二尖瓣脱垂综合征（mitralvalveprolapse，MVP）是指二尖瓣一个或两个瓣叶收缩期膨向左心房（LA），闭合线超过瓣环2mm及以上，以后叶脱垂多见。瓣叶可增厚或正常，可伴或不伴二尖瓣关闭不全（MR）。其确切病因未明，可见于各年龄组，以年轻女性多见。曾被称为收缩期喀喇音杂音综合征、Barlow病、瓣膜松弛综合征等。

流行病学

可见于各年龄组，以年轻女性多见。

临床类型和分类

病因与发病机制

其确切病因未明。

1、原发性MVP综合征

可为家族性或非家族性。三分之一患者无其他器质性心脏病；马方综合征等遗传性胶原病变、vonWillebrand's病及其他凝血异常、原发性乳腺发育不良、多种结缔组织疾病（系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、结节性多动脉炎）、漏斗胸等常合并MVP。病理改变包括二尖瓣黏液样变性，海绵层增生伴蛋白多糖堆积，并侵人纤维层，瓣叶心房面局限性增厚，表面纤维素和血小板沉积。电镜下可见Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中的胶原纤维变性，纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。瓣叶冗长累赘，在腱索间形成皱褶，收缩期向LA膨出呈半球状；腱索纤细冗长，扭曲，继之纤维化而增厚，以瓣叶受累最重处为显著；腱索异常使二尖瓣受力不匀，导致瓣叶受牵拉和松弛；黏液变性可致腱索断裂。瓣环扩大和钙化进一步加重反流的程度。

2、继发性MVP

多见于风湿或病毒感染、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等；多因对侧瓣叶关闭受限，使得正常关闭的瓣叶呈现“相对性”或“假性”脱垂，以前叶脱垂多见。

症状

根据瓣叶结构异常的程度，有无合并MR及其程度，不同MVP综合征患者的临床表现和预后由轻到重呈现出广泛的差异。绝大多数MVP呈良性病程，预后无异于普通人群。

1、症状

多无明显症状。少数患者出现一过性症状，包括非典型胸痛、心悸、呼吸困难、疲乏、头晕、晕厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血，以及焦虑紧张、惊恐发作等神经精神症状。

2、体征

体形多属无力型，可伴直背、脊柱侧凸或前凸、漏斗胸等。心脏冲动可呈双重性。典型听诊发现为心尖区或其内侧的收缩中晚期非喷射性喀喇音，为腱索突然拉紧，瓣叶脱垂突然中止所致；随即出现收缩晚期吹风样（偶可为雁鸣样）杂音，常为递增型，少数可为全收缩期杂音，并掩盖喀喇音。MR越严重，收缩期杂音出现越早，持续时间越长。凡能降低左心室（LV）排血阻力，减少静脉回流，增强心肌收缩力而使LV舒张期末容量减少的生理或药物措施，如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等，均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加LV排血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使LV舒张期末容量增加的生理或药物因素，如下蹲、心动过缓、β受体阻断药、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。

并发症

1、充血性心力衰竭

合并严重MR者晚期可出现充血性心力衰竭；腱索断裂可导致急性的重度MR，出现急性左心衰和肺水肿。

2、感染性心内膜炎

多见于有明显瓣膜结构和关闭不全的患者，但整体发生率并不高。

3、心律失常

多为良性，以室性心律失常和阵发性室上性心动过速最多见。

4、猝死

单纯MVP中猝死较为罕见，除了家族性MVP和LV功能损害外，猝死的危险因素类似于非MVP人群。

实验室检查

诊断要点

诊断主要根据典型的心尖区收缩中、晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音，以及超声心动图表现。

鉴别诊断

1、其他原发性二尖瓣病变

如二尖瓣钙化、二尖瓣赞生物、风湿性二尖瓣狭窄。

2、继发性二尖瓣脱垂

如先天性心脏病、心肌病、冠心病、各种原因引起的心脏扩大等，最终均可发生二尖瓣脱垂。上述疾病除有相应的临床表现外，超声心动图一般均可提供有价值的鉴别诊断依据。

治疗

（一）治疗

治疗原则与其他器质性MR并无差别。

1、无症状或症状轻微者

绝大多数合并轻、中度MR，无症状或症状轻微者不需治疗，可正常工作生活，定期随访。

2、有症状者

对症治疗，包括抗心律失常（可用β受体阻断药）、抗凝治疗（合并血栓栓塞危险因素者）等。胸痛可用β受体阻断药。硝酸酯类药物可加重脱垂，应慎用。有猝死危险因素或合并马方综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。

3、手术

严重MR需手术治疗，手术指征和方法的选择与其他器质性MR相同。

（二）预后

二尖瓣脱垂综合征患者绝大多数的预后良好，少数病例可因各种并发症以致预后不良。

日常护理

1、一般护理

尽可能改善居住环境中潮湿、阴暗等不良条件，保持室内空气流通、温暖、干燥，阳光充足。日常生活中适当锻炼，加强营养，提高机体抵抗力。注意防寒保暖，避免与上呼吸道感染、咽炎病人接触，预防感染。避免重体力劳动、剧烈运动或情绪激动而加重病情。

2、饮食护理

给予高热量、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进机体恢复。

3、心理护理

鼓励病人树立信心，做好长期与疾病作斗争以控制病情进展的思想准备。

3、用药护理

严格遵医嘱合理用药。

4、病情监测

注意病程进展及并发症，定期到门诊复查。

防治措施

有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。