婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（desmoplasticinfantileastrocytoma/desmoplasticinfantileganglioglioma，DIA/DIG）是一种罕见的、发生在婴儿的中枢神经系统肿瘤，属WHOⅠ级肿瘤。由VandenBerg于1987年首先描述，常被误诊为间变性星形细胞瘤、恶性脑膜瘤、软脑膜纤维肉瘤及胶质肉瘤等。

流行病学

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤最初被认为只发生于2周岁以内，但有报道19岁的患者中也会发生。病灶以额叶和（或）顶叶多见，有时病灶可位于颞叶或枕叶。该病约占脑内肿瘤的1.25%，占婴儿脑肿瘤的15.7%。最常见于1～24个月的婴儿，3～6个月为发病高峰，偶见于5～17岁儿童。男性患儿较女性略多。

临床类型和分类

病因与发病机制

至今脑脊髓肿瘤发病原因未完全明确，有下列几种可能病因。

1、遗传因素

虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。

3、物理因素

如放射线、外伤等。

4、化学因素

多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类（PCH）与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

5、先天因素

在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。

症状

患儿病程较短，最短者3天，最长不超过3个月。最常见的症状为快速的头围增大、前囟饱满、双眼呈“落日”现象，部分患儿有癲痫发作与局灶性运动障碍。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、最常见于1～24个月的婴儿。

2、额叶最多见。

3、大囊腔加以皮质为基底的强化结节较具特征。

鉴别诊断

1、原始神经外胚层肿瘤(PNET)

PNET是一种实性肿瘤，T2WI为不均匀的高信号，伴有低信号，低信号系含铁血黄素沉着及钙化所致，可含有囊变、钙化并伴瘤周水肿。发生在幕上时表现为巨大不均匀强化的肿块。

2、幕上室管膜瘤

常发生在青少年，无特异性的影像表现，但常含有钙化灶。

3、多形性黄色星形细胞瘤(PXA)

与DIA/DIG影像表现类似，但发生在年龄较大的患者，且颞叶最常见。

4、血管网状细胞瘤

主要见于30～40岁患者，肿瘤主要位于中线旁小脑半球，少数也可位于桥小脑角，但很少发生在幕上。

治疗

（一）治疗

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤治疗以手术切除为主，手术能全切者一般可获得根治效果。但由于肿瘤巨大，患儿年龄小，手术死亡率与术后并发症均较大。婴儿患者一般不放疗，有复发及恶变倾向者可化疗。

（二）预后

预后良好。全切后最长可在14年内不复发。

日常护理

1、术前护理

（1）一般护理

①体位：以头高足低位为佳，有利于静脉回流，减轻脑水肿。

②营养支持：采取均衡饮食，保证足够的蛋白质和维生素的摄入，无法进食者采用鼻饲或胃肠外营养，维持患者水、电解质和酸碱平衡。

③加强生活护理：给予生活上的照顾，保持安静、舒适的环境，保证足够的休息和睡眠；下床活动时，注意安全，防止意外伤害发生；加强皮肤护理，防止压疮发生；语言、听力、视力障碍的患者应注意与患者交流，了解患者的意图，满足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道畅通

及时清理口鼻腔呕吐物和分泌物，必要时行气管切开；定时协助患者翻身、拍背，必要时雾化吸入，防止肺部感染。

（3）癫痫发作的护理

癫痫发作时，易造成损伤，应限制患者活动范围，保护患者安全，及时应用抗癫痫药物。

（4）术前准备

①协助患者做好各项检查。

②消除引起颅内压增高的因素，及时施行降低颅内压的措施。

③将患者头发剃除并消毒，做好皮肤准备。

④术前应用阿托品，以减少呼吸道分泌和抑制迷走神经。

⑤留置导尿管，保持大便通畅，保持口鼻腔清洁。

⑥向患者及家属解说手术过程及手术后可能情况。

（5）心理护理

给予心理支持，使患者和家属能面对现实，耐心倾听患者诉说，减轻患者的心理压力；告知患者可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的照顾方法。

2、术后护理

（1）一般护理

①体位：全麻未醒患者，取侧卧位；意识清醒，血压平稳取头高足低位；幕上开颅术后取健侧卧位；体积较大肿瘤切除术后24h内术区应保持高位。

②营养及输液：一般颅脑手术后，第一日即可进流质，第2～3d给半流饮食，以后逐渐过渡至普通饮食。较大的颅脑手术或全麻术后伴恶心呕吐或消化道功能紊乱者，应禁食1～2d。颅后窝手术或听神经瘤手术后应禁食禁饮，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。昏迷患者经鼻饲供给营养，必要时应用全胃肠外营养。颅脑手术后均有脑水肿反应，应适当控制输液量，每日以1500～2000ml为宜。定期监测电解质、血气分析、记录24h出入水量，维持水、电解质和酸碱平衡。

（2）病情观察

观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况，尤其注意颅内压增高症状的评估。保持呼吸道畅通。

（3）疼痛护理

应了解头痛的原因、性质和程度。切口疼痛多发生于24h内，一般止痛剂可奏效。颅内压增高性头痛，多发生在术后2～4d脑水肿高峰期，应给予脱水剂和激素等降低颅内压；保证术后患者安静，防止颅内压增高，可适当应用氯丙嗪、异丙嗪或水合氯醛等镇静剂。

（4）引流管的护理

观察引流管是否牢固和有效，观察引流液量和颜色及性状，不可随意放低或抬高引流袋，3～4d后血性脑脊液已转清，拔除引流管。

防治措施