流行病学

椎管内脊膜瘤约占整个椎管内肿瘤的25%，占整个脑膜瘤的12%。脊膜瘤可发生于任何年龄段，但以40～70岁年龄段更加多见。大约有75%～85%的脊膜瘤发生于女性。脊膜瘤可发生于脊髓任何水平，但以胸椎最为多见，约占80%。上颈椎或枕骨大孔区亦较为常见，该部位的脊膜瘤通常位于腹侧或侧方，与椎动脉进入硬膜内处的硬膜关系紧密，肿瘤可以包绕椎动脉生长。下颈椎及腰椎部位脊膜瘤不常见。绝大多数脊膜瘤在髓外硬膜内生长，大约10%的肿瘤位于硬膜内外或完全位于硬膜外生长。一般脊膜瘤系单一生长，包膜完整，边界清晰，生长缓慢，但亦可见于多发性神经纤维瘤病（NF₂）或VonHippel-Lindau氏病中，系常染色体显性遗传病，表现出肿瘤的多样性。绝大多数肿瘤初次手术全切除后很少复发，但在较年轻的患者，脊膜瘤可表现为侵袭性生长行为。

临床类型和分类

病因与发病机制

脊膜瘤通常发生在硬膜附近的神经根周围的蛛网膜帽状细胞，这可以解释脊膜瘤多位于侧方的原因。脊膜瘤亦可起源于软膜或硬膜的成纤维细胞，提示可能起源于中胚层组织。

症状

脊膜瘤常见症状为局限性背疼痛和肢体无力，感觉异常，导致姿态不稳。神经系统检查常表现为肌痉挛性偏瘫或四肢瘫。脊膜瘤很少像神经鞘瘤引起神经根性疼痛。大约15%～40%的病人在晚期可发生括约肌功能障碍。脊髓半切综合征很少发生。脊膜瘤偶尔可引起颅压增高的症状和体征，表现为头痛和眼底水肿，推测可能为肿瘤引起脑脊液蛋白含量增高，阻塞脑脊液的吸收，从而引起颅内压增高。此外，静脉阻塞或反复性出血可能是颅内压增高的其他机制。

并发症

脊膜瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1、硬脊膜外血肿

椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

2、脊髓水肿

常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

3、脑脊液漏

多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

4、切口感染、裂开

一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

实验室检查

腰椎穿刺压颈试验，蛛网膜下腔出现梗阻，一般较神经纤维瘤晚。脑脊液蛋白含量一般为中度增加。

诊断要点

对于中年女性，肢体乏力伴颈背部局灶性疼痛，MRI检查发现胸椎椎管内硬膜内髓外占位，均匀强化并伴有硬脊膜尾征者，则高度怀疑脊膜瘤。

鉴别诊断

对于中年女性，肢体乏力伴颈背部局灶性疼痛，MRI检查发现胸椎椎管内硬膜内髓外占位，均匀强化并伴有硬脊膜尾征者，则高度怀疑脊膜瘤。

治疗

1、手术治疗

外科手术切除是脊膜瘤的最佳选择。初次手术能获得全切除将会获得治愈的机会，并预后良好。如果脊膜瘤有硬膜外侵袭性生长，则有较高的复发率。密切随访是评估肿瘤早期是否复发所必需的。

（1）适应证：凡拟诊为脊膜瘤者，均适于手术治疗。如果系NF₂或VonHippel-Lindau氏病合并脊膜瘤者，应考虑切除主要引起症状的肿瘤。如果系肿瘤复发者，神经功能状况良好，但进行性加重，仍应考虑再次手术。如肿瘤复发且神经功能障碍严重，影像显示肿瘤侵袭性生长并破坏椎体或椎板结构并引起脊柱稳定性破坏时，如果肿瘤依然不能切除，可考虑适当切除肿瘤，充分减压，硬膜扩大修补，并行脊柱内固定，恢复脊柱稳定性。

（2）禁忌症：脊膜瘤系良性肿瘤，一般无绝对禁忌证。如果系统功能不良，神经功能障碍严重，或肿瘤系复发或恶性变者，应综合各种因素及患者意见，慎重决定。

2、辅助治疗

放射治疗对生长缓慢的脊膜瘤而言，疗效有限。对次全切除的脊膜瘤辅以术后长期放疗后复查，很难见到肿瘤缩小。因此，放疗应以个体肿瘤具体情况而定。对有恶性临床特征或组织学生长活跃的脊膜瘤应辅以适量的放疗。我们建议对复发的脊膜瘤可以再次手术治疗，对初次手术后很快就复发的肿瘤患者存在较大的手术风险或其他并发症者可以行放疗。放射外科治疗技术射波刀，对脊柱脊髓肿瘤具有较好的治疗效果，值得进一步研究。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理：指导病人正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，教会病人自我放松和转移注意力来缓解疼痛，必要时遵医嘱给予止痛剂。

（2）安全防护：嘱病人卧床休息，防跌倒、摔伤、烫伤。

（3）皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，预防压疮。

2、术后护理

（1）卧位：平卧或取侧卧位，高颈段手术者应用马蹄枕或沙袋固定头部，2h翻身1次，采取轴线翻身，即头、颈、脊柱呈水平线。

（2）严密观察生命体征变化：每2h监测一次，平稳后改为4h，并做好记录。

（3）保持呼吸道通畅：预防肺部并发症，及时吸痰，必要时行气管切开。

（4）保持伤口引流管通畅，观察引流量及性质并做好记录。

（5）严密观察体温变化，若体温高于38.5℃时，应给予物理或药物降温。

（6）术后留置导尿管，做好泌尿系统护理，一周后夹闭导尿管，4h开放一次，便秘者给予缓泻剂，必要时低压灌肠。

（7）如有吞咽困难可留置胃管鼻饲，腹胀者肛管排气或胃肠减压。

（8）皮肤护理，预防压疮

（9）加强功能锻炼，按摩四肢，保持肢体功能位，温水擦浴，防止肌肉萎缩。卧床2周后，根据病情可下床活动，要有专人守护，防止跌倒。

3、出院指导

（1）告知病人进营养丰富的饮食。

（2）指导病人及家属掌握肢体功能锻炼的方法。

（3）定期复查。

防治措施