痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）是发生在海绵窦、眶上裂的特发性炎症。1954年Toloas首先报告，通过尸检证明是由于颈动脉外膜炎症所致。1961年Hunt将此病综合其临床有6项特征。1966年Smith将此综合征命名为Toloas-Hunt综合征，并补充其临床特征有8点。

流行病学

痛性眼肌麻痹可发生于任何年龄，常见于40～60岁成年人，无性别倾向。

临床类型和分类

病因与发病机制

痛性眼肌麻痹的病因尚不完全清楚，有人认为是与免疫反应有关的非特异炎症，但另一些人认为可能系多种疾病的病理过程。提出该病系非特异性炎性病变的理由为：

1、部分患者曾患肾炎、结核病、扁桃体炎、肝炎，提示可能与免疫介导有关。

2、血白细胞增高，抗链球菌溶血素“O”增高。

3、脑脊液蛋白增高，IgG及IgG24小时合成率增高。

4、病理结果与Tolosa所报道的病理基本相同。

5、影像学提示海绵窦部位炎症。

6、类固醇激素治疗有效。

THS患者的DSA结果提示部分患者有颈内动脉虹吸部移位和不规则狭窄现象，且病理发现颈内动脉附壁血栓形成，说明系血管损伤机制；但也有人解释该现象为非特异性炎症在侵犯海绵窦、脑神经的同时也侵蚀血管壁而导致血管炎性血栓的形成。总之，根据该病具有自限性、复发缓解性及肾上腺皮质激素治疗有效，因而认为THS是由海绵窦附近的非特异性炎性肉芽肿引起，确实与自身免疫有关。THS可以在一侧反复出现，也可以双侧出现，其机制可能为双侧海绵窦通过微小静脉相互交通，导致炎症从一侧蔓延至对侧而引起双侧反复发作的痛性眼肌麻痹。

症状

出现眼部症状前，首先表现为疼痛，常为针扎样、撕裂样剧烈疼痛，部位为眼眶深部、额部、颞部及头部。数天后或同时出现神经系统受累症状，受累神经包括第Ⅲ对、第Ⅳ对、第Ⅵ对脑神经和第Ⅴ对脑神经第1支，周围交感神经和视神经也可以受累。临床表现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂，偶有视力下降、约20%患者瞳孔散大，对光反应迟钝。三叉神经的眼神经支受侵犯，出现角膜及眶上神经分布区的感觉减退。上颌神经受累，出现眶下神经分布区感觉减退。以上症状及体征均见于患侧，此点与海绵窦急性化脓性炎症不同。症状持续数天或数周，可自发缓解，间隔数月或数年后再发作。

海绵窦炎性肉芽肿可同时发生于眶内或向眶内蔓延，引起眼球突出，突出度多为轻度或中度。视神经受侵犯，一侧视力下降或完全丧失，视神经乳头水肿，视神经萎缩。视野检查常为正常。少数患者可发现中央暗点。视觉诱发电位偶见异常。

痛性眼肌麻痹很少有全身症状和体征，疼痛剧烈患者可有反射性恶心、呕吐。

此病呈亚急性发作，病程可达数日、数月或数年。症状和体征可自行缓解或治愈，少数患者可有永久性眼球运动障碍。本病常有复发，复发部位可在同侧或对侧海绵窦。

此病实际为一种症状，并非诊断，临床多种疾病会引起类似表现如眶尖或眶上裂或海绵窦附近的浸润性病变、转移癌，甚至动脉瘤等。

并发症

实验室检查

1、血象检查

多数患者血常规正常，或白细胞轻度增高，以中性粒细胞为主。少数病人血沉增快，抗链球菌溶血素“O”增高。

2、腰穿检查

脑脊液压力正常，半数患者脑脊液蛋白轻度增高，免疫球蛋白IgG和24小时IgG合成率增加；少数患者白细胞轻度增高，且以单核细胞为主。但脑脊液的糖和氯化物均正常。

诊断要点

痛性眼肌麻痹是海绵窦病变的综合表现，任何发生于这一部位的炎症、肿瘤、出血和外伤，都可引起类似症状，如动脉瘤、肿瘤、海绵窦血栓形成等，影像学检查可以帮助确立诊断并进行鉴别。

1、典型的症状和体征

疼痛、眼肌麻痹，可自行缓解，常有复发。

2、实验性药物治疗

此病对肾上腺皮质激素治疗反应敏感，每日口服泼尼松60～80mg或地塞米松l0mg，一般在48小时疼痛得到缓解。在诊断不能确立时，用上述方法进行诊断性治疗，反应明显者，也可依此确立诊断。

鉴别诊断

在神经科临床上，有多种疾病可引起疼痛并伴有眼肌麻痹，因此，在诊断THS时应注意与以下疾病鉴别。

1、海绵窦区其他病变

（1）海绵窦段的颈内动脉瘤

当动脉瘤逐渐增大致占据一定的海绵窦空间时，可引起眼静脉回流障碍并压迫海绵窦区的脑神经，可出现眼眶周围疼痛眼外肌麻痹和球结膜充血及水肿。如该动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘时，眼球突出更加明显并表现眼球搏动及颅内轰鸣般的血管杂音。因此，与痛性眼肌麻痹较为相似，其主要鉴别在于脑血管造影可确诊动脉瘤。

（2）海绵窦区脑膜瘤

可有同样的同侧或双侧眼外肌麻痹及眼眶区疼痛。主要鉴别在于头颅CT和MRI提示明显的典型脑膜瘤表现。

（3）海绵窦血栓形成

可出现同侧或双侧眼球突出、充血及水肿眼眶疼痛和眼外肌麻痹。主要鉴别在于DSA提示海绵窦不显影，没有复发缓解情况。

2、眼肌麻痹型偏头痛

系一种特殊类型的偏头痛，其表现可出现痛性眼肌麻痹的表现，即头痛及眼肌麻痹。但眼肌麻痹型偏头痛主要表现为偏头痛发作之前或同时出现短暂的眼肌麻痹，而伴典型的偏头痛表现，且发作和中止突然，各种相关辅助检查无任何异常发现，对激素治疗无效，可区别于痛性眼肌麻痹。

3、糖尿病性眼肌麻痹

糖尿病或糖耐量异常者可导致支配眼外肌的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹而出现眼外肌麻痹。本病患者的眼外肌麻痹可出现于糖尿病之后，但也有不少在眼外肌麻痹之后才查出糖尿病或糖耐量异常。本病与痛性眼肌麻痹的主要区别在于无明显的眼眶疼痛，发现有糖尿病或糖耐量异常，并经控制血糖后，眼外肌麻痹明显恢复，且头颅影像学检查无异常发现。

4、眼眶部肌炎

多为一侧，也可为双侧的眼眶内的眼外肌炎性病变，其表现为眼眶疼痛、眼外肌活动受限及激素治疗有效。主要区别在于MRI提示眼眶内肌肉有明显的炎性改变，而颅底海绵窦区没有任何病变。

5、岩尖综合征

为化脓性中耳炎的并发症，常出现同侧外展神经麻痹和三叉神经分布区的明显疼痛。中耳检查和乳突摄片可见岩骨尖骨质破坏，可容易区别于痛性眼肌麻痹。

此外，痛性眼肌麻痹还需注意与重症肌无力、淋巴瘤、Wegener肉芽肿、白血病、线粒体肌病及眼肌型肌营养不良等鉴别。

治疗

（一）治疗

肾上腺皮质激素冲击疗法：泼尼松60～80mg/d口服，地塞米松10～15mg静脉输入，每日1次，至症状缓解；甲泼尼龙500mg静脉输入，每日1次，三次；逐渐减量，小剂量泼尼松维持数周。一旦反复，重复治疗。治疗效果不明显时，应考虑有其他病变的可能，及时检查CT或MRI。

（二）预后

本病的预后取决于早期诊断及早期足量用药治疗，大多数可完全治愈。早期大量的激素治疗后，大多数患者在2～4周内恢复，部分患者脑神经恢复较慢，可达半年以上或终身留有轻度的后遗症。

日常护理

1、心理护理

患者由于眼睛疼痛等症状而出现焦虑不安、恐惧害怕等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

谨遵医嘱，合理用药，不可自行滥用药物。应用激素的患者日常生活中要注意药物不良反应，有异常情况及时报告医生以免耽误病情。

3、饮食护理

患者饮食无特殊要求，但应以营养丰富均衡为原则，用药期间的患者应避免及时辛辣刺激性食物。

4、生活管理

休息时选择安静舒适的环境，减少外界刺激。形成良好的生活习惯，平时注意用眼卫生，以免加重病情。

5、复诊须知

谨遵医嘱定期复诊，若出现不适，及时随诊。

防治措施