扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)又称为扩张型充血性心肌病。本病可在任何年龄发病，新生儿发病率低。在除外心脏瓣膜病变、冠状动脉病变、心包疾病和先天性心脏畸形的基础上，由心肌病变引起的双心室扩张，尤其是左室扩张伴心脏泵功能障碍是本病的特征。本病是新生儿期和婴儿期常见的原发性心肌病。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

本病至今病因不明。一般认为下列因素和本病的发生有关，包括：遗传因素、感染、自身免疫异常、营养不良、药物等。扩张型心肌病罕见有家族史，但一些遗传性疾病可伴有扩张型心肌病。Child等报道，约7%的Fride-reich共济失调合并扩张型心肌病，此病为常染色体隐性遗传，心肌病变可能继发于线粒体异常。病毒性心肌炎是导致扩张型心肌病的重要原因之一。病毒性心肌炎时，病毒可直接损伤心肌细胞，也可引起异常免疫反应，造成心肌细胞损伤。研究发现，病毒性心肌炎可使小鼠发生扩张型心肌病。最初心肌细胞有纤维蛋白沉积，之后发生心肌细胞纤维化，从而发展为扩张型心肌病。新生儿时期的扩张型心肌病可能与宫内感染有关。阿霉素等蒽环类药物可引起心肌病变，而且心肌病常为迟发性，一般认为剂量超过550mg/m²时易发生心肌病。

症状

任何年龄均可发病。起病常为隐匿性。患儿可突然出现心力衰竭，表现为烦躁、厌食、呼气困难，面色苍白、出汗增多、尿量减少、脉搏减弱、肝脏肿大、水肿等。患儿均可见心动过速，心率常接近正常上限。毛细血管的再充盈时间延迟。心力衰竭时，部分患儿可听到增强的第三心音，又称为奔马律。如心腔扩大造成二尖瓣关闭不全，心尖区可有收缩期杂音。但在心搏出量很低时，可听不到此杂音，心功能改善后才可听到杂音。如有肺静脉淤血，则可发生肺水肿，此时肺部可听到细湿啰音。由于肺静脉淤血，肺血管阻力增高，患儿的肺动脉瓣区第二心音常增强。部分患儿心腔内有血栓形成，脱落后可造成一些脏器栓塞。

并发症

实验室检查

诊断要点

扩张型心肌病的诊断依靠临床表现，超声心动图对了解心脏解剖和功能变化有重要价值，对诊断极有帮助，但对病因诊断无帮助。而且，必须除外能引起心肌病变的器质性心脏病和相关的全身性疾病，才能诊断扩张型心肌病。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

治疗的目的为增加心搏出量、减轻水钠潴留，降低血管阻力。

急性心力衰竭的患儿需要卧床休息，必要时可予吸氧、限制水钠摄入。

地高辛是最主要的治疗药物，可降低交感兴奋性、增加心肌收缩力、减慢心率。由于心搏出量降低，肾血流量减少，药物的清除减慢。因此，应用时需慎重，需要监测血清地高辛浓度。长期应用需注意监测血钾浓度，预防地高辛中毒。急性期也可选用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺治疗，通常两药合并使用。严重充血性心力衰竭的患儿尚可用氨力农、米力农治疗。

呋塞米（速尿）是首选的利尿剂。通常用于急性心力衰竭和肺水肿的患儿。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）是最常用的血管扩张剂。药物包括卡托普利、依那普利。ACEI的应用可改善患儿的存活率。如体循环阻力显著增高者，可用硝普钠持续静脉点滴，降低左室后负荷。

如患儿出现室性心律失常，则需要给予抗心律失常药物治疗。

由于心腔扩大，心肌收缩无力，很易形成心腔内血栓。因此，为了预防血栓形成，严重心功能不全的患儿可给予抗血小板药物治疗，常用阿司匹林、双嘧达莫。如心脏超声怀疑有血栓形成，可予华法林(卞丙酮香豆素钠）治疗。

（二）预后

本病预后不佳。常呈进行性加重，但病程中可有稳定期。抗心力衰竭治疗只能取得暂时的症状缓解。一年存活率为63%～90%，5年存活率则为20%～80%。伴有心律失常、心脏超声示FS＜21%、X线示心胸比率明显增大者，预后较差。有室性心律失常者可发生猝死。一旦患儿对抗心力衰竭药物的治疗失效，提示存活期很少超过1年。

日常护理

1、保持患儿安静，减少搬动及不必要的操作。

2、喂奶宜少量多次，必要时鼻饲，不能进食者可予以静脉补液或静脉营养液。

3、置患儿于重症监护室，严密监视患儿一般情况，用心电监护仪监测心率及呼吸变化，做好监护记录。必要时，可给予氧气吸入。

4、严格掌握出入量，并详细记录。

5、遵医嘱给药，严密观察其疗效，警惕其毒副作用。

6、维持适中温度和室内湿度，确保环境安静。

防治措施