流行病学

巨细胞瘤偶见于颅骨，有病例统计报道约占同期颅内肿瘤的0.1％。颅骨巨细胞瘤的病人与长骨发病的巨细胞瘤病人相比，年龄偏大，20％～33.3％的病人超过了50岁。在长骨巨细胞瘤病人中可以看到女性占优势，这种性别特点在颅骨巨细胞瘤病人中更明显。

临床类型和分类

病因与发病机制

一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53％病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性、潜在恶性和恶性。良性发病率占此类疾病的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有出血区域。

肿瘤可呈实质性或囊肿性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色，常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色。肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。

症状

好发于20～40岁青壮年。早期可无临床症状，局部可有胀感和疼痛感。如发生在蝶骨或鞍区附近，可出现视力、视野障碍，或有动眼神经、外展神经及三叉神经症状。位于颅盖者很少，侵入外板可在局部触及骨性肿物，侵入颅内及生长较大时可出现相应部位的神经系统体征和颅内压增高。

并发症

蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。

实验室检查

诊断要点

根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断。

鉴别诊断

颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤、大的垂体瘤、鼻咽癌以及转移癌等。由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高，所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿、甲状旁腺功能亢进、成软骨细胞瘤、骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿。巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊、颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生。巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形。甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同，必须通过实验室检查来鉴别二者。成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞，巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布。动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分。偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断。巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗。而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展。所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。

治疗

（一）治疗

治疗以手术为主，尽可能切除肿瘤。如颅顶部有骨缺损可行颅骨成形术。但由于肿瘤多生长在颅底，血运又较丰富，很难全部切除。可做部分切除减压，但要保存颅神经功能。对手术困难的必须做病理检查，因为巨细胞瘤在良性和恶性之间有部分重叠。对不能全切的病人可以放射治疗，此肿瘤对放射线较敏感，总量为2000～3000rad，效果较好。有人认为放射治疗可诱发肿瘤恶变，因此对良性肿瘤病人是否采取放射治疗尚无定论。多数人还是选择手术后加放射治疗。预后较好。

（二）预后

预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关。部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的残疾，甚至死亡。

日常护理

1、劳逸结合，适当锻炼，增强体质。

2、建议进食高热量、高维生素、高蛋白质、易消化的饮食，以利于机体康复。

3、保持切口清洁干燥，避免感染。

4、保持情绪稳定和良好的心态，建立健康的人格，树立战胜疾病的信心。

5、遵医嘱服用药物。做好病情监测，定期复查，不适随诊。

防治措施