流行病学

少突胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1.3%～44%，占胶质瘤的5%～18%。大多数少突胶质细胞瘤发生于成人，其中50～60岁为发病高峰期。大约6%的少突胶质细胞瘤发生于婴儿和儿童，男性发病率高于女性，肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球，约50%～65%的肿瘤发生在额部。根据美国1995年报道的脑肿瘤中少突胶质细胞肿瘤每年的发病率为0.3/10万。

临床类型和分类

2007年WHO最新分级将少突胶质细胞瘤分为低级别少突胶质细胞瘤（Ⅱ级）、高级别少突胶质细胞瘤（Ⅲ级）和多形性恶性胶质瘤（Ⅳ级）。

病因与发病机制

（一）病因

目前少突胶质细胞瘤病因尚不明确。尽管少突胶质细胞瘤和少突胶质星形细胞瘤是最常见的由化学致癌剂如乙基亚硝基胺和甲基亚硝基胺引起的大鼠中枢神经系统肿瘤之一，但尚无使人信服的证据表明这些物质在人类胶质瘤发生中起到致癌作用。个别少突胶质细胞瘤病例先前接受放疗的病史，但这些报道在所有少突胶质细胞瘤病例中仅占很小部分。有报道少突胶质细胞瘤存在SV40病毒序列、BK和JC病毒阳性。但病毒在人类少突胶质细胞肿瘤的作用到现在还不清楚。

（二）发病机制

1、少突胶质细胞瘤最常见的遗传学改变就是19号染色体长臂的杂合性缺失（LOH）。

2、少突胶质细胞瘤中第二个常见的遗传改变是1号染色体短臂的LOH。

3、发生1p/19qLOH的少突胶质细胞瘤在细胞形态、化疗敏感性及肿瘤部位等方面具有一定特点：

（1）具有典型的少突胶质细胞瘤形态学特征。无此分子遗传学改变的少突胶质细胞瘤，更倾向于具有星形细胞瘤形态特征。

（2）化疗敏性较好，预后也较好，且与1p关系更为密切，这可能是由于1p/19q相关基因丢失，使其他抑癌基因、癌基因或耐药基因发生激活或者功能下调；1p/19qLOH是指导临床医师选择少突胶质细胞肿瘤治疗方法及判断预后的分子指标。

（3）少突胶质细胞瘤的发生部位与lp/19qLOH也存在一定关系，颞叶与岛叶较少出现lp/19qLOH，非颞叶出现1p/19qLOH概率高，而星形细胞瘤中未发现这种分子遗传学改变与位置的关系。临床可根据肿瘤部位提前选择治疗方法及对患儿预后进行预判。

症状

患儿病程长，生存5年以上的不少见。与星形细胞瘤相似，并与肿瘤部位和其生长特点有密切关系。常见的症状有癫痫，见于52%～79%的病人中，为胶质瘤中癫痫发生率最高者，并常为瘤的首发症状。癫痫和头痛为最常见的症状，频发性癫痫可能是由肿瘤弥漫性浸润大脑皮质引起的。局部神经功能障碍则取决于病变部位。有被误认为原发性癫痫而延缓治疗多年者，直到出现颅内压增高症状时才被发现。偏瘫和偏感觉障碍约见于1/3的病人中，主要是肿瘤侵犯运动和感觉中枢所引起。精神症状也比较常见，多因两侧额叶受浸所致。颅内压增高岀现较晩，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿者约占1/3。其他随肿瘤部位不同，可出现相应的病灶症状。晚期常出现颅内高压，还可以出现病灶症状。

并发症

实验室检查

分子生物学检查：大多数少突胶质细胞肿瘤存在1p和19q的杂合性缺失。此外，还有些分子遗传学的变化，如MGMT基因启动子甲基化、Ki-67基因高表达、IDH1基因突变等，可能对少突胶质细胞肿瘤的诊断、治疗以及预后判断有定的提示作用。

诊断要点

根据患儿的临床表现、影像学检查、分子遗传学及组织病理可以做出诊断。

鉴别诊断

需要与其他星形细胞瘤、生殖细胞瘤等相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗：本病以手术治疗为主，肿瘤不能全切者可辅以放射治疗和化疗。手术操作时，对于边界清楚，甚至有假包膜的肿瘤应做到全切，对浸润广泛，已累及重要结构者，则应在保留功能的前提下，尽可能多的切除肿瘤，并做充分的脑内外减压。

2、化学治疗：目前主张术后少突胶质细胞瘤患儿在放疗前后给予替莫唑胺进行化疗，尤其是对伴有1p和19q染色体丢失的高级别少突胶质细胞瘤患儿化疗敏感，与同级别的星型细胞瘤相比，化疗对少突胶质细胞瘤的效果更好。

3、放射治疗：对复发的肿瘤，在患儿一般情况允许时，应争取再次手术，术后辅以放射治疗。

（二）预后

Ki-67（MIB-1）指数对少突胶质细胞肿瘤判断预后有重要意义。报道显示WHOⅡ级少突胶质细胞瘤患儿平均存活3.5～4.4年，5年和10年存活率分别为38%～76%和19%～59%。少突胶质细胞瘤常局部复发，复发病例恶变并不少见。

日常护理

1、术前护理

（1）病情观察严密观察患者生命体征、意识、瞳孔及肢体活动的变化。

（2）颅内压增高的护理

①抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。

②遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。

③应用缓泻剂，保持大便通畅。

④充分给氧改善脑缺氧。

⑤控制液体输入量。

（3）积极做好术前特殊检查及手术前的准备

①术前6～8h禁食水。

②头皮准备：术前1d剃头，协助洗头，手术日晨再剃发一次，消毒后戴无菌帽。前额手术应将眉毛剃掉，颅后窝手术应将颈后、肩部皮肤洗净消毒。

（4）注意保护患者：如肢体瘫痪、感觉障碍等神经系统症状的患者应悬挂警示牌，视具体情况加以保护，防止意外发生。

（5）心理护理：给予心理支持，使患者及其家属面对现实战胜疾病。

（6）术前保持大便通畅：进食富含纤维素的蔬果，避免术后便秘。

2、术后护理

（1）卧位：抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。幕上开颅术后应卧向健侧，避免切口受压；幕下开颅术后早期宜无枕侧卧或侧俯卧位。

（2）病情观察：严密监测生命体征，意识，瞳孔，尿液的颜色、性质及量，有无尿崩等，术后24h内易出现颅内出血及脑水肿引起的脑疝等并发症。护士按要求巡视病房，观察病情，及时发现及时采取措施。

（3）保持出入量平衡：注意补液速度，遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。同时告知患者及家属药物的作用及不良反应。

（4）营养支持：术后多采用静脉输液补充热量，输液一般不宜过多、过快，以防止脑水肿发生或发展。颅后窝手术者及吞咽困难者应暂禁食，必要时鼻饲饮食，待吞咽功能恢复后练习进食。协助患者翻身、按摩、进行肢体活动，康复运动，预防褥疮，促进食物吸收，提高身体素质。

（5）生活护理：根据患者情况及时整理床单元，进行面部清洁，口腔护理，保持口腔清洁、无异味，有口腔溃疡者及时处理。气管切开留置气管套管的患者每日更换内套管2次，及时吸痰，保持呼吸道通畅。协助患者修剪指甲、胡子，帮助患者维持个人卫生。

（6）术后出现偏瘫和失语

①指导肢体主动或被动锻炼，防止肌肉萎缩，根据病情可逐渐增加活动量。

②发音训练，可从单字发音起，并经常收听广播、音乐。

（7）术前有癲痫病史者在术前和术后均要应用抗癫痫药物，术后禁食期间可应用苯巴比妥（肌内注射）。

3、健康教育

（1）劝告患者面对现实，积极配合治疗。

（2）应向患者指出放疗、化疗可能出现的副反应，让患者心理上得到调整。

（3）对晚期患者全期随访并给予护理指导，尽可能保持一定的生活质量。

（4）对家属进行肿瘤预防知识的宣教工作。

防治措施