流行病学

其病因不明，无家族史。多见于3～5岁儿童，偶发生在成人。男女之比大约为3∶1。多发生在颅骨，也可累及其他扁骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、上下颌骨和脊椎骨。

临床类型和分类

病因与发病机制

其病因不明，无家族史。

症状

该病病程缓慢，典型病人可有尿崩，眼球突出和颅骨地图样缺损组成的Christian三主征。此外尚有低热、关节疼痛、无力、贫血、齿龈炎、淋巴结肿大、脾肿大、侏儒症及肢端肥大症等。

并发症

实验室检查

血液检查：可发现血糖及血脂高，但胆固醇正常。

诊断要点

1、多见于3～5岁儿童，偶发生在成人。

2、多发生在颅骨，也可累及其他扁骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、上下颌骨和脊椎骨。

3、该病病程缓慢，典型的病人可有尿崩、眼球突出和颅骨地图样缺损组成的Christian三主征。

鉴别诊断

1、骨嗜酸性肉芽肿

发病年龄较黄脂瘤病大，长骨及肋骨的受累机会较大，无突眼及尿崩症。

2、勒-雪病

多发生于2岁以下的乳幼儿，有肝牌及淋巴结肿大，广泛的骨质琥松及局部骨破坏，但其病程较短，且以出血斑、丘疹为特点，患儿常在数周或数月内死亡。

治疗

（一）治疗

本病对放射线较敏感，放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复。对病灶范围不大的可行手术切除。而颅骨缺损较大者手术切除同时需修补烦骨。手术后也应行放射治疗。

（二）预后

该病对于2岁以下小儿预后不良，常在2～3个月死亡。成年人病程较长，在数月至一年死亡。

日常护理

1、保持环境干净整洁。

2、注意休息，保证充足睡眠，注意劳逸结合。

3、多于患者进行沟通，使患者保持愉快的心情，利于病情的恢复。

防治措施