流行病学

临床类型和分类

1、原发性脾功能亢进

（1）先天性溶血性贫血：

①遗传性球形细胞增多症

②遗传性椭圆形细胞增多症

③血红蛋白病：血红蛋白H病；HbE合并β珠蛋白生成障碍性贫血等。

④自身免疫性溶血性贫血

（2）原发性血小板减少性紫癜

（3）血栓形成性血小板减少性紫癜

（4）原发性脾源性中性粒细胞和全血细胞减少症

2、继发性脾功能亢进

（1）炎症

①急性：伤寒、风疹、水痘等。

②亚急性：亚急性细菌性心内膜炎等。

③慢性：疟疾、黑热病、血吸虫病等。

（2）充血性：肝硬化、门静脉高压、门静脉或脾静脉梗阻、血栓、Banti综合征、充血性心力衰竭。

（3）代谢性：戈谢病、尼曼匹克病、血脂过多。

（4）肿瘤性：霍奇金病、淋巴瘤、白血病等。

（5）其他：原发性骨髓纤维化等。

病因与发病机制

（一）病因

1、感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒型肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

2、免疫性疾病

类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。

3、淤血性疾病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

4、血液系统疾病

（1）溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等。

（2）浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。

5、脾的疾病

脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

（二）发病机制

通过吞噬与阻留机制过滤血液是脾的主要功能。脾是单核-巨噬细胞系统的组成部分，红髓中有较多的巨噬细胞，形成网状过滤床。脾血流的5%~10%缓慢地流经红髓，含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，可与巨噬细胞接触并被其吞噬。脾血流从小动脉经微血管进静脉窦。血液需通过由静脉窦内皮细胞形成的1-3um的裂孔回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7~12um，需变形后才能通过裂孔。血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来。各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。其次，脾有储血功能。循环中大部分中性粒细胞及1/3左右的血小板储存在脾中。脾大时90％的血小板可阻留在脾。另外，脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，是脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。

症状

血细胞减少可出现贫血，有感染和出血倾向。脾大多为轻至中度增大，少数为巨脾。通常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及因胃肠受压而出现的消化系统症状。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度不一致。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大时，脾亢常不明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。

并发症

?脾功能亢进发展可出现脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音；合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。脾脏术后常有严重并发症。

1、穿刺部位出血或血肿

穿刺动脉出血，积聚于皮下所致，凝血功能障碍时更易出现，应注意压迫及包扎技巧。血肿较小时，可等其自行吸收。血肿较大压迫血管引起肢体循环障碍时，应予以手术清除。

2、左侧胸腔积液、左肺不张

常见的并发症，脾梗死后炎性渗出物经膈刺激胸膜可引起胸膜炎，胸腔积液一般较少，可自行吸收，量大时须抽液治疗。左肺不张为炎性分泌物刺激膈肌，使其麻痹，或疼痛刺激致患者呼吸幅度减低所致，通常无症状，多在X射线胸透或拍片时发现，2周内可自行缓解，少数患者可继发肺部感染，应给予抗生素治疗。

4、脾脓肿

术中感染或肠道细菌沿脾静脉逆行感染所致，重在预防，出现后加强抗生素使用，如脓肿较大，可用超声定位，穿刺抽吸。

5、脾破裂

栓塞区张力增高所致，外部撞击可诱发，故患者在栓塞后两周内避免剧烈运动或人群拥挤等。

6、门静脉系统血栓形成

可加剧门脉高压，形成原因可能与血小板升高或原发病有关。

7、其他并发症

如脓毒血症、肝功能衰竭等。

实验室检查

1、血象

血细胞可一系、两系乃至三系同时减少，但细胞形态正常。早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。

2、骨髓象

增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列在骨髓常呈显著的增生。部分患者可出现血细胞成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。

诊断要点

1、脾大，肋下未触及脾者，脾区超声检查可供临床参考。

2、红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。

3、增生性骨髓象。

4、脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。诊断以前3条依据最重要。

鉴别诊断

主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别，后者除各种继发性脾亢间的鉴别外，尚需与其他各种血细胞减少鉴别，包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别，检测血肌酐、尿素氮，即可清楚区分。

治疗

1、治疗

应治疗原发病，若无效且原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，以后者最常用。

脾切除指征：①脾大造成明显压迫症状；②严重溶血性贫血；③显著血小板减少引起出血；④粒细胞极度减少并有反复感染史。

2、预后

脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险。去除了保护性滤血器官，幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要慎重。??

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，仔细阅读药物说明书，掌握适应症和不良反应。

2、饮食护理

清淡饮食，禁食辛辣刺激食物，多食新鲜蔬菜水果。伴有食管胃底静脉曲张者，禁食硬食、油炸、粗纤维食物。肝硬化患者注意低脂饮食。

3、生活管理

术后应绝对卧床休息，避免不必要的活动，剧烈活动会影响伤口愈合，甚至有导致大出血的可能。家人可以协助患者在床上轻微翻身和拍背。预防感冒，避免呼吸道感染。伤口愈合后，适当进行户外活动，呼吸新鲜空气，进行适宜的体育锻炼，增强体质。

4、病情监测

如果有腹痛、腹胀、肛门停止排气、排便等不适，应及时就诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

因原发性脾功能亢进的病因不清,缺乏一级预防措施。故对其预防主要在早期诊断与早期治疗方面。对继发性脾功能亢进,积极防治能引起脾亢的原发病,如预防血吸虫病、疟疾、结核等疾病。