骨化性气管支气管病（tracheobroncheopathiaosteochondroplastica，TO）是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变，也称为骨形成性气管病或气管骨形成症、气管支气管骨化病、骨软骨沉着性气管支气管病、骨沉着性气管病。其症状和体征没有特异性，多表现为慢性咳嗽，干咳或伴咳痰等。

流行病学

TO发病年龄通常在50岁以上，但也有青年和儿童发病的报道，性别、男女无显著差异。其患病率尚未清楚，尸检的患病率约为0.3%，支气管镜检查的阳性率报道差异较大，国外报道多数在1/6000～1/125之间，国内报道为1/282。既往文献报道TO的患病率较低且较少报道，可能与对本病认识不足而漏诊或没报道有关，随着近年来对TO的逐渐认识，有关TO的报道明显增多，表明TO不是一种罕见病。

临床类型和分类

病因与发病机制

TO的发病原因和发病机制仍不清楚，可能与慢性炎症、慢性感染、变性过程、先天异常、氧气/化学物质刺激、内分泌失衡、代谢紊乱、软骨膜长期受刺激等有关，通常认为在多种因素作用下，黏膜下层和固有层的弹力层中未分化的结缔组织细胞经过化生，形成软骨细胞，从而导致钙质聚积和骨化作用的发生。

症状

TO是一种良性气道疾病，可无症状，临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关，其症状和体征没有特异性。多表现为慢性咳嗽，咳嗽为干咳或伴咳痰，有时表现为顽固性咳嗽；可有呼吸困难或喘鸣，这可能与气道狭窄有关；咯血，常为痰中带血；喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽部异物感、流涎、疼痛和吞咽困难。由于气道的狭窄和阻塞，可反复发生肺部感染。

并发症

TO可同时合并其他疾病如结核病、萎缩性鼻炎、矽肺、支气管肺癌、非霍奇金肺淋巴瘤、淀粉样变性病、复发性多软骨炎、气管支气管软化症、支气管乳头状瘤病等。

实验室检查

病理检查：可见黏膜下层有化生的软骨和骨组织，有时是带有脂肪髓组织的骨质沉积，覆盖其上的黏膜是正常完整的或是化生的鳞状上皮细胞，偶尔骨薄片可能突向黏膜。病理检查对TO有进一步的确诊意义。特别是CT和支气管镜下表现不典型、需与其他疾病进行鉴别诊断时，病理检查尤为重要。

诊断要点

临床上对长期咳嗽、未明原因的咯血、上气道喘鸣、反复肺叶感染、肺不张等情况需和气管疾病鉴别时，应注意TO的可能。CT有助于提供诊断线索，支气管镜检查观察到特征性改变时可作出初步诊断，组织学检查可进一步确诊。

鉴别诊断

1、支气管结核

管腔狭窄范围较长，呈多叶段分布；管腔狭窄扩张相间隔；CT显示管壁多为中心性环状增厚，可有点、条状钙化；管腔内常有不强化的软组织或钙化物充填；肺部可发现结核病灶。

2、气管支气管淀粉样变

CT显示管壁波浪状不均匀弥漫/局限增厚；管腔环状或不对称狭窄；可出现管壁弥漫性或结节性的钙化，可累及后壁。

3、气管支气管复发性多软骨炎

病变以声门下方较多见，管壁增厚，管腔狭窄；管壁钙化仅局限于气管软骨环处，较弥漫，很少呈结节状。

4、其他

应和乳头状瘤、结石和类肉瘤病等鉴别。

治疗

（一）治疗

TO目前尚无特殊治疗方法，主要为对症治疗。如出现细菌感染，则使用抗生素。如果患者出现呼吸困难或气喘，可使用支气管舒张剂，包括吸入糖皮质激素。对结节引起气道狭窄时，可根据情况采用激光、APC、冷冻、支架置入等介入手段，或者采用外照射、放疗、外科切除等方法除去阻塞的结节，以减轻管腔的狭窄，缓解患者的症状。

（二）预后

TO是一种良性疾病，进展缓慢，预后较好。

日常护理

1、注意休息，防寒保暖，预防感冒。

2、戒烟、避免接触化学性烟雾、粉尘，可能对本病有预防和延缓病情恶化的作用。

防治措施