件才能发生：

（1）有先天存在的静脉床，未与眶内血循环沟通时不显现症状和体征，临床和影像也无法检查或预告出来。

（2）某种因素使这些无血液的血管床与眶内体循环沟通，一般是与眼静脉沟通，静脉血可流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道，并使之扩张，驱使眼球向前突出。

（3）畸形静脉扩张，占据一定体积，致使眼眶内压力加大，久之可致使眶上裂及眶腔扩大；眶脂肪受压迫而吸收，直立或端坐时致使眼球内陷。原发性静脉曲张是先天的还有一个佐证，即有些患者出生后即发生体位性眼球突出。

至于究竟是什么原因使静脉床与血管沟通尚不清楚，有患者过力或格斗后发生，可能与突然的眼眶静脉压增高有关，高静脉压迫使闭锁的静脉床开放，形成典型的原发性眼眶静脉曲张。

2、眼眶静脉性血管瘤

静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。

症状

根据病变部位，眼眶静脉畸形也可分为浅部病变，深部病变和复合病变。浅部病变可见眼周或眶周青紫色隆起，形态多不规则，质地柔软，压迫后明显回缩，松之血流再度充盈。深部病变呈占位效应，体积较大时导致患者眼球突出或移位。

1、眼眶静脉曲张

开始仅表现为体位性眼球突出。低头、弯腰、咳嗽和憋气等动作，引起颅内静脉压增高，眶内畸形，静脉充血扩张，驱使眼球突出。同时伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、视力减退、眼球运动障碍，眼睑遮盖角膜和恶心、呕吐。长期静脉扩张，眶内脂肪吸收，直立时眼球内陷。畸形静脉壁甚薄，可引起眼内出血，眶尖部血肿，导致视力丧失，视乳头萎缩。结膜、口腔黏膜及头颈其他部位可同时存在静脉畸形。

2、眼眶静脉血管瘤

临床表现为单侧进行性眼球突出，眼球移位，一般无明显体位性。当病变侵及结膜时可见结膜下紫色血管团。晚期因病变不断增长，可致眼球突出明显，睑裂增大，视力下降或丧失。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据临床症状、体征，结合MRI等相关影像学检查可以诊断。

鉴别诊断

1、眼眶静脉曲张

一般不影响视力，如局限于眶尖部出血，可致眶压增高，影响视神经供血，引起永久性视力丧失。部分病例合并颅内血管畸形。

2、眼眶静脉性血管瘤

身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变，如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。

治疗

（一）治疗

眼眶静脉畸形提倡综合序列治疗，即将硬化治疗、激光治疗和手术治疗等多种方法综合起来，根据血流动力学特点、部位、大小、与视神经等重要结构的毗邻关系，采用适当的组合方式、按照一定的次序进行治疗。一般而言，先用硬化或激光治疗降低血流、缩小病变体积再用手术部分或完全切除病灶。应用眼眶手术导航系统引导进行眶内病变的硬化或激光，可积极提高治疗的精度和安全性。自发出血造成视力急剧下降时多需急诊手术治疗。

（二）预后

1、眼眶静脉曲张

静脉曲张为纯静脉性血管畸形，除因自发出血引起视力丧失，眼球内陷影响外观和眼球突出时出现眶压增高症状之外，无严重后果。如生活和工作中加以注意，避免畸形静脉扩张，可防止低头时眼球突出和直立时眼球内陷的进展。只有少数病例曲张血管扩展至鼻旁窦可引起大出血，及时填塞鼻部可止血。对于自发出血引起视力丧失者，如及时手术尚能恢复功能。静脉曲张的预后良好。

2、眼眶静脉性血管瘤

无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

部分患者可能会由于该病造成的外观上的影响而产生一些心理问题，所以家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。

3、饮食护理

患者平日宜进食清淡少油而富有营养的食物，也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如香蕉、葡萄、猕猴桃、白菜、胡萝卜等，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、复诊须知

患者尽量定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施