流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

肺变应性肉芽肿性血管炎的病因和发病机制尚不明确。

症状

肺变应性肉芽肿性血管炎根据血管炎累及的器官不同，临床表现也不一，可分为呼吸道表现和肺外表现。

1、呼吸道表现

肺变应性肉芽肿性血管炎的呼吸系统表现主要为，70%以上患者有过敏性鼻炎、鼻息肉、鼻窦炎和哮喘的临床表现，哮喘严重程度与血管炎活动程度无关，哮喘可先于或与血管炎同时出现。70%以上患者有肺实质的损害，主要表现为浸润性肺病变，也可表现为结节病变、产生肺梗死和胸腔积液，胸腔积液中可见大量嗜酸性粒细胞。广泛的肺部浸润性病变也可能是弥漫性肺泡出血所致。

2、肺外表现

肺变应性肉芽肿性血管炎的肺外表现，即系统性血管炎累及全身各脏器的表现。其中以神经、肌肉及皮肤受损为最常见，约占80%以上。

并发症

实验室检查

1、血液学检查

外周血嗜酸性粒细胞增多，可达80%以上，嗜酸性粒细胞绝对计数﹥1.5×10⁹/L。血清嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）可明显增高。血沉增快，IgE明显增高，IgA、IgG、IgM亦可增髙。约半数病人类风湿因子可呈阳性，但抗核抗体阳性者少见。30%～50%的病人p-ANCA呈阳性，少数病人c-ANCA阳性。

2、受累组织活检

可见嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿性血管炎和坏死性血管炎等特征性改变。

诊断要点

1、肺变应性肉芽肿性血管炎的诊断主要依靠临床症状、高嗜酸性粒细胞血症和全身性血管炎的组织学改变。Lanham提出诊断本病的三个条件：①支气管哮喘；②外周血嗜酸性粒细胞计数>1.5×10⁹/L；③累及两个或更多肺外器官的全身性血管炎。

2、1990年美国风湿病学会制定了两种肺变应性肉芽肿性血管炎与其他血管炎相区别的诊断方案。在第一种诊断方案中，描述了以下6条标准：①哮喘；②周围嗜酸性粒细胞增多，白细胞分类计数>10%；③多发性单神经病变；④鼻旁窦病变；⑤非固定性肺浸润；⑥活检证实血管外嗜酸性粒细胞增多。满足4条或以上，即可诊断为肺变应性肉芽肿性血管炎。另一种方案更为灵敏，需同时满足3条标准：①哮喘；②周围嗜酸性粒细胞增多，白细胞分类计数>10%；③除哮喘和药物过敏外的过敏史。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

肺变应性肉芽肿性血管炎的治疗以糖皮质激素或联合免疫抑制剂环磷酰胺为主。病情较重者起始用甲泼尼龙1g/d，1～3天，以后减量至1mg/（kg·d）的泼尼松口服，加用环磷酰胺1～2mg/（kg·d）口服。

（二）预后

大多数肺变应性肉芽肿性血管炎患者经治疗后预后较好，5年生存率在80%左右。

日常护理

1、心理护理

患者由于担心自身病情往往会出现焦虑不安、恐惧害怕等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

患者遵医瞩用药，避免因擅自停止或增减药量而引起不良事件的发生。

3、饮食护理

日常生活中多食新鲜蔬菜和水果，适量的蛋和肉，避免高盐、辛辣刺激性食物。同时应戒烟戒酒。

4、生活管理

日常生活中患者要避免劳累，同时要保暖防寒和做好个人及家庭清洁卫生，以免引起感染。长时间卧床休息的患者，容易形成压疮，要注意多翻身，经常变换体位。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，根据医生安排复查血常规、组织病理、X线、CT等相关检查。复诊时携带相关的病历资料。日常休养期间出现异常情况及时就诊，以免耽误病情。

防治措施