流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

法洛三联症在血流动力学上起主要作用的是重度肺动脉狭窄。由于肺动脉重度狭窄，导致右心室排血受阻，右室和右房压力增高，迫使卵圆孔开放，或经房间隔缺损产生右向左分流，体循环静脉血分流进入左心系统，动脉血氧饱和度降低，临床上出现发绀。分流量大小取决于两侧心房之间的压差和房水平交通口的大小。肺动脉狭窄的程度是本病病程发展的关键，严重者婴儿期即可发生右心衰竭甚至死亡，多数患者可以存活至成年。本病患者发绀的程度差异较大，1/3的患者可以没有明显发绀，或仅在剧烈活动后出现轻微发绀，1/2患者发绀明显，有杵状指（趾），呼吸困难，甚至发展到心力衰竭。

症状

1、症状

有气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥等症状，偶有下蹲习惯。病情严重时可出现右心衰竭。

2、体征

发育差，体格瘦小，心脏听诊在胸骨左缘第二肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，常伴有震颤、肺动脉瓣区第二音减轻和分裂。发绀出现较晚，有时在成年期才出现，有杵状指（趾）。

并发症

法洛三联症合并畸形比较少见，可合并动脉导管未闭、部分肺静脉异位引流、三尖瓣关闭不全等。在临床上还发现合并完全性肺静脉异位引流和冠状动脉畸形，十分罕见。

实验室检查

诊断要点

根据患者临床表现、X线检查、心电图和心向量图以及超声心动图检查，可作诊断参考。如孕前未经详细检查，未能明确诊断者，产后可经心导管及心血管造影进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、法洛三联症在未出现发绀之前，其临床表现、体征、心电图与右心导管检查的发现，与单纯肺动脉口狭窄相似，因此二者需鉴别。

2、法洛三联症当出现发绀后则与法洛四联症有相似之处，需鉴别。

治疗

1、孕前

法洛三联症如未经手术矫治而妊娠者，孕产妇及围产儿危险性大，常导致孕产妇死亡、流产及早产。法洛三联症应于孕前经手术矫治。

2、妊娠期

未经手术矫治患者，早孕期应劝告孕妇行人工流产中止妊娠。如妊娠已达中、晚期，则应根据孕妇年龄、心功能状况等决定终止妊娠的时间，尤其有右至左分流、出现发绀者，宜积极处理后中止妊娠。孕前已经手术矫治者，妊娠对孕妇仍有一定的危险性，处理应个别化。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育：一般心功能3级以上者不宜妊娠。

（3）终止妊娠的护理：不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠。

（4）氧气吸入疗法：为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（5）严格掌握输液速度：为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动。

（3）指导避孕。

防治措施